Qu'est-ce que la maladie de Kawasaki, quelles en sont les causes, les symptômes et comment la traiter ?

La maladie de Kawasaki est également connue sous le nom de syndrome ganglionnaire mucocutané ou syndrome lymphatique mucocutané. Il s'agit d'une vascularite systémique, c'est-à-dire le nom donné à une affection des vaisseaux sanguins. Elle touche le plus souvent les vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille.

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La maladie a été décrite pour la première fois par le pédiatre japonais Tomisaki Kawasaki en 1967. La maladie survient chez les enfants jusqu'à l'âge de 5 ans, principalement entre 2 et 3 ans. Elle touche surtout les garçons. L'incidence est la plus élevée chez les enfants japonais.

Le syndrome de Kawasaki est jusqu'à 6 fois plus fréquent chez les enfants asiatiques.

La maladie touche le plus souvent les artères coronaires, les vaisseaux sanguins qui alimentent le cœur en oxygène et en nutriments. Un anévrisme, c'est-à-dire un gonflement (élargissement) d'un vaisseau sanguin, peut être une complication grave. Outre la vascularite, on peut observer de la fièvre ou même un gonflement des extrémités. Cependant, plusieurs critères sont nécessaires pour poser ce diagnostic.

La maladie est multisystémique, c'est-à-dire qu'elle touche d'autres parties du corps que les seuls vaisseaux sanguins. Elle se manifeste par de la fièvre, une atteinte de la peau, des muqueuses, des conjonctives, mais aussi des douleurs abdominales ou un gonflement des ganglions lymphatiques. Il est important d'exclure d'autres maladies lors de l'établissement du diagnostic. L'origine et la genèse de la maladie ne sont pas encore élucidées.

Un traitement précoce est également important pour réduire le risque de complications cardiovasculaires, surtout si la maladie n'est pas traitée, qui peut atteindre 20 à 35 %.

La maladie de Kawasaki, bien que rare, est l'une des vascularites les plus courantes chez l'enfant.

Aujourd'hui encore, la cause exacte du syndrome de Kawasaki n'est pas entièrement élucidée. Il existe plusieurs opinions. On pense que la composante principale est un trouble de l'immunité (c'est-à-dire un défaut d'auto-immunité) ou son hypersensibilité. Selon une autre opinion, une origine infectieuse de nature bactérienne ou virale est également impliquée dans l'épidémie. Un exemple serait l'action nocive d'une toxine, produite par une bactérie de la souche du staphylocoque doré.

Une co-infection par l'EBV (virus de la mononucléose infectieuse) ou un lien avec le virus de l'herpès ont été évoqués. Le coronavirus a également été suggéré comme agent causal possible. La maladie a été observée de manière saisonnière, principalement au printemps et en hiver, ce qui conforte l'idée qu'elle est d'origine infectieuse.

Une prédisposition génétique a également été suggérée pour la maladie, ce qui pourrait également indiquer un mécanisme héréditaire. Le syndrome de Kawasaki n'est pas infectieux. Il ne se transmet pas d'un enfant à l'autre. Une récurrence de la maladie peut se produire dans environ 2 % des cas.

Bien que cette maladie soit relativement rare, elle est considérée comme la plus fréquente des vascularites de l'enfance. La vascularite est une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins. Au cours des dix premiers jours, elle endommage la paroi des vaisseaux sanguins. Les vaisseaux coronaires (cardiaques), qui transportent le sang oxygéné vers le muscle cardiaque, sont les plus touchés.

Si la maladie n'est pas traitée, le risque de problèmes du système cardiovasculaire augmente, jusqu'à 20 % ou plus. La maladie peut provoquer un anévrisme, c'est-à-dire un élargissement (gonflement) de la paroi du vaisseau sanguin. Ce gonflement de la paroi du vaisseau sanguin constitue alors un risque de formation de thrombus (caillot sanguin). Il y a également un risque d'agglutination de plaquettes (formation de thrombus) à l'endroit du vaisseau sanguin endommagé.

Un caillot sanguin suffisamment important limite la circulation du sang dans le vaisseau cardiaque, ce qui est à l'origine d'un infarctus du myocarde. Il s'agit en fait d'un état dans lequel le muscle cardiaque n'est pas suffisamment alimenté en oxygène et meurt. Cela se produit principalement dans les 8 semaines suivant l'apparition de la maladie.

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Un autre risque grave est la rupture d'anévrisme. Ces complications entraînent une mort subite chez environ 2 % des personnes touchées. L'inflammation du muscle cardiaque est également grave, de même que les lésions des valves cardiaques. Cependant, la maladie est multisystémique, ce qui signifie qu'elle affecte également d'autres systèmes de l'organisme.

Les symptômes de la maladie de Kawasaki sont les suivants

• Atteinte vasculaire, en particulier problèmes cardiovasculaires
  • anévrisme d'un vaisseau sanguin jusqu'à son éclatement
  • ischémie du muscle cardiaque infarctus
  • myocardite
  • péricardite
  • troubles du rythme cardiaque
  • anomalies valvulaires, inflammation
• fièvre persistant pendant plus de 5 jours
• conjonctivite, mais sans suppuration ni écoulement
• éruptions cutanées, en particulier sur le tronc, sous la couche et sur les membres
• urticaire
• rougeur de la peau
• écailles cutanées
• gonflement de la peau, en particulier gonflement raide des doigts, des mains et des pieds
• desquamation de la peau des doigts, en particulier au niveau du lit de l'ongle
• dans certains cas, gangrène du bout des doigts, en particulier chez les très jeunes enfants
• lèvres et muqueuses buccales gercées et rouge foncé
• langue rouge et framboisée
• rougeur du pharynx
• gonflement des ganglions lymphatiques du cou, un ganglion en particulier atteignant une taille de plus de 1,5 cm
• maux de tête
• inflammation des nerfs
• douleur et gonflement des articulations, douleur limitant les mouvements, en cas d'arthrite
• douleurs abdominales
• lésions du foie et de la vésicule biliaire
• vomissements
• diarrhée
• inflammation des voies urinaires
• inflammation des testicules chez les garçons
• faiblesse
• agitation, nervosité

Dans les premiers stades de la maladie, il est important d'exclure les autres causes du problème. Si le diagnostic est confirmé, un traitement précoce est important pour prévenir les complications cardiovasculaires.

Les analyses de laboratoire portant sur le sang, mais aussi sur l'urine ou le liquide céphalorachidien, peuvent être utiles : hémoculture (sang), culture de l'urine, paramètres inflammatoires, CRP, FW (vitesse de sédimentation du sang), numération sanguine (signes d'anémie, taux de leucocytes et de plaquettes).

Pour l'examen du liquide céphalo-rachidien, une ponction lombaire est effectuée.

La méthode d'imagerie utilisée est l'ECHO, qui peut montrer une atteinte des vaisseaux cardiaques, y compris des anévrismes. L'ECG, la radiographie du thorax, la scintigraphie, la coronarographie et l'IRM sont également importants.

Bien entendu, le diagnostic repose principalement sur les antécédents médicaux et le tableau clinique de la maladie. Les critères dits de diagnostic qui doivent être remplis pour le diagnostic du syndrome de Kawasaki, à savoir la présence de 5 symptômes sur 6, sont évalués.

Le tableau ci-dessous présente les critères de diagnostic du syndrome de Kawasaki.

La maladie survient jusqu'à l'âge de 5 ans, mais principalement au cours de la deuxième ou de la troisième année de vie. Si elle survient avant la deuxième année ou après la cinquième année, ses symptômes sont plus graves. Le syndrome de Kawasaki commence par l'atteinte des vaisseaux sanguins (vascularite) au cours des 10 premiers jours.

Le syndrome de Kawasaki est divisé dans le temps en trois phases :

• phase aiguë dans les deux semaines
• phase subaiguë 2 à 4 semaines
• phase de récupération : 1 à 3 mois

Les lésions se situent principalement au niveau des vaisseaux cardiaques et de leur paroi, ce qui entraîne l'agglutination de plaquettes. Un caillot sanguin (thrombus) se forme. Il se rétrécit ensuite jusqu'à fermer complètement le vaisseau sanguin. L'infarctus du myocarde est dû à une irrigation sanguine insuffisante du muscle cardiaque jusqu'à l'absence totale de sang (ischémie). Un délai allant jusqu'à 8 semaines est indiqué pour ce type d'infarctus.

Outre l'infarctus du myocarde, les lésions de la paroi vasculaire participent à l'altération de la fonction des vaisseaux sanguins. Il en résulte un gonflement de la paroi vasculaire (anévrisme). Les anévrismes augmentent le risque de rupture de la paroi vasculaire, ce qui peut entraîner jusqu'à la mort subite, qui survient dans environ 2 % des cas.

Dans la phase aiguë, la fièvre est présente, même au-delà de 40 °C. Elle persiste pendant plus de 5 jours. Une conjonctivite non purulente est présente. Un gonflement des doigts et des orteils est également signalé comme un symptôme caractéristique. Le gonflement est rigide.

La phase aiguë est suivie d'une éruption cutanée sous forme d'éruptions ou d'urticaire. Les principales zones touchées sont la poitrine, l'abdomen, la partie sous la couche et la zone génitale. Les lèvres sont sèches, craquelées, rouges.

Il en va de même pour la langue, qui a l'aspect d'une langue framboise (parfois aussi appelée langue fraise).

À ce stade, la maladie se caractérise également par une hypertrophie du nodule cervical, jusqu'à 70 % des personnes atteintes. Le nodule peut mesurer plus de 1,5 centimètre. L'atteinte multisystémique comprend également des lésions du foie et de la vésicule biliaire, qui se traduisent par des douleurs abdominales, des vomissements et des diarrhées. Des douleurs et des gonflements articulaires sont également présents, en raison de l'arthrite.

Au bout de deux semaines, la maladie passe à la phase subaiguë. Pendant cette phase, la peau pèle, surtout au niveau des doigts et du lit des ongles. Si le traitement est négligé, le risque d'anévrisme augmente. Le nombre de plaquettes augmente. La phase de guérison se caractérise par une diminution des valeurs inflammatoires.

Heureusement, dans la plupart des cas, la guérison est obtenue. Un diagnostic et un traitement précoces sont importants. Le risque de complications augmente en l'absence de traitement, mais dans un faible pourcentage de cas, même en cas de traitement.