Qu'est-ce que la sclérodermie, quelles sont ses formes ? Systémique/localisée + symptômes

La sclérodermie est une maladie systémique chronique et auto-immune caractérisée par une nature progressive.

Elle se divise en deux formes principales : la forme la plus bénigne, dite localisée, et la forme la plus grave, dite systémique, qui se caractérise par une atteinte multisystémique.

Dans le passé, la forme localisée était considérée comme non grave, sans complications possibles, mais des découvertes plus récentes ont infirmé cette théorie.

Ainsi, des complications peuvent survenir dans les deux formes de sclérodermie.

Sclérodermie parce que le handicap se manifeste par des altérations de la peau.

Sclérodermie = durcissement de la peau, du grec skleros (dur), derma (peau).
Attention cependant, la maladie n'affecte pas seulement la peau.

Elle est également appelée localisée car elle affecte généralement la peau, le tissu sous-cutané ou les structures sous-cutanées voisines telles que les muscles ou les os.

La forme la plus grave est la forme systémique, qui se caractérise par une atteinte de plusieurs parties du corps en plus des altérations cutanées, et dont l'évolution dépend des complications associées à l'atteinte de l'organe ou du système corporel concerné.

Bien que sa cause soit inconnue, il existe un traitement qui peut, dans une certaine mesure, influencer les symptômes de la maladie et l'impact négatif sur la qualité de vie.

La détection précoce de la maladie, sa classification en fonction de sa forme et un traitement précoce sont importants. Une évolution plus sévère dans la forme généralisée signifie une menace potentielle pour la vie.

Faits intéressants sur la sclérodermie :
Elle touche 8 fois plus souvent les femmes que les hommes.
Elle survient généralement entre 25 et 55 ans.
Cependant, elle touche également les enfants.
Dans le monde, environ 2,5 millions de personnes seraient atteintes de la maladie.

Si vous voulez en savoir plus sur la sclérodermie, restez à l'écoute et lisez la suite.

La sclérodermie n'est pas seulement une maladie de peau

La sclérodermie est une maladie systémique et auto-immune qui affecte principalement le tissu conjonctif, ce qui est lié à une altération de la microcirculation (mauvaise circulation sanguine au niveau des plus petits vaisseaux sanguins).

Le collagène se dépose pathologiquement dans des sites tels que la peau, le tissu sous-cutané et, dans certains cas, dans les organes. Les changements fibrotiques et la cicatrisation sont ensuite associés à une altération des fonctions.

La maladie est systémique et progressive. Elle n'affecte pas seulement la peau, mais peut se compliquer d'une atteinte de divers organes internes.

Il s'agit par exemple du tube digestif, des intestins (tractus gastro-intestinal), mais aussi des poumons, du cœur, des reins et des yeux.

La maladie progressive signifie qu'elle se développe et s'aggrave avec le temps, d'où l'importance d'un dépistage et d'un traitement précoces.

La sclérodermie est divisée en deux formes de base, à savoir la forme localisée et la forme systémique. Celles-ci sont ensuite subdivisées en certains sous-types. Chez les enfants, la maladie est désignée sous le nom de sclérodermie juvénile.

Division de la sclérodermie dans le tableau

La cause de la sclérodermie n'est pas connue. Il s'agit d'une maladie classée parmi les maladies rhumatismales auto-immunes. L'auto-immunité, qui est une altération pathologique de l'immunité de l'organisme contre ses propres cellules, est en cause.

Plus.

On pense qu'une influence multifactorielle déclenche cette réponse auto-immune, à savoir :

• une prédisposition génétique
  • La transmission familiale directe n'est pas confirmée.
• Présence d'antigènes du système HLA
• dysfonctionnement endothélial
• certaines ethnies
• sexe féminin
• changements hormonaux
• le stress et les tensions émotionnelles
• l'influence de l'environnement extérieur
  • l'exposition à certains produits chimiques ou médicaments (solvants organiques, chlorure de vinyle, bléomycine)
  • infection par des virus ou des bactéries, épidémies consécutives à la maladie de Borrelia burgdorferi
  • charge de travail, vibrations fréquentes, etc.

On ne connaît pas les raisons de son apparition.
Il s'agit toutefois d'une réaction inflammatoire chronique qui touche la peau et les tissus sous-cutanés, ainsi que l'appareil locomoteur et les organes internes (tels que les organes digestifs, les poumons, le cœur, les vaisseaux sanguins, les reins et les yeux).

En résumé...

Les processus auto-immuns provoquent une surproduction de collagène + une altération de la microcirculation (circulation sanguine au niveau des plus petits vaisseaux sanguins). Le collagène se dépose ensuite dans la peau, le tissu sous-cutané et éventuellement dans les organes. La fibrotisation et le dépôt d'autres substances suivent également l'augmentation de la production.

Il en résulte des modifications de la peau, des structures sous-cutanées adjacentes et une altération de la fonction des organes touchés.

Environ 15 à 20 % des cas sont associés à la présence d'une autre maladie auto-immune.

+

La maladie n'est pas transmissible d'une personne à l'autre (infectieuse, contagieuse), même si l'on prétend que certaines infections virales ou bactériennes peuvent la déclencher.

Les symptômes de la sclérodermie dépendent de sa forme. Comme le montre le tableau, elle se présente sous plusieurs formes.

Le terme sclérodermie décrit l'épaississement et le durcissement de la peau.

Il s'agit toutefois d'une maladie systémique qui endommage également les organes internes.

Typiquement, il s'agit de lésions de la peau et du tissu sous-cutané, pouvant s'étendre plus profondément dans les muscles ou les os.
Mais ce n'est pas le cas dans 100 % des cas.
Il est donc important de reconnaître les autres signes d'accompagnement et de déterminer la forme exacte de la maladie.

Au début, il est possible qu'elle se manifeste par des difficultés générales telles que la faiblesse, la fatigue, le manque d'appétit avec perte de poids, mais aussi par des douleurs articulaires.

Par exemple, l'apparition précoce d'une décoloration des doigts et des orteils dans les environnements froids est une manifestation appelée syndrome de Raynaud.

Les manifestations de la sclérodermie sont très variées et individuelles.

Dans l'enfance, une complication est l'apparition d'une forme linéaire au niveau des membres. Ensuite, en plus de la peau, la maladie touche également les muscles et les os. En conséquence, la croissance des os d'un membre est ralentie.

L'évolution de la peau ressemble à...

La sclérodermie localisée se manifeste par un durcissement de la peau, d'abord pâle et dépigmentée, bordée d'un liseré rouge à violet.

+ La sclérodermie localisée se manifeste par un durcissement de la peau, d'abord dépigmentée et pâle, bordée d'un liseré rouge à violet.

Une forme linéaire similaire mais striée apparaît. Les stries de peau affectée se situent sur les membres ou le tronc, mais aussi sur le cou et la tête. Une atteinte profonde du tissu sous-cutané, des muscles ou des os est possible.

La forme systémique est plus grave.

La sclérodermie systémique se caractérise par l'atteinte d'autres zones du corps humain, d'autres organes.

Elle peut être associée à une atteinte de l'œsophage, avec alors des troubles de la déglutition, des brûlures d'estomac (pyrosis), une extension possible à l'intestin et les difficultés et modifications de la digestion qui en découlent, un amaigrissement.

Les complications pulmonaires, plus précisément la modification fibreuse du tissu pulmonaire, sont graves. La dyspnée est présente à ce stade et, en cas d'atteinte pulmonaire avancée, la mort peut survenir.

Les changements cutanés se produisent en trois étapes :

1. la phase inflammatoire avec gonflement, qui correspond à la première fuite cutanée avec gonflement
2. la phase scléreuse, lorsque le gonflement diminue et que la peau et le tissu sous-cutané deviennent plus rigides
3. la phase atrophique - la peau se raidit, perd de son élasticité, l'expression du visage s'estompe, la main ne peut plus se plier au niveau des articulations (main griffue).

Quelques symptômes de la sclérodermie :

• altérations de la peau, circulaires ou en bandes
  • changements de couleur, dépigmentation, pâleur et éventuellement hyperpigmentation alternée
  • gonflement
  • peau brillante et tendue
  • perte de poils
  • fixation de la peau aux couches plus profondes
  • durcissement
  • calcification de la peau - dépôt de calcium
  • dilatation des vaisseaux sanguins - télangiectasie
  • phénomène de Raynaud - sur le nez ou le menton, les membres supérieurs (mains) et inférieurs (pieds), jusqu'à la nécrose et la gangrène des parties acrales, avec nécessité d'amputation
  • défauts de la peau, ulcères, au fil du temps sur les doigts, ou dans les zones d'usure fréquente, telles que les talons, les chevilles
  • perte de l'expression faciale, visage masqué - amimie
  • réduction de l'ouverture de la bouche - microstomie
  • lèvres étroites
  • plissement de la peau autour de la bouche
  • main griffue
• faiblesse et fatigue
• faiblesse musculaire, atrophie, douleurs musculaires
• douleurs articulaires, également accompagnées de raideurs matinales
• déformation et raidissement des articulations, atteinte des tendons
• ostéoporose
• inflammation de l'iris de l'œil - uvéite
• dysfonctionnement de l'œsophage et troubles de la déglutition associés, pyrosis
• troubles intestinaux - douleurs et crampes abdominales, perte de poids, troubles digestifs, manque d'absorption dans l'intestin, ballonnements et manque d'appétit, constipation ou diarrhée, occlusion intestinale - iléus
• lésions pulmonaires - fibrose pulmonaire, qui met en jeu le pronostic vital, mais aussi réduction de la capacité pulmonaire et essoufflement associé ou hypertension pulmonaire
• problèmes cardiaques - arythmie, péricardite, myocardite ou inflammation du cœur, insuffisance cardiaque
• lésions des vaisseaux sanguins et altération de l'irrigation sanguine de divers organes et du cœur
• altération de la fonction rénale, avec apparition d'une crise hypertensive sévère - hypertension artérielle maligne, risque d'accident vasculaire cérébral ou d'infarctus du myocarde
• troubles neurologiques - neuropathie, syndrome du canal carpien et autres
• la fonction sexuelle - possibilité de dysfonctionnement érectile chez l'homme
• changements psychologiques, dépression, anxiété

Les symptômes de la maladie sont propres à chaque personne et
peut réduire et limiter considérablement la qualité de vie.

L'anamnèse et le tableau clinique sont importants pour le diagnostic. La personne décrit ses plaintes ou ses problèmes liés à la maladie, puis elle procède à un examen de la peau et à un examen physique général.

Il est nécessaire d'évaluer et de déterminer la forme de la sclérodermie, ce qui revêt également une importance thérapeutique et permet d'anticiper les complications.

Une biopsie de la peau et un prélèvement de sang ou d'urine en vue d'un examen de laboratoire sont également utilisés pour le diagnostic. Dans ce cas, la présence de divers anticorps, la CRP et la numération sanguine sont évaluées.

L'examen du phénomène de Raynaud et les méthodes diagnostiques associées (capillaroscopie) sont complétés. En cas d'atteinte d'autres organes, d'autres examens tels que la radiographie, le scanner, l'ECG, l'ECHO, la pression artérielle, la bronchoscopie, le GFS, etc. sont effectués.

L'évolution de la maladie est individuelle.

La sclérodermie localisée est de meilleur pronostic, avec une résolution spontanée et une cicatrisation de la peau après plusieurs années. Cependant, environ un quart des cas se compliquent.

Chez l'enfant, c'est surtout la phase de croissance qui est menacée, ce qui peut être dû à une inégalité de longueur des membres.

Le traitement et la surveillance de la maladie ne doivent évidemment pas être sous-estimés.

Cette forme moins sévère évolue rarement vers une forme généralisée. En revanche, la sclérodermie systémique juvénile s'accompagne de lésions organiques. Elle est très rare dans l'enfance.

Il s'agit donc d'une maladie de longue durée, voire de plusieurs années de difficultés. Malgré la possibilité de rémission spontanée, le traitement est important pour en raccourcir la durée.

La sclérodermie systémique peut aussi avoir une évolution aiguë, rapidement progressive, avec des modifications des organes associés en peu de temps. Dans ce cas, un traitement précoce est encore plus important.

Le syndrome de Raynaud se manifeste souvent tôt, voire plusieurs années avant l'apparition des lésions organiques.

On peut s'attendre à une évolution plus défavorable chez les personnes dont la première vague de problèmes survient après 45 ans, chez les hommes et en cas de lésions rénales, cardiaques ou pulmonaires, en particulier si elles apparaissent au cours des trois premières années suivant l'apparition de la maladie.

La nécessité d'un traitement approprié s'applique également dans ce cas.

Détection et traitement précoces = meilleur pronostic et meilleure qualité de vie.