Lupus érythémateux systémique : comment se manifeste-t-il, peut-il entraîner un handicap ?

Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire et auto-immune chronique. Il s'agit d'un trouble immunitaire qui provoque des lésions dans l'ensemble de l'organisme.

Lupus systémique, lupus érythémateux systémique.

Le terme "chronique" signifie que la maladie dure longtemps, voire toute la vie.

Auto-immune parce que les défenses de l'organisme (immunité) sont impliquées dans la maladie, qui sont dirigées contre ses propres cellules, tissus, organes et l'ensemble du corps.

En plus d'affecter la peau, les articulations, les problèmes touchent le système cardiovasculaire, le sang, les reins, les poumons, ainsi que le système nerveux et d'autres.

Les personnes touchées par cette maladie présentent un risque plus élevé de complications. Les problèmes se développent en fonction de la prévalence des dommages causés à l'organe ou au système organique en question.

Il peut s'agir de problèmes cardiaques, vasculaires, sanguins, rénaux, cutanés, articulaires, etc.

En raison de la grande diversité des atteintes, la maladie peut se manifester différemment chez chaque individu.
L'évolution et la gravité sont également individuelles et variables.

Il n'est donc pas possible d'identifier un symptôme et une évolution précis.
Cela rend parfois le diagnostic difficile.

Bien entendu, certains symptômes typiques sont également signalés dans le lupus.

La maladie se caractérise également par une alternance de périodes de repos et de poussées de problèmes de santé.

Faits intéressants sur la maladie :
Elle touche plus souvent les femmes que les hommes, jusqu'à 9 patients sur 10 étant des femmes.
Elle peut toucher les enfants, les adultes et les personnes âgées.
Elle se développe généralement entre 15 et 45 ans, le plus souvent entre 20 et 30 ans.
L'incidence des nouveaux cas est d'environ 10 personnes pour 100 000 habitants.

Base auto-immune...

Une maladie auto-immune est un processus dans lequel certains composants du système immunitaire réagissent aux cellules, tissus et structures de l'organisme.

Ce processus les endommage, ce qui se traduit par une association de différents symptômes et problèmes, en fonction, par exemple, de l'organe touché et de l'étendue des dommages.

Les composantes de l'immunité s'attaquent aux antigènes du corps.

Le processus d'autotolérance (la capacité à tolérer ces propres antigènes) est également altéré.

La cause exacte n'est pas connue ; on pense que plusieurs facteurs interagissent, allant de la génétique à la régulation hormonale, en passant par l'influence de l'environnement extérieur, comme les rayons UV, les produits chimiques ou les infections.

Un grand nombre de maladies et de troubles auto-immuns sont connus pour impliquer ce processus pathologique.

Le psoriasis, la thyrotoxicose, le diabète de type I, la sclérose en plaques, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie et d'autres encore en sont des exemples.

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Qu'est-ce que le lupus ?

Le lupus systémique est une maladie auto-immune chronique grave qui touche plusieurs organes et endommage des organes vitaux tels que le cœur, le cerveau et les reins.

Le début de la maladie est caractérisé par une surproduction d'auto-anticorps par rapport aux antigènes intracellulaires.

Systémique = atteinte de plusieurs systèmes.
Lupus = loup en latin, manifestations cutanées typiques ressemblant aux taches d'un loup.
Erythématodes = manifestations cutanées rouges.

Lupus = loup.

On pense que les médecins d'autrefois se souvenaient des lésions cutanées sur le visage d'un loup, mais aussi parce qu'elles ressemblaient aux marques de morsure d'un loup.

Ou encore...

Du français masque loup, ou grattoir, parce que les femmes utilisaient des grattoirs pour couvrir les taches de peau sur leur visage.

Dans le passé, les femmes étaient également plus souvent touchées, dans une proportion de 9 pour 1. La maladie se manifeste également pendant l'enfance, mais la principale période de développement se situe entre 20 et 45 ans.

Les changements hormonaux mentionnés ci-dessus sont une condition préalable à cette tranche d'âge.

Pourquoi le lupus survient-il ? L'indice est fourni par une partie de la cause...

Les maladies auto-immunes ont des causes diverses, et il en va de même pour le lupus.

La cause sous-jacente exacte n'est pas encore connue.
Cette maladie touche environ 5 millions de personnes dans le monde.
0,5 million en Europe.

On suppose une base multifactorielle et l'action de différents facteurs.

La prédisposition génétique, le contrôle hormonal et les influences environnementales, à savoir le rayonnement UV, les produits chimiques et une base infectieuse, sont au premier plan.

Une réponse auto-immune est impliquée dans le développement de la maladie, les cellules B attaquant les propres antigènes de l'organisme. Activation anormale des cellules B dirigées vers les propres tissus et organes de l'organisme, entraînant leur endommagement et leur dysfonctionnement.

= altération de l'autotolérance et de l'immunité.
Prédisposition génétique + composante hormonale + facteur exogène + âge = lupus érythémateux disséminé.

Quelques-uns des facteurs de risque impliqués dans le développement du lupus :

• L'âge
• base génétique, trouble HLA, HLA-DR3 ou HLA-DR2
• prédisposition en partie familiale
• changements hormonaux, puberté, grossesse, contraception hormonale, taux d'œstrogènes et de prolactine ou d'androgènes
• facteurs externes
  • rayonnement UV et exposition au soleil
  • produits chimiques (hydrazines, colorants, amines aromatiques, silicone, amiante, chlorure de vinyle)
  • certains médicaments (isoniazide, procaïnamide, anticonvulsivants)
  • les infections, en particulier les infections virales
  • certains ingrédients alimentaires tels que les champignons, le psoralène, les produits fumés
  • le stress et les contraintes mentales excessives
  • le tabagisme
  • stress physique prolongé
  • le manque de repos

Le lupus érythémateux systémique n'est pas une maladie infectieuse et transmissible.

Les symptômes du lupus systémique sont divers et variés, principalement parce qu'il s'agit d'une maladie multi-organes, qui touche plusieurs structures, organes et systèmes d'organes, même simultanément.

La peau, les articulations, le cœur, les poumons, les reins, le cerveau ou le système digestif sont touchés. Les troubles des différents organes s'accompagnent de symptômes généraux.

Le lupus érythémateux systémique est ensuite divisé en plusieurs formes, telles que le lupus cutané chronique, avec une atteinte moins sévère d'un organe (subaiguë) et avec une atteinte sévère d'un organe (aiguë), en fonction de la prédominance des symptômes.

Les principaux symptômes et signes d'alerte caractéristiques du lupus sont les suivants :

• exanthème papillon - éruption cutanée ressemblant à un papillon
  • rougeur du visage dans la région des deux joues, se rejoignant à la racine du nez
• sensibilité à la lumière - "allergie au soleil"
  • la peau réagit violemment au soleil
  • la peau couverte sous les vêtements ne présente pas de réaction cutanée
• défauts des muqueuses de la bouche et du nez
• inflammation des articulations + gonflement et douleur, en particulier dans les petites articulations
• lésions rénales et altération de la fonction rénale
• problèmes neurologiques tels que maux de tête, troubles de l'humeur, de la mémoire et de la concentration, dépression, voire convulsions
• lésions des vaisseaux sanguins et du cœur
  • Syndrome de Raynaud = terminaisons violettes, doigts froids
  • Athérosclérose
  • anémie
  • inflammation des vaisseaux sanguins
  • dilatation des petits vaisseaux sanguins
• problèmes pulmonaires
• lésions de l'appareil digestif
• troubles visuels tels que grattage et irritation des yeux, inflammation
• symptômes généraux
  • fatigue
  • épuisement
  • augmentation de la température corporelle
  • manque d'appétit
  • perte de poids

Le tableau ci-dessous énumère les symptômes possibles du lupus systémique.

L'anamnèse joue un rôle important dans le diagnostic. Une personne décrit les difficultés qu'elle rencontre et qui conduisent au diagnostic d'une maladie auto-immune. À cela s'ajoute l'examen du patient.

Les analyses sanguines en laboratoire sont également importantes. Plus précisément, la numération sanguine, qui donne un aperçu des composants sanguins ou de la vitesse de sédimentation et des niveaux de CRP. La preuve de la présence d'auto-anticorps est ajoutée.

Pour le diagnostic, les critères suivants ont été élaborés pour la classification du lupus érythémateux systémique.

Critères de diagnostic = présence de symptômes :

1. exanthème papillon - rougeur du visage et de la racine nasale.
2. exanthème discoïde
   • modifications cutanées circulaires
   • perte de cheveux selon un schéma circulaire
   • visage, partie poilue, cou, épaules, bras, haut de la poitrine
3. photosensibilité - sensibilité à la lumière et réaction exagérée à l'illumination de la peau
4. anomalies des cavités buccales et nasales, petites bosses sur les muqueuses de la bouche et du nez
5. inflammation des articulations
   • gonflement et douleur des petites articulations
   • mains et doigts, poignets, coudes, genoux, chevilles
   • sans déformation, comme dans les rhumatismes
6. sérosité = inflammation de la plèvre et du péricarde
7. atteinte rénale - la complication la plus fréquente
   • altération de la fonction liée à l'hypertension artérielle
   • gonflement des membres inférieurs, des paupières
   • sang et protéines dans les urines
8. problèmes neurologiques - maux de tête, problèmes de mémoire et de concentration, changements d'humeur, dépression et autres troubles mentaux
9. problèmes hématologiques
   • anémie hémolytique - réduction du nombre de globules rouges
   • leucopénie - réduction du nombre de globules blancs
   • thrombocytopénie - réduction du nombre de plaquettes, associée à des ecchymoses et à des saignements dans le tube digestif, l'urine, etc.
10. trouble de l'immunité
11. valeurs des anticorps

L'évolution de la maladie varie en termes de gravité mais aussi en termes d'association de difficultés. Il n'y a pas d'évolution typique qui puisse être utilisée pour évaluer la maladie.

C'est pourquoi la présence de symptômes variables et hétérogènes est à l'origine de fréquentes erreurs de diagnostic et d'une recherche prolongée de la maladie correcte.

Le lupus érythémateux systémique se caractérise par des périodes de quiescence (rémission) alternant avec la présence de problèmes aigus (exacerbation).

Outre les symptômes typiques, qui vont de la faiblesse et de la fatigue générales aux manifestations cutanées, il existe des complications médicales associées qui résultent de l'atteinte d'un organe ou d'un système organique spécifique.

Comme l'indique le tableau des symptômes, des symptômes liés à l'atteinte d'un organe ou d'un système organique peuvent être associés.

Plusieurs symptômes et combinaisons de symptômes sont possibles.
Les manifestations cutanées et articulaires sont associées à l'atteinte d'un organe.

Les symptômes peuvent apparaître progressivement ou d'un seul coup. Parfois, il s'agit d'une évolution bénigne qui ne limite pas les activités quotidiennes d'une personne. Dans d'autres cas, le lupus érythémateux disséminé entraîne une invalidité et réduit considérablement la qualité de vie de la personne touchée.

L'évolution peut être aggravée par l'effort physique, le stress et les contraintes mentales, ainsi que par une alimentation lourde et inadaptée.

La maladie touche généralement les femmes, mais peut présenter des caractéristiques légèrement différentes chez les hommes.

Il a été rapporté que l'évolution peut être plus sévère chez les hommes. Le pronostic est également plus défavorable chez les hommes. En moyenne, la maladie est diagnostiquée après l'âge de 30 ans, mais chez les femmes, elle l'est principalement avant l'âge de 30 ans.

Le pronostic global dépend donc de l'atteinte des organes et de leur fonctionnement.
Parmi les exemples, on peut citer les accidents vasculaires cérébraux graves ou les crises cardiaques, mais aussi les lésions rénales associées à l'insuffisance rénale et à l'hypertension artérielle.

Les reins sont l'un des nombreux régulateurs de la pression artérielle dans le corps humain.

Lupus systémique et grossesse

Le lupus se développe généralement chez les jeunes femmes pendant la période de fécondité, ce qui est lié à l'hypothèse d'une implication fréquente des jeunes femmes en association avec l'influence hormonale.

Si une femme parvient à tomber enceinte, la grossesse doit être considérée comme une grossesse à risque.

La fécondation se produit généralement pendant la période de déclin de la maladie, en l'absence de problèmes aigus.

Le problème est qu'en premier lieu, la grossesse elle-même et les changements hormonaux peuvent entraîner une exacerbation (poussée du problème).

L'exacerbation (rechute) signifie que la maladie passe d'une phase quiescente sans symptômes (rémission) à une phase symptomatique avec présence de symptômes.

À ce moment-là, elle peut menacer la grossesse.

La deuxième composante est que la maladie peut avoir des conséquences négatives sur le déroulement de la grossesse. Le risque est le développement d'une pré-éclampsie jusqu'à une fausse couche.

Le risque de fausse couche serait de 20 à 30 %.
+ Le lupus érythémateux systémique provoque la stérilité et l'incapacité à porter un fœtus.

Le principal mécanisme serait la thrombose des vaisseaux sanguins du fœtus. Il en résulte une anémie fœtale. Le fœtus anémique manque d'oxygène et de nutriments, ce qui entraîne sa mort.

En guise de prévention, des anticoagulants sont utilisés pendant la grossesse pour empêcher la coagulation du sang et la formation de thrombus.

Les femmes atteintes du syndrome des antiphospholipides courent un risque accru avant même la grossesse.

Le fœtus risque de développer un lupus néonatal.

En général...
Bien que la maladie ne puisse pas être guérie complètement, son traitement est efficace pour réduire les complications et prolonger l'espérance de vie des personnes atteintes de lupus érythémateux disséminé.