Maladie de Bechterew : quelles en sont les causes et les symptômes entraînant un handicap ?

On estime qu'environ un pour cent de la population souffre de la maladie. La cause de la maladie et son origine ne sont toujours pas claires.

La médecine moderne a fait des progrès pour l'élucider. La maladie porte le nom du neurologue russe Vladimir Bechterev.

Professionnellement, la maladie est appelée spondylarthrite ankylosante ou simplement Bechterev. D'autres noms sont, par exemple, morbus Bechterev et spondylarthrite ankylosante.

La spondylarthrite ankylosante est une maladie inflammatoire systémique de type rhumatismal. Elle touche principalement la colonne vertébrale, souvent aussi l'épaule et la hanche. En revanche, elle touche moins souvent les autres articulations.

Spondylarthrite ankylosante = spondylarthrite axiale radiographique.
Elle fait partie du groupe des spondylarthrites.

La cause exacte de la maladie n'est pas connue. Des facteurs de risque sont probablement impliqués dans le développement de la maladie, notamment des facteurs génétiques et immunologiques et des maladies infectieuses. L'hérédité a même été démontrée.

Une association a été trouvée entre la présence de l'antigène spécifique HLA-B27. Il ne s'agit probablement pas d'une relation de cause à effet, car la présence de cet antigène ne signifie pas nécessairement que la maladie est présente. Elle ne fait qu'augmenter le risque.

L'apparition des symptômes est très lente.

La manifestation la plus fréquente de la maladie est la raideur articulaire. La maladie est chronique et les articulations souffrent d'inflammation, ce qui est également lié aux signes et symptômes de la maladie.

Ce type de trouble musculo-squelettique commence généralement à se manifester avant l'âge de 30 ans. En revanche, il survient rarement chez les adolescents et les enfants. Il touche environ 1 % de la population.

La spondylarthrite ankylosante touche :

• plus d'hommes que de femmes, dans un rapport de 7:1
• se manifeste le plus souvent entre 20 et 30 ans
• elle est moins fréquente après 35 ans
• après 40 ans, la maladie disparaît généralement
• touche environ 0,2-0,9 % de la population
  

  

Elle touche le plus souvent la colonne vertébrale, en particulier la colonne lombaire.

Mais cette inflammation chronique peut également causer des problèmes dans d'autres parties de la colonne vertébrale. Outre la colonne vertébrale, elle affecte également les articulations de l'épaule et de la hanche et, plus rarement, d'autres articulations.

Le processus inflammatoire affecte la zone articulaire, les ligaments, les disques intervertébraux et d'autres structures articulaires et voisines. Avec le temps, une ossification (modifications osseuses) se produit dans ces zones.

L'ossification entraîne un raidissement de la colonne vertébrale, quelle que soit sa position.

Outre les problèmes musculo-squelettiques, la maladie de Bechterew peut affecter d'autres systèmes organiques. La maladie touche l'œil (sous forme d'inflammation de l'œil, de l'iris), mais aussi le tube digestif. Le système cardiovasculaire (péricardite, endocardite, malformations valvulaires), les poumons ou les reins peuvent également être touchés.

La présence de l'antigène HLA-B27 joue un rôle dans le développement de la maladie. Toutefois, cet antigène est présent chez moins de 10 % de la population. Les antigènes HLA sont des molécules présentes à la surface des cellules. Ces molécules sont utilisées par le système immunitaire pour reconnaître ses propres cellules des cellules étrangères.

La présence de cet antigène ne garantit pas l'apparition de la maladie, mais la probabilité augmente jusqu'à 300 fois avec sa présence. Jusqu'à 90 % des cas sont prouvés par l'antigène HLA.

L'hérédité est également un facteur de risque pour la maladie. La maladie de Bechterew n'est pas une maladie directement héréditaire, mais il existe des preuves d'un lien héréditaire, toujours en association avec l'antigène HLA-B27.

Typiquement, cette maladie se manifeste principalement au niveau des articulations, qui sont raides et douloureuses. Très souvent, une personne atteinte de cette maladie se réveille du sommeil à cause de la raideur et de la douleur des articulations.

La maladie s'accompagne de douleurs chroniques au niveau de la colonne vertébrale.

La colonne vertébrale devient de moins en moins flexible en raison de l'ossification (raidissement). L'évolution est relativement lente, mais certaines personnes atteintes de cette maladie peuvent connaître une immobilisation complète de la colonne vertébrale.

Dans certains cas, les symptômes se manifestent au niveau des grosses articulations, comme celles de la hanche ou du genou, et plus rarement au niveau des petites articulations, comme celles des doigts.

Les symptômes qui accompagnent la maladie sont la fatigue, la fièvre, des douleurs thoraciques lors d'une respiration profonde et un gonflement des grosses articulations. La peau de l'articulation touchée peut être rouge et des déformations peuvent apparaître.

Certaines personnes atteintes de cette maladie présentent une inflammation de l'iris de l'œil.

Résumé des symptômes de la maladie de Bechterew :

• Les douleurs chroniques de la colonne vertébrale, les douleurs nocturnes et matinales sont fréquentes.
• douleurs articulaires à long terme
• douleur au talon
• douleurs thoraciques, c'est-à-dire douleurs dans la poitrine
• douleurs nocturnes et au repos, qui disparaissent après avoir bougé
• mobilité réduite de la colonne vertébrale jusqu'à l'échauffement
• dans les stades sévères et avancés, restriction complète des mouvements de la colonne vertébrale et donc invalidité
• raideur matinale, pouvant persister pendant une heure
• lésions articulaires, déformations, formation d'un dos rond
• lésions d'autres organes systémiques et difficultés consécutives
  • système cardiovasculaire (péricardite, endocardite, anomalies valvulaires)
  • les poumons
  • appareil digestif
  • reins
  • œil, inflammation de l'œil, de l'iris, sensibilité à la lumière
• fatigue
• augmentation de la température corporelle
• gonflement des grosses articulations
• rougissement de la peau sur l'articulation
• séparation des ongles
  

  

Dans la maladie de Bechterew, la flexion de la colonne vertébrale et la posture sont typiques :

• posture de flexion vers l'avant
• extension de la tête
• épaules arrondies
• thorax aplati et bombé (cyphose, c'est-à-dire courbure de la colonne vertébrale)

Le diagnostic de la maladie est lent, notamment parce que, par exemple, les raideurs matinales ou les douleurs articulaires, ainsi que les éventuelles déformations articulaires, sont des symptômes relativement vagues.

L'examen comprend les antécédents médicaux, des analyses de sang pour vérifier la présence de l'antigène HLA-B27, des analyses de laboratoire pour déterminer la réponse immunitaire de l'organisme et un examen physiologique des articulations et de leur souplesse.

Des examens radiologiques réguliers sont également effectués pour suivre l'évolution de la maladie.

Les critères de New York dits modifiés, datant de 1984, sont également utilisés pour établir le diagnostic, dont l'objectif est d'identifier trois manifestations cliniques et un résultat radiologique objectif.

Le tableau présente les critères de New York pour l'évaluation de la maladie de Bechterew

Le diagnostic repose ensuite sur la présence de douleurs rachidiennes, d'antécédents familiaux, d'une inflammation de la cornée et d'une inflammation des articulations et des tendons. Une bonne réponse aux anti-inflammatoires non stéroïdiens, qui sont des médicaments ayant des effets analgésiques, antipyrétiques et anti-inflammatoires, est également utile.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est également utilisée pour identifier la maladie de Bechterew. Si la maladie se déclare pendant l'adolescence, c'est-à-dire avant l'âge de 16 ans, il faut s'attendre à une aggravation de l'évolution.

La présence d'une inflammation des articulations en dehors de la colonne vertébrale, d'une inflammation de l'œil ou de l'intestin et d'un psoriasis permet également de prédire une évolution plus défavorable.

La maladie se caractérise par une apparition lente et progressive.

Le premier symptôme est un enraidissement de la colonne vertébrale au niveau du bassin et du sacrum. D'autres problèmes peuvent ne pas être associés à cette période. La maladie peut également se manifester de manière atypique par des épisodes douloureux.

La forme douloureuse ressemble à un lumbago aigu ou à un syndrome lumboischalgique et peut s'accompagner de fièvre et d'une inflammation des articulations.

Avec le temps, les symptômes d'enraidissement de la colonne vertébrale, c'est-à-dire les douleurs et autres difficultés résultant des changements dégénératifs, se manifestent.

Au début, la douleur survient surtout le matin.

Après s'être réchauffée, la personne ressent une amélioration et la douleur diminue. Cette raideur persiste généralement dans l'heure qui suit le réveil.

La douleur est aggravée par le repos et la passivité.

L'évolution de la maladie se fait généralement en quelques années, mais dans de rares cas, elle peut survenir en quelques mois.

Les problèmes de mobilité de la colonne vertébrale et des articulations s'aggravent. La douleur devient plus intense. Dans la plupart des cas, la maladie se termine par une immobilisation complète des structures touchées, ce qui signifie un handicap.

Si la maladie se limite à l'atteinte de la colonne vertébrale, on parle de spondylarthrose ankylopoétique simple. Cette dernière se subdivise en deux formes.

La forme ascendante (classique) touche principalement les articulations du sacrum, appelées articulations SI (articulations sacro-iliaques).

Avec le temps, elle s'étend aux autres parties de la colonne vertébrale, à savoir la colonne lombaire, thoracique et cervicale. La forme descendante, moins fréquente, touche principalement les femmes et affecte surtout le dos.

Ce qui aide en cas de maladie

Comme indiqué dans la section consacrée au traitement, il est important de modifier l'environnement et le mode de vie et, en ce qui concerne l'obésité, de réduire le poids ou d'éviter d'en prendre. L'activité physique est essentielle. Divers exercices, l'application de chaleur ou les lampes biologiques sont adaptés à la maladie.

Des informations utiles peuvent également être obtenues dans les clubs et sur les forums Internet. Elles sont fournies par des experts et des personnes qui ont une expérience personnelle de la maladie. Toute information peut être utile pour lutter contre l'aggravation des difficultés.