Cardiomyopathie : Qu'est-ce que c'est, symptômes, causes chez l'enfant et l'adulte ?

La cardiomyopathie est le nom d'un groupe de maladies affectant le muscle cardiaque.

Myocarde = muscle du cœur.
Cardio = relatif au cœur, cardiaque.
Myo = relatif au muscle, musculaire.
Patia = terminaison indiquant une maladie.

Ces maladies sont divisées en plusieurs formes. Chacune peut avoir une cause différente. Chacune se manifeste par des symptômes différents et nécessite un traitement différent.

La cardiomyopathie se caractérise par une hypertrophie du cœur, ce qui entraîne une altération de la fonction musculaire.

Le tissu épaissi a des propriétés différentes et son élasticité ne répond pas aux exigences.

Les modifications de la maladie affectent également le système de conduction cardiaque, entraînant des troubles du rythme cardiaque, également connus sous le nom d'arythmies.

Le cœur est la pompe qui propulse le sang dans le corps humain tout au long de la vie.

Lorsque l'approvisionnement en sang est interrompu, le cerveau et le cœur lui-même sont les principales victimes. Bien entendu, d'autres cellules, tissus et organes sont également touchés. Lorsque la circulation sanguine est soudainement interrompue et que le cœur ne fonctionne plus comme une pompe, une perte de conscience, un arrêt respiratoire et, au bout de quelques minutes, la mort surviennent.

Les questions les plus fréquemment posées sont les suivantes :
Qu'est-ce que la cardiomyopathie et pourquoi survient-elle ?
Qu'est-ce que la forme hypertrophique, dilatée, restrictive, de stress ou alcoolique ?
Comment se manifeste-t-elle et comment est-elle traitée ?
Les réponses à ces questions et d'autres informations intéressantes se trouvent dans l'article.

Myocarde = muscle cardiaque

Le cœur pompe le sang dans tout le corps, et ce de manière continue tout au long de la vie.

Le myocarde est la couche la plus épaisse de la paroi du cœur. En bougeant régulièrement, le muscle assure le pompage et l'aspiration du sang dans l'organisme.

Lorsqu'il se contracte, le sang est expulsé dans l'aorte : c'est la systole.

Le relâchement du muscle cardiaque assure ensuite la réabsorption du sang des grandes veines par le cœur : c'est la diastole.

La couche musculaire la plus résistante se trouve dans le ventricule gauche.
Le ventricule gauche conduit le sang vers l'aorte et donc vers l'ensemble du corps.
Il doit donc résister à la pression la plus élevée.
Cela permet au sang oxygéné de circuler du cœur vers l'ensemble du corps.

Le muscle cardiaque est constitué de cellules musculaires appelées cardiomyocytes. Il s'agit d'une combinaison de muscles striés et de muscles lisses.

Bien qu'il contienne un type de fibre musculaire striée, sa fonction ne peut être contrôlée par la volonté. Le système nerveux autonome influence la fréquence.

Le sympathique accélère et le parasympathique ralentit le cœur.

Le contrôle effectif de la contraction et du relâchement du muscle est assuré par le système de transmission propre au cœur. Lorsque ce système fonctionne mal, diverses arythmies cardiaques se produisent.

Comme toutes les cellules du corps humain, les cellules du cœur doivent être oxygénées et alimentées en nutriments. Le sang leur parvient par l'intermédiaire de vaisseaux sanguins également appelés artères coronaires.

Si l'apport d'oxygène et de nutriments est perturbé, une maladie coronarienne ou un infarctus du myocarde se produit, en fonction du degré de restriction ou de blocage de la circulation sanguine vers le muscle.

Les couches et enveloppes du cœur :
Couche interne du cœur = endocarde
L'endocarde est le revêtement intérieur des cavités cardiaques et forme les valves cardiaques.
Couche intermédiaire = myocarde.
Couche externe du cœur = épicarde.
Sac dans lequel le cœur est enfermé = péricarde.

+

Le cœur a 4 cavités :
L'oreillette droite - l'entrée des grandes veines et la sortie du sang oxygéné du corps
Le ventricule droit - la sortie du sang vers les poumons, où il est ré-oxygéné
L'oreillette gauche - l'entrée du sang oxygéné dans le cœur
Le ventricule gauche - la sortie du sang oxygéné vers l'aorte, et donc vers le corps tout entier.

Le ventricule gauche a une masse musculaire environ trois fois supérieure à celle du ventricule droit.

Dans la suite de cet article, vous apprendrez :
Ce qu'est la cardiomyopathie et comment elle se divise.
La mort subite chez les athlètes et les jeunes.
Pourquoi la cardiomyopathie survient-elle.
Quels sont les symptômes et les traitements disponibles.

Zoom sur la cardiomyopathie

La cardiomyopathie est une maladie du muscle cardiaque lui-même, dont la cause sous-jacente est une modification de la taille du cœur.

Cette modification de la maladie entraîne une altération de la fonctionnalité du muscle cardiaque et du système de conduction, ce qui a un effet négatif sur la fonction de pompe du cœur et sur le rythme cardiaque.

Outre l'arythmie cardiaque, il existe un risque d'insuffisance cardiaque.

La cardiomyopathie est divisée en deux catégories : primaire et secondaire.

La première n'a pas de cause connue.
La seconde est une maladie spécifique dont la cause est connue.

La cardiomyopathie est également désignée par l'abréviation KMP.

Les cardiomyopathies sont divisées en plusieurs types, comme le montre le tableau suivant

Mort subite chez les jeunes et les athlètes

La mort d'un jeune peut être le premier signe d'une malformation cardiaque non déterminée auparavant.

Le fait qu'une personne auparavant en bonne santé subisse un changement vertigineux de son état de santé jusqu'à la mort est dévastateur.

Elle est due en grande partie à une cardiomyopathie hypertrophique ou à une dysplasie arythmogène du ventricule droit non reconnue, ainsi qu'à d'autres causes.

Un trouble du rythme cardiaque grave et malin
=
tachycardie ventriculaire
→
évolue vers une fibrillation ventriculaire.

Ces deux troubles du rythme sont à l'origine du manque de remplissage du cœur par le sang et de l'évacuation du sang du cœur.

Le cœur ne joue plus son rôle de pompe.
Sans aide immédiate,
défibrillation et
réanimation, la mort survient.

Il est donc important de prêter attention à tout effondrement chez les jeunes, en particulier lors d'activités sportives ou d'efforts physiques accrus.

Il est important de reconnaître rapidement les signes d'alerte.

Signes d'alarme :

• perte de conscience, effondrement, syncope, évanouissement
  • Environ 18% ont une cause cardiaque
  • retour rapide à la conscience dans les 20 secondes
    • une syncope sans complication est un bon signe
• altération persistante de la conscience - inconscience
  • lorsqu'une personne ne reprend pas conscience
• convulsions du corps chez une personne qui n'est pas traitée pour épilepsie
  • apparition de convulsions après une perte de conscience
  • en cas d'épilepsie, généralement en même temps que la perte de conscience
• difficulté ou absence de respiration
  • grognement
  • respiration haletante - respiration de poisson
  • respiration irrégulière et inefficace
• décoloration de la peau du visage et des lèvres
  • décoloration grise
  • couleur bleuâtre à violette
  • dysfonctionnement du cœur

Attention :
La mesure du pouls peut donner un résultat erroné.
Le secouriste peut sentir son propre pouls !
Et non celui de la victime.

Vous demandez :

Comment procéder ?

Nous procédons comme suit :

1. Approche sûre.
2. Vérification de la conscience - voix, toucher.
3. Pas de réponse ?
4. Appel à l'aide
   • L'opérateur d'urgence pose des questions
   • y répond
   • vous conseille sur ce qu'il faut faire dans une situation où la vie et les membres sont immédiatement menacés
5. Vérifiez votre respiration
6. Il ne respire pas normalement ?
7. Sa poitrine et sa cavité abdominale ne se soulèvent pas
8. Dégagez ses voies respiratoires
   • Inclinaison de la tête.
9. Il ne respire toujours pas normalement ?
10. RÉANIMATION CARDIO-PULMONAIRE
    • Compressions thoraciques à une profondeur de 5-6 cm
    • 100 fois par minute
    • Centre du thorax
    • Le secouriste a-t-il suivi un cours de premiers secours ?
      • + Respiration bouche à bouche
      • Rapport de 30 compressions thoraciques à 2 respirations - 30:2
      • L'inhalation dure environ 1 seconde
    • Si le secouriste n'a pas suivi de cours de premiers secours, il n'effectue que des compressions thoraciques !
11. Pour les enfants, les premières respirations sont - dans tous les cas !
    • 5 respirations initiales
    • Puis compressions thoraciques jusqu'à environ un tiers de la hauteur.
    • Chez les enfants, la cause respiratoire la plus fréquente est l'arrêt circulatoire.

Rappelez-vous :
Chez les enfants, 5 respirations initiales suivies de compressions thoraciques.
Vous n'avez pas suivi de cours de premiers secours ? = "SEULEMENT" compressions thoraciques.
100 fois en 1 minute.
Vous ne perdrez PAS à être réanimé.
Les côtes cassées guériront.
La mort est irréversible.
C'est pourquoi une réanimation même imparfaite est MEILLEURE que de ne RIEN faire !

Une défibrillation précoce est importante lorsque le rythme cardiaque est perturbé.
Cela pourrait être décrit comme une réinitialisation du système de conduction du cœur.
La défibrillation devrait restaurer la fonction normale du rythme cardiaque.

Les défibrillateurs externes automatisés, abrégés DEA, sont utilisés pour la défibrillation en public.

Ils sont disponibles dans certains lieux publics :
gares
stades
salles de sport
centres commerciaux
lieux de travail
Ils sont marqués d'un cœur blanc avec un éclair sur fond vert.

MAIS...

Dans certains cas, le défaut est découvert accidentellement avant l'apparition des premiers symptômes, ou les premiers symptômes sont moins graves, comme des palpitations.

Dans ce cas, l'implantation préventive d'un cardioverteur-défibrillateur peut être choisie chez une personne à risque. Une autre méthode de traitement est l'ablation par cathéter, qui interrompt la conduction pathologique des impulsions à travers le cœur et empêche l'arythmie de se développer.

Les causes des cardiomyopathies sont variées. Dans certains cas, la cause exacte n'est jamais trouvée. On parle alors de cardiomyopathie primaire.

Le deuxième groupe est celui des cardiomyopathies secondaires. Il s'agit de formes spécifiques de la maladie, qui sont énumérées dans le tableau ci-dessus. Leurs causes tendent à être différentes.

Le tableau montre la répartition des causes en fonction de la forme de MCV

Intéressant :
Dans des circonstances normales, l'épaisseur de la musculature du ventricule gauche est d'environ 12 millimètres.
Dans la cardiomyopathie hypertrophique, elle peut atteindre 60 millimètres.

À quel âge survient-elle ?

La catégorie d'âge n'est pas définie avec précision. Elle peut se développer chez les enfants, les jeunes et les adultes.

Chaque forme de cardiomyopathie peut présenter des symptômes différents, mais elle peut aussi être asymptomatique.

Dans certains cas, ce sont des problèmes cardiaques graves qui apparaissent en premier, par exemple un trouble du rythme cardiaque se manifestant par des palpitations.

La mort subite peut également être le premier symptôme le plus grave. Cette information trouve un écho particulier dans le cas du décès d'un jeune athlète.

Dans ce cas, deux formes de cardiomyopathie sont particulièrement pertinentes :

• la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
• la cardiomyopathie hypertrophique

Elles sont asymptomatiques, non diagnostiquées jusqu'alors, et le facteur déclenchant est l'effort physique.

Les symptômes des cardiomyopathies ne peuvent donc pas être résumés avec précision : parfois, la cardiomyopathie ne se manifeste pas du tout, parfois elle présente les symptômes typiques d'un problème cardiaque.

Les cas de perte de conscience et d'altération de la respiration, décrits au début de l'article dans la section consacrée à la mort des jeunes et des athlètes, sont particulièrement dramatiques.

Parmi les symptômes généraux, les suivants peuvent se manifester, par exemple :

• fatigue et faiblesse
• évanouissement, effondrement, syncope
• fatigue accrue et diminution des performances
• vertiges
• gonflement, d'abord des jambes et des chevilles, puis des parties supérieures
• troubles du rythme cardiaque, battements de cœur irréguliers, palpitations
• essoufflement
• douleurs thoraciques

Au début, les symptômes n'apparaissent qu'avec une activité physique plus intense. En fonction du degré et de l'étendue de l'effort requis, le niveau d'effort diminue. Des lésions myocardiques graves se produiront même avec un effort minimal.

+

Une disproportion dans la taille des cavités cardiaques entraîne la formation de caillots sanguins (thrombus), comme dans le cas de l'arythmie cardiaque.

La cause sous-jacente est l'altération de la circulation sanguine. Le risque est l'expulsion des caillots du cœur vers l'organisme. Une complication grave est l'accident vasculaire cérébral.

Thrombus dans le cœur → sa libération → embole →
risque d'obstruction d'un vaisseau sanguin dans une autre partie du corps → embolisation

Une cause fréquente d'hémorragie cérébrale est un thrombus délogé du cœur. La fibrillation auriculaire, les anomalies valvulaires et autres en sont également des exemples.

Le cœur du sportif

Le cœur peut s'adapter à une charge et à une activité sportives prolongées, c'est pourquoi il est courant que le cœur grossisse dans une certaine mesure chez les athlètes, en particulier dans les sports d'élite.

Il s'agit également d'une hypertrophie.

Il s'agit généralement d'une augmentation de l'épaisseur des cavités cardiaques pouvant atteindre 13 millimètres.

L'épaisseur du myocarde est normalement de 12 millimètres.

Autre possibilité...

Il existe également une zone grise, c'est-à-dire un épaississement du muscle allant jusqu'à 15 millimètres. Dans ce cas, des examens complémentaires et une surveillance sont nécessaires.

Le diagnostic s'appuie sur les antécédents médicaux et le tableau clinique, c'est-à-dire les manifestations de la maladie. Aux stades avancés de la maladie, des symptômes indiquant une cause cardiaque sont généralement présents.

Outre l'examen physique, d'autres examens spécifiques sont bien sûr nécessaires.

L'ECG, ou enregistrement de l'activité électrique du cœur, en est un exemple. Les arythmies éventuelles sont également détectées et un schéma ECG spécifique est déterminé. Un enregistrement sur 24 heures, c'est-à-dire un holter ECG, peut s'avérer utile.

L'échocardiographie (examen du cœur par ultrasons) permet de déterminer les dimensions du cœur, ses cavités et l'épaississement de la paroi du muscle cardiaque, l'élargissement des cavités cardiaques, l'état des valves et d'autres paramètres.

L'IRM (imagerie par résonance magnétique) permet d'exclure les modifications structurelles et la coronarographie permet de détecter les maladies coronariennes et l'athérosclérose.

Dans le cadre du diagnostic de base, des radiographies, des tomodensitométries, des examens des poumons et du cœur, des prélèvements sanguins pour des analyses de laboratoire sont effectués. Bien entendu, la tension artérielle, la fréquence cardiaque et sa régularité sont mesurées. Si nécessaire, des tests génétiques sont effectués.

L'hypertrophie du cœur peut être asymptomatique, en particulier dans la période initiale. L'évolution asymptomatique est interrompue par des difficultés occasionnelles, en particulier à l'effort.

Il s'agit par exemple de palpitations, d'une fatigue accrue ou de vertiges et d'une sensation d'évanouissement.

Des efforts physiques plus importants et des mécanismes de provocation provoquent d'abord des difficultés plus légères, mais avec le temps, les symptômes peuvent aussi apparaître après un effort modéré.

Une insuffisance cardiaque se développe.

Les conditions dans lesquelles une pleine santé est suivie d'une détérioration aiguë rapide présentent un risque élevé pour la santé et la vie. Les troubles du rythme cardiaque sont particulièrement dangereux. Ils peuvent entraîner une perte de conscience, une insuffisance respiratoire et même la mort.

Le tableau suivant énumère certains des symptômes de la cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique.

A...

Le gonflement des membres inférieurs existe également. Il évolue avec le temps et en fonction du degré d'atteinte cardiaque. Il progresse de plus en plus haut, des jambes vers les cuisses et l'abdomen, en passant par les chevilles et les tibias. Il peut être le signe d'une insuffisance cardiaque chronique.

Les personnes atteintes de cardiomyopathie risquent également de développer une arythmie maligne = un trouble grave du rythme cardiaque, comme la tachycardie et la fibrillation ventriculaires.