Les vascularites et l'inflammation des vaisseaux sanguins + Symptômes, traitement

Le terme "vascularite" désigne un large groupe de maladies qui affectent les vaisseaux sanguins et dont la cause sous-jacente est l'inflammation jusqu'à la nécrose, c'est-à-dire la mort de la paroi du vaisseau.

L'inflammation peut toucher n'importe quel vaisseau sanguin du corps humain, du plus petit au plus grand - l'aorte. Le site d'action est tout aussi étendu, il peut se situer n'importe où dans le corps.

La manière dont la maladie se manifeste est également différente.

Fondamentalement, l'évolution de la vascularite dépend de la localisation, de la taille, de l'étendue et de la quantité de vaisseaux sanguins touchés.

Le vaisseau sanguin est principalement endommagé par l'inflammation, ce qui peut entraîner plusieurs problèmes.

Le vaisseau sanguin peut être rétréci partiellement, mais aussi complètement.

Dans le cas d'un rétrécissement partiel, la circulation sanguine est maintenue, mais elle peut être insuffisante. Dans le cas d'un rétrécissement complet, la partie du tissu ou de l'organe située derrière la fermeture du vaisseau n'est pas irriguée et il se produit une ischémie, voire un infarctus.

La restriction partielle de la circulation dans un vaisseau sanguin est appelée sténose. La sténose est un rétrécissement morbide (pathologique) ou une altération de la perméabilité, en l'occurrence d'un vaisseau sanguin. La restriction complète = arrêt de la circulation sanguine et est appelée oblitération. Cela signifie la disparition de la cavité dans la vascularite du vaisseau sanguin.

Sous l'effet de l'inflammation, le vaisseau sanguin endommagé peut également s'élargir et former ce que l'on appelle un anévrisme (anévrisme vasculaire). Le vaisseau sanguin est affaibli dans cette partie et risque de se rompre avec des hémorragies.

Aucune de ces deux pathologies n'est idéale en termes de pronostic, d'où l'importance d'un dépistage précoce de la vascularite et de son traitement.

Pour en savoir plus, la vascularite est divisée en plusieurs sous-types, chacun ayant ses propres spécificités. Lisez avec nous.

La vascularite est un vaste groupe de maladies

Lorsqu'on parle de vascularite, on pense à l'inflammation d'un vaisseau sanguin.

Une thrombose peut se former sur la partie endommagée, ce qui réduit l'espace de circulation du sang, de façon partielle (sténose) ou complète (oblitération).

Le second mécanisme est le gonflement de la partie affaiblie du vaisseau sanguin. Un anévrisme se forme. C'est un risque de rupture et d'hémorragie.

Aucune de ces conditions ne peut être sous-estimée. Comme nous ne savons pas où l'inflammation se produira dans le corps, il n'y a pas d'image typique de son évolution.

Une chose est sûre.

Une perturbation de l'irrigation sanguine entraîne une altération des fonctions. Dans les organes vitaux tels que le cerveau, le cœur ou les reins, les problèmes sont immédiats. Même en cas d'atteinte de vaisseaux sanguins plus petits dans la peau, il y aura une complication de l'état pathologique qui devra être résolue.

Quel que soit le vaisseau sanguin endommagé, il est essentiel d'en détecter la cause et de le traiter rapidement. La question de savoir quelle peut être la cause de l'inflammation du vaisseau sanguin est tout aussi vaste.

Dans le cas des vascularites, la variété est la raison pour laquelle différents noms ont été donnés à une même entité au fil du temps. D'autre part, une même maladie peut se manifester différemment chez chaque personne. De nombreuses caractéristiques de la maladie comptent et une approche individuelle est importante pour chaque personne atteinte de vascularite.

La question de la vascularite est donc un véritable défi, même pour le spécialiste, et c'est pour cette raison que la collaboration entre les médecins de différents domaines de la médecine est nécessaire.

Nous nous sommes donné pour tâche de rassembler des connaissances provenant de sources multiples afin d'apporter au moins un peu de lumière sur une question difficile et de présenter les informations de manière concise, mais factuelle et compréhensible pour chaque personne.

Les vascularites sont classées en fonction de plusieurs indications, par exemple

• la taille du vaisseau concerné
  • vascularite des gros vaisseaux
  • vascularite des vaisseaux de taille moyenne
  • vascularite des petits vaisseaux
• le type de vaisseau sanguin
  • inflammation de l'aorte - aortite
  • inflammation des petites et moyennes artères - artérite
  • artérite - artériolite
  • inflammation des artérioles, des capillaires et des veinules - vascularite
  • inflammation des veines - phlébite
• localisation
• étiologie
  • primaire - cause peu claire
  • secondaire - dans le cadre d'une autre maladie
    • infectieuse
    • maladies systémiques du tissu conjonctif, lupus, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren et autres
    • réaction médicamenteuse
    • maladie maligne
    • et autres
• Pathogénie
• type de réaction inflammatoire
• type de trouble immunitaire
• lésions des tissus et des organes

La division par découvreur est également intéressante, car elle ne reflète pas entièrement les conditions historiques exactes de l'identification de la maladie en question.

Plusieurs classifications ont été élaborées au fil du temps. La classification consensuelle de Chapel Hill a été élaborée à des fins d'unification et modifiée par la suite.

La classification consensuelle de Chapel Hill est présentée dans le tableau ci-dessous

La cause de ces maladies n'est pas vraiment claire.

Certains facteurs de risque sont mentionnés, tels que la prédisposition génétique, l'auto-immunité, les infections, les complications d'autres maladies systémiques, la réaction allergique à certains médicaments. L'action multifactorielle joue un rôle - des facteurs mutuels et multiples.

Le début du problème peut être un certain déclencheur.

Les vascularites peuvent avoir des causes différentes. De ce point de vue, elles sont également divisées en primaires et secondaires.

Division des vascularites en fonction de leur cause :

1. primaire - la cause exacte de la maladie est inconnue
2. secondaire - d'autres maladies, telles que les infections, les maladies oncologiques, les maladies systémiques du tissu conjonctif, etc. sont à l'origine de la vascularite.

Les formes primaires sont généralement des maladies auto-immunes. Leur développement peut être dû à un facteur déclenchant indéterminé et à l'interaction de plusieurs facteurs, par exemple la présence d'une prédisposition génétique.

Les vascularites secondaires reflètent l'existence d'une autre maladie. La distinction de la forme de vascularite est importante pour son traitement.

La cause de la forme secondaire est, par exemple, la suivante

• une infection - par des bactéries, des virus ou des parasites
• les maladies diffuses du tissu conjonctif telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus et autres
• les tumeurs malignes oncologiques
• d'autres maladies systémiques telles que la sarcoïdose
• les médicaments
• vascularite consultative
• transplantation

Les symptômes dépendent de plusieurs facteurs, tels que l'emplacement et l'étendue de la lésion du vaisseau sanguin. Une petite maladie sans gravité peut ne pas se manifester, parfois de manière bénigne.

C'est l'inverse pour un vaisseau plus grand ou large, ou encore pour des vaisseaux de taille moyenne qui irriguent les tissus et les organes.

Le vaisseau peut être enflammé en un seul endroit. La lésion inflammatoire est généralement bien circonscrite. Autre exemple, la zone d'inflammation alterne avec une section saine. Un seul ou plusieurs vaisseaux peuvent être touchés en même temps.

L'atteinte du vaisseau se manifeste par une thrombose avec restriction du flux. Des caillots sanguins peuvent ensuite se former et provoquer une embolie dans une autre partie du corps. L'anévrisme du vaisseau susmentionné présente un risque de rupture de la paroi du vaisseau et de développement d'une dissection ou d'une rupture du vaisseau et d'une hémorragie.

La dissection aortique, où le sang pénètre entre les couches de la paroi du vaisseau à travers l'endothélium perturbé, est une affection grave qui, selon son ampleur, peut menacer la vie d'une personne.

La rupture de l'aorte accompagnée d'une hémorragie massive entraîne la mort.

Les symptômes généraux non spécifiques de ce groupe de maladies sont les suivants

• faiblesse générale
• fatigue, apathie, augmentation prolongée et inexpliquée de la
• augmentation de la température corporelle jusqu'à la fièvre
• transpiration
• manque d'appétit et perte de poids
• douleurs abdominales
• maux de tête
• vertiges jusqu'à l'évanouissement
• pâleur de la peau
• douleurs articulaires et musculaires
• insuffisance rénale
• sinusite persistante
• troubles de l'audition
• conjonctivite
• hypertension nouvelle
• les manifestations cutanées sont également fréquentes
  • elles sont généralement symétriques et, dans certains cas, touchent principalement les membres inférieurs
  • purpura - éruption cutanée rouge à violette
  • lived reticularis - peau des membres inférieurs marbrée de rouge ou de rose
  • érythème - rougeur plate de la peau
  • pétéchies - minuscules éruptions de sang dans la peau, de la taille d'une tête d'épingle
  • hyperpigmentation
  • nodules sous-cutanés
  • défauts de la peau - ulcères
  • à la nécrose de la peau - mort d'une partie de la peau

A titre d'exemple, voici quelques maladies et leurs symptômes...

Vascularite des gros vaisseaux sanguins

L'artérite de Takayasu et l'artérite à cellules géantes en sont les principaux représentants. Ces deux maladies ont un indicateur commun, à savoir l'inflammation des vaisseaux de gros et moyen calibre (l'aorte et ses branches).

Ces maladies sont très proches l'une de l'autre, on pense même qu'il s'agit d'une seule et même maladie qui se manifeste sous deux formes différentes.

Elles se rejoignent par la présence de symptômes tels que la fatigue, l'inflammation des vaisseaux sanguins, la fièvre, l'hypertension artérielle présente à un jeune âge, une différence de mesure de la pression artérielle dans les membres supérieurs droit et gauche ou une pression artérielle non mesurable (pour l'atteinte aortique).

L'association de symptômes neurologiques indique un problème d'irrigation sanguine du cerveau, qui peut s'accompagner d'une déficience visuelle.

La recherche de la cause exacte est complexe.

A titre d'exemple :

L'ischémie du membre inférieur est généralement causée par l'athérosclérose.

En revanche...

Dans le cas d'une maladie sanguine du membre supérieur, l'athérosclérose est rarement présente. La véritable cause peut être une embolie, une thrombose ou une vascularite.

Artérite de Takayasu

L'artérite de Takayasu est une maladie inflammatoire chronique dont la cause est inconnue. Elle est plus fréquente chez les femmes et dans la tranche d'âge des moins de 40 ans.

Elle touche principalement les populations asiatiques, où son incidence varie de 0,3 à 150 nouveaux cas pour 1 000 000 d'habitants.

Elle touche l'aorte et ses principales branches et se divise en quatre sous-types selon le site de l'atteinte, à savoir

• Type I - affectant la crosse de l'aorte, l'arcus aortae et les branches divergentes, souvent avec une insuffisance de la valve aortique.
• Type II - affectant l'aorte descendante, l'aorte descendante et les branches divergentes, souvent avec une insuffisance de la valve aortique.
• Le type III est une combinaison des types 1 et 2.
• Type IV - en cas de lésions des vaisseaux pulmonaires

Les symptômes peuvent inclure des difficultés telles que

• fatigue
• faiblesse
• sueurs nocturnes
• douleurs musculaires
• douleurs articulaires
• perte de poids
• douleur dans les membres supérieurs, surtout à l'effort
• affaiblissement du pouls dans un membre supérieur, voire disparition complète
• une différence latérale de plus de 10 mmHg dans la mesure de la tension artérielle des membres supérieurs
• souffle dans les grands vaisseaux
• des vertiges
• sensation de faiblesse allant jusqu'à la perte de conscience
• troubles visuels pouvant aller jusqu'à la cécité
• lésions pulmonaires et hypertension pulmonaire
• ou hypertension artérielle due à une insuffisance rénale

La maladie porte plusieurs noms, tels que : syndrome de la voûte aortique maladie sans pouls syndrome de Martorell syndrome de Takayasu-Onishi et autres.

Artérite à cellules géantes

L'artérite à cellules géantes est l'une des vascularites les plus fréquentes dans la population adulte. Elle touche généralement les personnes âgées de plus de 50 ans, plus précisément entre 70 et 80 ans.

Elle touche principalement l'Amérique du Nord et l'Europe, où l'on estime qu'il y a 200 à 250 personnes touchées par an pour 1 000 000 d'habitants.

Elle touche les gros vaisseaux sanguins comme l'aorte, mais surtout les artères carotides et vertébrales, mais aussi les petits vaisseaux sanguins du visage, comme l'artère temporale, l'artère orbitale et les artères du cerveau.

Elle est également désignée par l'abréviation GCA - Giant Cell Arteritis (artérite à cellules géantes).

Les symptômes de l'ACG sont les suivants

• un ralentissement du développement
• Augmentation de la température corporelle
• Fatigue
• manque d'appétit et perte de poids
• maux de tête
• troubles de la vue, vision double ou cécité d'un œil
• douleur dans les muscles masticateurs - à l'effort
• douleurs dans les membres supérieurs
• engourdissement des membres supérieurs, syndrome de Raynaud jusqu'à la nécrose des doigts
• encéphalopathie - dysfonctionnement cérébral, troubles de la mémoire, altération de l'intellect, démence, etc.
• et autres troubles associés à l'anémie de l'organe concerné

Dans une proportion importante de cas, elle s'accompagne d'une polymyalgie rhumatismale, qui se caractérise par des manifestations telles qu'une raideur matinale du cou, des douleurs dans les muscles de l'épaule et du bassin.

La maladie a porté plusieurs noms, comme la maladie de Horton ou l'artérite temporale.

Vascularite des vaisseaux moyens

Leur nom indique clairement qu'elles affectent les vaisseaux sanguins de taille moyenne.

Lorsque la paroi du vaisseau est endommagée, il se produit une sténose due à une thrombose, mais aussi un anévrisme.

La polyartérite noueuse en est l'un des principaux représentants.

La polyartérite noueuse

En résumé, il s'agit d'une atteinte de la paroi vasculaire de plusieurs vaisseaux par une inflammation avec formation de nodules. Elle est également appelée vascularite nécrosante, inflammation nodulaire multiple des artères.

Les nodules se forment à la suite d'une inflammation nécrosante de la paroi du vaisseau et de son affaiblissement, lorsqu'un anévrisme vasculaire se forme.

Elle est associée aux infections streptococciques, mais aussi à l'hépatite B ou C.

Elle affecte le plus souvent les vaisseaux sanguins qui transportent le sang vers les reins et les organes digestifs, mais aussi les vaisseaux sanguins du cœur, des muscles et des os.

Les symptômes de la polyartérite noueuse évoluent en fonction de l'organe touché :

• symptômes généraux
  • Fatigue
  • faiblesse
  • augmentation de la température corporelle jusqu'à la fièvre
  • nausées et manque d'appétit
  • perte de poids
  • douleurs musculaires et articulaires
• reins - ischémie jusqu'à l'infarctus avec dysfonctionnement et insuffisance rénale, protéines et sang dans les urines + hypertension rénovasculaire associée - forme sévère d'hypertension artérielle
• tractus gastro-intestinal - douleurs abdominales, hémorragies du tractus gastro-intestinal, lésions du pancréas, de la vésicule biliaire, etc.
• système nerveux - polyneuropathie et douleur, paresthésies (picotements), troubles sensoriels ou hémiplégie - accident vasculaire cérébral, convulsions et autres problèmes neurologiques
• cœur - maladies cardiaques ischémiques à l'insuffisance cardiaque
• muscles et articulations - douleurs et faiblesses musculaires et articulaires, atrophie
• peau - éruption cutanée, érythème (rougeur de la peau), pétéchies, jusqu'aux nodules cutanés, ulcération jusqu'à la nécrose (nécrose de la peau)
  • décoloration violette de la peau (purpura) fréquente, sous forme d'éruptions cutanées rouges à violettes.
• chez les garçons, hyperhidrose et douleurs testiculaires.

La maladie de Kawasaki

Il s'agit de préférence d'une maladie infantile, qui touche les enfants jusqu'à l'âge de 5 ans (2 à 3 ans en moyenne) et dont la cause est inconnue.

L'incidence la plus élevée se situe en Asie et chez les enfants japonais.

La maladie est principalement risquée en raison des dommages causés aux vaisseaux cardiaques.

L'évolution est caractérisée par des symptômes tels que

• l'apparition soudaine de la phase aiguë
• fièvre supérieure à 40 °C
• conjonctivite bilatérale
• muqueuses sèches, bouche craquelée, érythème - langue rouge et injectée de sang (langue framboise ou fraise)
• hypertrophie des ganglions cervicaux
• rougeur de la peau et gonflement des mains
• des germes de peau au niveau de l'aine et de la poitrine
• douleurs abdominales
• inflammation des articulations
• maux de tête
• douleurs abdominales
• nausées
• faiblesse
• fatigue

Le diagnostic est établi à l'aide de l'anamnèse et d'analyses de sang (CRP, numération globulaire, sédimentation, biochimie, anticorps et autres) et d'urine (présence de sang et de protéines).

Des médecins de plusieurs disciplines travaillent en même temps sur le diagnostic.

Des méthodes d'imagerie telles que :

• LA RADIOGRAPHIE
• LE SCANNER
• IRM
• l'échographie
• Angiographie par injection d'un agent de contraste dans les vaisseaux sanguins et radiographie - méthode diagnostique et thérapeutique pour les maladies des vaisseaux sanguins de grande et moyenne taille.

On peut également effectuer des biopsies (de la peau, des vaisseaux sanguins, des reins, des poumons et d'autres tissus). La biopsie consiste à prélever un petit échantillon et à évaluer la vascularite.

L'évolution de la maladie dépend du siège et de l'étendue de la lésion : un seul vaisseau sanguin à un endroit peut être touché, ou un vaisseau sanguin à plusieurs endroits, voire plusieurs vaisseaux sanguins.

Elle peut être de courte durée ou durer toute la vie.

En outre.

Bien entendu, cela dépend également des tissus et des organes qui ne sont pas endommagés.

Une ischémie du cœur se traduira par une coronaropathie, un infarctus ou une insuffisance cardiaque. Un cerveau insuffisamment irrigué manifestera des problèmes neurologiques et une ischémie ou un infarctus du rein se traduira par une insuffisance rénale.

La vascularite des grands vaisseaux se caractérise par une évolution en deux temps : dans un premier temps, les symptômes généraux de la maladie inflammatoire, tels que la fatigue, la fièvre, le manque d'appétit et la perte de poids, se manifestent.

La deuxième vague de problèmes survient parfois des années plus tard.

Les manifestations des changements vasculaires peuvent se produire en même temps dans la forme aiguë, mais dans certains cas, ces complications peuvent apparaître à des semaines, des mois ou des années d'intervalle.

L'endothélium vasculaire détruit emprisonne des caillots sanguins qui peuvent progressivement obstruer complètement le vaisseau. Le caillot sanguin peut également se détacher du vaisseau et se propager dans le sang sous forme d'embole.

L'embole flotte dans la circulation sanguine et peut provoquer une embolie (obstruction d'un vaisseau sanguin) à un endroit complètement différent du corps humain.

L'affaiblissement de la paroi d'un vaisseau sanguin se traduit par la formation d'un bourrelet qui menace la santé et la vie en raison de la dissection et de la rupture du vaisseau et de l'hémorragie qui s'ensuit.

L'évolution peut être légère ou grave.

Une évolution légère peut se caractériser par un malaise général, tel que la fatigue. Une petite éruption cutanée est associée, mais ne constitue pas une menace sérieuse pour la santé de la personne.

Dans le cas d'une évolution modérée, des symptômes généraux sont également présents, tels que la fatigue, l'augmentation de la température corporelle ou le manque d'appétit. Les manifestations cutanées sont plus marquées. Des douleurs articulaires et musculaires ainsi que des complications tardives peuvent également être associées.

En cas d'évolution aiguë sévère, les organes vitaux sont menacés. Leur défaillance par ischémie et infarctus constitue un risque. Les hémorragies ou la mort subite sont également graves.

Quel est le pronostic ?

Le pronostic dépend de l'évolution générale de la maladie, mais aussi d'un diagnostic et d'un traitement précoces.

Un traitement rapide a pour but de réduire l'évolution de la maladie et, plus important encore, de limiter les conséquences de la maladie et les lésions permanentes des organes.

Si la maladie n'est pas traitée, le risque de lésions organiques permanentes et de décès augmente.