Coarctation aortique : causes et symptômes du rétrécissement aortique ?

La coarctation de l'aorte est une maladie congénitale du système cardiovasculaire due à un rétrécissement du principal vaisseau sanguin du cœur, l'aorte. Dans la plupart des cas, la coarctation est diagnostiquée pendant l'enfance. Elle touche environ deux fois plus souvent le sexe masculin.

L'étiologie, les symptômes, le diagnostic et les options thérapeutiques actuelles sont décrits dans l'article.

L'aorte cardiaque en bref

L'aorte, également appelée tube cardiaque, est le plus grand vaisseau sanguin du corps humain.

Elle part du ventricule gauche du cœur vers le haut, forme une arche caractéristique et s'enroule vers le bas. Elle se poursuit dans la région abdominale et pelvienne de l'individu. En chemin, elle forme des branches vasculaires directes qui alimentent les organes en sang et en nutriments.

L'aorte est anatomiquement divisée en trois parties fondamentales :

• La partie ascendante (aorte ascendante), qui naît du ventricule gauche et passe progressivement autour de la crosse de l'aorte.
• La crosse de l'aorte (arcus aortae ) est la partie arquée qui s'incurve ensuite vers le bas. Les branches vasculaires qui alimentent le cerveau émergent également de la crosse.
• La partie descendante (aorta descendens ) est la partie descendante du vaisseau sanguin vers les cavités abdominale et pelvienne du corps.

Qu'est-ce que la coarctation aortique ?

La coarctation (rétrécissement congénital) de l'aorte est une maladie généralisée du développement du système cardiovasculaire humain. Elle est également appelée CoA. Elle représente environ 8 % de toutes les malformations cardiaques congénitales.

Lamaladie touche 2 à 3 fois plus souvent les hommes.

La principale caractéristique est un rétrécissement congénital d'une partie (le plus souvent la partie descendante) de la crosse aortique. La localisation exacte et l'étendue du rétrécissement du vaisseau sont individuelles et déterminent la gravité de la maladie elle-même.

La physiopathologie de la maladie est l'obstruction de l'écoulement du sang du ventricule gauche du cœur, ce qui a pour conséquence l'apparition d'une hypertension (pression artérielle élevée) et d'une hypotension (pression artérielle basse) dans les zones situées après la coarctation.

L'hypertrophie (élargissement) et le dysfonctionnement du ventricule gauche, la congestion du cœur, le développement d'une athérosclérose accélérée et l'altération du flux sanguin coronarien se produisent.

Dans la plupart des cas, la coarctation aortique est diagnostiquée et opérée/traitée pendant l'enfance. Dans de rares cas, le diagnostic n'est posé qu'à l'âge adulte.

Les indications tardives de l'intervention chirurgicale sont principalement l'hypertension (pression artérielle élevée), la recoarctation et le pseudo-anévrisme aortique.

Les principaux risques pour la santé de la coarctation aortique sont l'hypertension, l'athérosclérose et le développement ultérieur d'un accident vasculaire cérébral (ischémique).

Le défaut de développement que constitue le rétrécissement de l'aorte survient déjà avant la naissance de l'enfant.

Le canal de Botall est la connexion vasculaire entre l'aorte et le vaisseau pulmonaire principal. Sa pathologie est l'une des causes courantes de la coarctation aortique.

Chez les nouveau-nés en bonne santé, la connexion artérielle entre l'aorte et l'artère pulmonaire est fermée, ce qui garantit une circulation sanguine adéquate dans tout le corps et empêche le reflux du sang dans les poumons.

Dans le cas de la coarctation de l'aorte, cette fermeture ne se produit pas et un rétrécissement d'une partie de l'aorte se produit. Il y a un flux important de sang de l'aorte vers les vaisseaux pulmonaires et en même temps une réduction du flux sanguin vers le reste de la partie inférieure du corps.

La conséquence est un apport sanguin insuffisant dans la partie inférieure du corps et une congestion excessive du cœur, alors que l'apport sanguin dans la partie supérieure du corps n'est pas altéré.

Les symptômes cliniques et les risques pour la santé du patient dépendent de la localisation exacte du rétrécissement du vaisseau.

Le plus souvent, c'est la partie descendante de l'aorte qui est rétrécie.

Dans de rares cas, il peut également se produire dans la partie ascendante ou dans la crosse de l'aorte elle-même.

La coarctation de l'aorte est une anomalie isolée, mais elle peut également s'accompagner de lésions et de malformations cardiaques associées. Les anomalies associées les plus courantes sont la bicuspidie aortique, la communication interventriculaire ou la sténose aortique.

Au cours de la vie intra-utérine et postnatale, un sous-développement d'une partie de l'aorte, des modifications du flux sanguin intra-utérin, un rétrécissement prématuré des artères et d'autres troubles cardiaques peuvent survenir.

La coarctation de l'aorte est également plus fréquente chez les personnes présentant d'autres troubles génétiques, tels que le syndrome de Turner.

La coarctation peut également faire partie de malformations cardiaques congénitales complexes telles que la transposition des grandes artères avec communication interventriculaire ou le syndrome du cœur gauche hypoplastique.

Le facteur génétique joue un rôle important dans le développement de la coarctation aortique et des malformations cardiaques.

Les symptômes de la coarctation aortique sont dans la plupart des cas diagnostiqués et traités dans la petite enfance, après la naissance. À l'âge adulte, il est possible de rencontrer une maladie interventionnelle ou des patients ayant subi une chirurgie aortique.

Le principal symptôme est un essoufflement dû à une hypertension décompensée et à des difficultés vasculaires dans les membres inférieurs en raison d'un apport sanguin insuffisant dans la région. Le patient peut ressentir une faiblesse et une fatigue des membres inférieurs ou une sensation de pieds froids.

Des maux de tête, des acouphènes (bourdonnements d'oreille) et des saignements des sinus peuvent être présents.

Les symptômes objectifs peuvent inclure une hypertrophie(élargissement/cardiomyopathie) du ventricule gauche, un souffle systolique sur le site de la constriction aortique ou un pouls fémoral faible dans les membres inférieurs.

Unepression artérielle élevée est présente dans la moitié supérieure du corps et, inversement, une pression artérielle basse dans la moitié inférieure du corps.

Manifestations possibles de la coarctation de l'aorte :

• Essoufflement (difficultés respiratoires, dyspnée)
• maux de tête
• Acouphènes (bourdonnements et sifflements d'oreilles)
• Vertiges
• Augmentation de la transpiration
• Saignements de nez
• Sensation de pieds froids
• Faiblesse musculaire des membres inférieurs
• Fatigue accrue

La plupart des cas de coarctation aortique sont diagnostiqués dans la petite enfance.

Le diagnostic de base consiste à mesurer la pression artérielle, qui varie dans la moitié supérieure et inférieure du corps du patient.

Le diagnostic de base comprend une échocardiographie instrumentale, qui détecte les impulsions électriques du muscle cardiaque. Le résultat est une courbe ECG qui détermine les ondes, les oscillations et les intervalles exacts des battements cardiaques.

En cas de coarctation de l'aorte, on peut observer une hypertrophie du ventricule gauche et mesurer le gradient corrigé.

L'angiographie, la radiographie, la tomodensitométrie (CT) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être indiquées pour visualiser en détail les structures internes, déterminer le site exact de la pathologie et le segment du rétrécissement aortique lui-même.

Le programme de diagnostic comprend également une surveillance régulière de la tension artérielle par Holter afin de déterminer et de surveiller l'hypertension du patient.

Pronostic après traitement de la coarctation aortique

Aujourd'hui, le pronostic des patients traités est bien meilleur que par le passé grâce à une intervention chirurgicale précoce dans l'enfance et au développement des techniques chirurgicales. 84 % environ des patients opérés survivent et, parmi eux, 11 % subissent une réintervention aortique.

L'athérosclérose accélérée dans le système vasculaire avant la coarctation est à l'origine d'événements coronariens et de la mort cardiaque subite, qui est la cause la plus fréquente de décès chez les patients atteints de coarctation aortique. L'âge moyen de l'infarctus du myocarde mortel est de 48 ans.

Les patients opérés d'une coarctation aortique doivent être suivis à vie par un cardiologue.

Coarctation aortique et grossesse chez la femme

La grossesse chez une femme atteinte d'une coarctation ou d'une recoarctation aortique non opérée est à haut risque en raison de la possibilité d'une dissection aortique.

La grossesse chez les femmes opérées avec succès d'une coarctation aortique est bien tolérée. La probabilité d'une fausse couche est d'environ 16 %.

En raison de l'hypertension, une surveillance fréquente par un cardiologue et un gynécologue et le respect des précautions médicales sont nécessaires.

Prévention de la santé cardiovasculaire

Les maladies du système cardiovasculaire sont l'une des causes les plus graves d'invalidité dans le monde et l'une des principales causes d'hospitalisation.

Facteurs de prévention :

• Contrôles préventifs réguliers auprès d'un cardiologue
• Consultation précoce d'un médecin en cas d'aggravation des symptômes
• Élimination des facteurs de stress
• Régime alimentaire sain et nutritif
• Élimination des aliments gras
• Contrôle du poids optimal
• Limitation des produits du tabac
• Limitation de la consommation d'alcool
• Exercice physique régulier et adéquat dans le cadre du diagnostic
• Sommeil régulier et de qualité
• Mesure de la tension artérielle à domicile

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