Hyperparathyroïdie et hypoparathyroïdie : maladies des glandes parathyroïdes

L'hyperparathyroïdie et l'hypoparathyroïdie sont deux noms pour désigner une maladie qui consiste en une altération de la production de l'hormone parathyroïdienne, une hormone sécrétée par les glandes parathyroïdes. Que signifient ces termes, pourquoi surviennent-ils et comment se manifestent-ils ou sont-ils traités ?

L'hormone parathyroïdienne est une hormone sécrétée par les glandes parathyroïdes qui joue un rôle essentiel dans la régulation de l'équilibre de deux minéraux dans l'organisme : le calcium et le phosphore.

L'hypoparathyroïdie est une affection dans laquelle l'organisme produit des taux trop faibles d'hormone parathyroïdienne, ce qui entraîne des taux anormalement bas de calcium dans le sang et des taux accrus de phosphore. La manifestation la plus courante est une irritabilité neuromusculaire accrue, appelée tétanie.

L'hyperparathyroïdie est l'affection opposée, dans laquelle les glandes parathyroïdes produisent des taux trop élevés d'hormone parathyroïdienne, ce qui entraîne une augmentation du taux de calcium dans le sang, une diminution de la densité osseuse conduisant à l'ostéoporose et des taux élevés de calcium dans les urines, qui se manifestent par la formation de calculs urinaires et de coliques néphrétiques.

Que sont les glandes parathyroïdes et où peut-on les trouver ? À quoi servent-elles ?

Les glandes parathyroïdes sont quatre petites glandes endocrines situées à l'arrière de la glande thyroïde. Leur taille physiologique et leur forme ressemblent à une lentille.

Ces petites glandes maintiennent l'équilibre des taux de calcium et de phosphore dans l'organisme en "désactivant" ou en "activant" la sécrétion de l'hormone parathyroïdienne.

La très importante vitamine D est également impliquée dans cette régulation et ce contrôle des taux de calcium et de phosphore.

Dans des conditions physiologiques, ce système est en harmonie et fonctionne bien.

Lorsque le taux de calcium dans le sang tombe en dessous d'une certaine norme, les glandes parathyroïdes libèrent une quantité suffisante d'hormone parathyroïdienne pour rétablir un taux de calcium normal.

L'hormone parathyroïdienne libère le calcium des os,
améliore la capacité d'absorption du calcium par l'intestin grêle et
réduit la quantité de calcium excrétée dans l'urine.

Lorsque le taux de calcium dans le sang est trop élevé, les glandes parathyroïdes limitent la sécrétion de l'hormone parathyroïdienne et la concentration de calcium dans le sang commence à diminuer progressivement.

Outre la santé des dents et des os, le calcium contribue à la transmission de l'influx nerveux dans les cellules nerveuses et musculaires, ce qui favorise le bon fonctionnement des nerfs et la contraction des muscles.

Outre le calcium, un autre minéral, le phosphore, agit dans ces domaines.

Pour assurer l'harmonie de ces substances dans l'organisme et dans le sang, un régulateur opposé est également nécessaire pour agir "contre" l'hormone parathyroïdienne. Il s'agit de l'hormone calcitonium, sécrétée par la glande thyroïde dans le corps humain.

Une dose quotidienne raisonnable de calcium devrait se situer entre 800 et 1500 mg, dont 100 à 250 mg sont absorbés dans l'intestin grêle.

Pendant les périodes de croissance, de grossesse ou d'allaitement, les besoins en calcium augmentent considérablement.

L'importance du calcium dans le corps humain :

• Important pour la structure des os et des dents
• Présent dans tous les fluides corporels
• Régule la transmission des impulsions neuromusculaires
• Important pour une bonne contraction musculaire
• Active les enzymes dans les processus métaboliques
• Bon fonctionnement du cœur
• Participe au processus de coagulation du sang
• Aide à l'absorption de la vitamine B12

Le phosphore et son importance :

• Contribue à la régénération des tissus et des cellules
• Participe à la filtration des déchets
• Important pour la structure des os et des dents
• Maintient la fonction des muscles, des reins et des vaisseaux sanguins
• Participe à la transmission des signaux dans le système nerveux

Hypo/hyper - Diminution/augmentation

L'hypoparathyroïdie est une affection caractérisée par une diminution de la sécrétion de l'hormone parathyroïdienne par les glandes parathyroïdes. L'absence d'un régulateur majeur des taux de calcium et de phosphore dans l'organisme entraîne une disharmonie de ces substances. Elle se manifeste par des symptômes caractéristiques.

L'hyperparathyroïdie est une production accrue d'hormone parathyroïdienne, qui peut résulter d'une hyperparathyroïdie primaire ou d'une hyperparathyroïdie secondaire.

Hyperparathyroïdie/hypoparathyroïdie = augmentation/diminution de la fonction parathyroïdienne.

Il existe plusieurs causes connues de ces deux affections, qui se répartissent en plusieurs formes.

Les causes de l'hypoparathyroïdie/diminution de la fonction comprennent...

Causes iatrogènes

Une cause iatrogène est une affection causée par un effet secondaire à la suite d'une intervention médicale :

• L'ablation chirurgicale des glandes parathyroïdes (appelée parathyroïdectomie subtotale), au cours de laquelle plus de 50 % du tissu parathyroïdien est enlevé. Ces procédures sont soit thérapeutiques (dans le traitement de l'hyperparathyroïdie), soit les glandes parathyroïdes sont enlevées accidentellement (dans le cadre d'une chirurgie thyroïdienne).

• Interruption de l'apport sanguin : dans ce cas, le vaisseau sanguin qui alimente les glandes parathyroïdes en nutriments est endommagé. Cette situation peut se reproduire accidentellement lors d'une opération de la thyroïde ou d'autres interventions sur le cou à proximité des glandes parathyroïdes.

• Une autre cause de dysfonctionnement des glandes parathyroïdes est une lésion consécutive à une exposition aux radiations, par exemple à la suite d'un traitement de la maladie de Basedow par l'iode radioactif ou d'une irradiation externe dans le cadre du traitement d'un cancer de la thyroïde.

Maladies auto-immunes

Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire attaque ses propres tissus, en l'occurrence le tissu parathyroïdien, comme s'il s'agissait d'agents pathogènes étrangers.

L'inflammation auto-immune cause des dommages importants aux glandes parathyroïdes, qui cessent de produire leur hormone.

Hypoparathyroïdie familiale

Il s'agit d'une forme héréditaire de la maladie. L'enfant naît sans glandes parathyroïdes ou avec des glandes dont la fonction est considérablement réduite. Certains types d'hypoparathyroïdie héréditaire sont associés à d'autres troubles héréditaires des glandes endocrines productrices d'hormones.

Le trouble du développement des glandes parathyroïdes est appelé aplasie congénitale ou syndrome de De-George. Il est associé à un développement défectueux du thymus, à des défauts de développement congénitaux du système cardiovasculaire et à d'autres défauts. Il est diagnostiqué immédiatement après la naissance de l'enfant.

Processus pathologiques dans l'organisme

Il s'agit de conditions et de maladies dans lesquelles il y a des dommages secondaires ou une réduction des glandes parathyroïdes.

Il s'agit, par exemple, de

• l'hémochromatose, c'est-à-dire une teneur élevée en fer dans le sang
• l'hémosidérose, c'est-à-dire une teneur élevée en fer dans le sang, par exemple après des transfusions sanguines répétées
• la maladie de Wilson, qui se caractérise par un taux élevé de cuivre dans le sang
• Métastases dans le cancer, par exemple le cancer du sein
• la sarcoïdose

Hypoparathyroïdie transitoire

Cette pathologie peut survenir après une opération de l'adénome parathyroïdien pratiquée pour traiter une hyperparathyroïdie antérieure. La glande restante est inhibée par l'hypercalcémie antérieure de longue durée. Elle ne sécrète donc pas des quantités suffisantes d'hormone parathyroïdienne. Le deuxième type d'hypoparathyroïdie transitoire concerne les nouveau-nés de mères hypercalcémiques, c'est-à-dire dont le taux de calcium dans le sang est élevé.

Les causes de l'hyperparathyroïdie/de l'augmentation de la production sont...

Hyperparathyroïdie primaire

L'hyperparathyroïdie primaire est le nom donné à un état pathologique dans lequel les glandes elles-mêmes, les glandes parathyroïdes, sont directement endommagées.

La cause la plus fréquente de l'hyperparathyroïdie primaire est une tumeur bénigne de la glande, un adénome.

Dans d'autres cas, la cause la plus fréquente est l'hyperplasie, c'est-à-dire l'augmentation du volume de deux ou plusieurs glandes parathyroïdes.

Une cause plus rare d'hyperparathyroïdie primaire est un processus oncologique, c'est-à-dire une tumeur.

Dans la plupart des cas, l'hyperparathyroïdie primaire est sporadique, mais certains patients possèdent un gène qui les prédispose à la maladie.

Hyperparathyroïdie secondaire

L'hyperparathyroïdie secondaire est le résultat d'une autre maladie qui entraîne une diminution du taux de calcium dans le sang, ce qui affecte le fonctionnement des glandes parathyroïdes.

Un faible taux de calcium dans le sang est un signal pour les glandes parathyroïdes qui commencent à produire de grandes quantités d'hormone parathyroïdienne afin de maintenir ou de rétablir le taux de calcium.

Les facteurs qui conduisent au développement de l'hyperparathyroïdie secondaire sont les suivants :

• Une grave carence en calcium causée par un apport alimentaire inadéquat en calcium ou après une chirurgie de l'intestin grêle ou de l'estomac (chirurgie bariatrique), lorsque l'absorption de ce minéral par l'alimentation est altérée.
• Une carence sévère en vitamine D, qui contribue à maintenir un taux normal de calcium dans le sang et favorise l'absorption du calcium alimentaire dans les intestins. La vitamine D peut être synthétisée par l'organisme lorsque la peau est exposée à la lumière du soleil. L'organisme la reçoit également par le biais de l'alimentation ou de divers suppléments.
• L'insuffisance rénale chronique est la cause la plus fréquente de l'hyperparathyroïdie secondaire. Les reins sains transforment la vitamine D en une forme utilisable par l'organisme. Les reins endommagés sont incapables de produire cette forme de vitamine D, ce qui entraîne une baisse du taux de calcium dans le sang et, par conséquent, une augmentation de la production de l'hormone parathyroïdienne.

Hyperparathyroïdie tertiaire

Dans certains cas, les glandes parathyroïdes commencent à grossir spontanément et à produire des quantités accrues d'hormone parathyroïdienne. C'est notamment le cas lorsqu'un patient souffre d'une hyperparathyroïdie secondaire de longue durée, le plus souvent au stade final d'une insuffisance rénale.

Ce stade ne répond plus à aucun traitement conservateur et la calcémie ne peut plus être réduite.

Les patients atteints d'hyperparathyroïdie tertiaire doivent subir une ablation chirurgicale des glandes parathyroïdes.

Ces deux affections se manifestent différemment.

Symptômes de l'hypoparathyroïdie

L'hypoparathyroïdie se manifeste par un faible taux de calcium dans le sang, qui est associé aux symptômes de la maladie.

Il s'agit d'un trouble du métabolisme du calcium causé par une réduction de l'excrétion urinaire du phosphate et une mobilisation réduite du calcium des os :

• Hypocalcémie (faible taux de calcium dans le sang)
• Hypocalciurie (réduction de l'excrétion du calcium par les reins et l'urine)
• Hyperphosphatémie (taux élevé de phosphore dans le sang)
• Hypophosphatasurie (réduction de l'excrétion urinaire du phosphore)

Les symptômes neurologiques sont une manifestation de la perturbation des concentrations de calcium dans la cellule et dans l'espace intercellulaire. Le transport du calcium à travers les membranes cellulaires assure la transmission des signaux entre les cellules, en particulier dans les tissus nerveux et les muscles.

Une diminution de la concentration totale de calcium dans le sang entraîne une modification de l'équilibre du calcium à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule, ce qui se traduit par une hyperexcitabilité, c'est-à-dire une augmentation de la disponibilité cellulaire et une hypersensibilité aux stimuli nerveux.

Les manifestations cliniques sont les suivantes

• spasmes toniques douloureux - douleurs musculaires ou spasmes dans les jambes, les pieds ou le visage, contractions musculaires, en particulier autour de la bouche, mais aussi dans les mains, les bras et le cou
• paresthésies - picotements ou brûlures au bout des doigts, des pieds et des lèvres
• tétanie viscérale - crampes dans l'estomac et les intestins
• fatigue ou faiblesse

La tétanie est le nom donné à la manifestation clinique d'une excitabilité neuromusculaire accrue. Lorsque la tétanie est causée par une hypoparathyroïdie et une atteinte des parathyroïdes, on parle de tétanie parathyroïdienne.

Elle se manifeste par des spasmes musculaires tétaniques spontanés et douloureux. La tétanie se manifeste et peut être exacerbée par le stress émotionnel, l'activité physique et l'hyperventilation. Dans ces situations, une alcalose respiratoire se produit, entraînant une diminution encore plus prononcée de la concentration de calcium dans le sang.

Les autres symptômes neurologiques de la tétanie sont les suivants

• de violents maux de tête
• crises d'épilepsie
• un œdème papillaire avec augmentation de la pression intracrânienne, qui peut imiter une tumeur intracrânienne
• îlots de calcification dans le crâne, visibles à la radiographie du crâne chez environ un cinquième des patients.

Les autres signes et symptômes associés à l'hypoparathyroïdie peuvent être les suivants

• des menstruations douloureuses
• peau sèche et eczémateuse
• croissance lente des cheveux, perte de cheveux et perte de cheveux pouvant entraîner une alopécie (calvitie)
• stries transversales sur les ongles, taches blanches sur les ongles (leuconychie) et ongles cassants
• dépression ou anxiété

Symptômes de l'hyperparathyroïdie

L'hyperparathyroïdie primaire est diagnostiquée dans la plupart des cas avant l'apparition des premiers symptômes de la maladie, car un taux de calcium élevé est détecté lors d'une analyse sanguine de routine.

L'apparition des symptômes est déjà le signe d'une atteinte ou d'un dysfonctionnement d'autres organes, causé par des taux élevés de calcium dans le sang et l'urine et par un manque de calcium dans les os.

Les symptômes vont de légers et non spécifiques à graves et sévères :

• Des os clairsemés qui se cassent facilement sont un signe d'ostéoporose.
• Les calculs rénaux sont causés par un excès de calcium dans l'urine. Le calcium se forme en petits dépôts durs. Un symptôme des calculs rénaux est l'énorme douleur causée par le passage du calcul dans les voies urinaires. Cette affection est appelée colique néphrétique.
• Polyurie, c'est-à-dire le fait d'uriner de grandes quantités d'urine
• Douleurs d'estomac
• Syndrome de fatigue et faiblesse
• Dépression
• Troubles de la mémoire
• Arthralgie - douleurs articulaires
• Maladie
• Nausées, vomissements, perte d'appétit et perte de poids
• Problèmes du système cardiovasculaire, par exemple hypertension artérielle, arythmie cardiaque, etc.
• Hypoparathyroïdie néonatale - faible taux de calcium chez les nouveau-nés de mères souffrant d'hyperparathyroïdie sévère non traitée pendant la grossesse.

Le diagnostic de toute maladie repose sur une anamnèse approfondie des difficultés rencontrées par le patient.

L'étape suivante consiste en un examen du sang en laboratoire.

Un faible taux de calcium, un faible taux d'hormone parathyroïdienne et un taux élevé de phosphore dans le sang suggèrent que l'hypoparathyroïdie pourrait être en cause. De même, un faible taux de magnésium dans le sang peut entraîner un faible taux de calcium.

Le test de laboratoire suivant est une analyse d'urine. L'hormone parathyroïdienne agit sur les reins pour empêcher une excrétion excessive de calcium dans l'urine. Par conséquent, en cas de déficit en hormone parathyroïdienne, nous pouvons constater une augmentation de la quantité de calcium excrété dans l'urine.

Un test auxiliaire et rapide est l'électrocardiogramme (ECG), qui vérifie le rythme cardiaque et détecte tout trouble du rythme - arythmie cardiaque.

Un taux élevé de calcium dans le sang et une concentration élevée d'hormone parathyroïdienne indiquent une hyperparathyroïdie.

Le diagnostic peut être confirmé par d'autres examens, notamment

• L'absorptiométrie à rayons X - L'absorptiométrie à rayons X à double énergie ou DXA (Dual-emission X-ray absorptiometry) est un examen qui permet de diagnostiquer et de surveiller l'ostéoporose. Chacune des deux énergies de rayonnement est absorbée différemment par le tissu osseux et différemment par les muscles et la graisse, ce qui permet de différencier les os des tissus mous. L'examen fournit des informations sur la densité osseuse, c'est-à-dire sur la quantité de calcium stockée dans les os. Au moins deux zones sont examinées, à savoir l'os de la hanche et le fémur.
• Le test de collecte d'urine de 24 heures fournit des informations sur la fonction rénale et permet de contrôler la quantité de calcium excrétée dans l'urine.
• IRM ou tomodensitométrie de l'abdomen et du petit bassin centrée sur la région des reins. Des calculs rénaux ou d'autres pathologies affectant les reins peuvent être mis en évidence.

L'évolution de l'hypothyroïdie dépend principalement de l'âge du patient et des maladies associées.

La tétanie, l'un des principaux symptômes, peut se manifester de manière progressive : une période de léger malaise est remplacée par une crise tétanique brutale, en cas de stress émotionnel important, d'hyperventilation ou d'autre décompensation de l'organisme.

L'hyperparathyroïdie est généralement une découverte fortuite chez les patients présentant un taux de calcium élevé lors d'un examen sanguin veineux de routine.

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