Le syndrome de Sjögren (sicca) : symptômes, traitement, régime alimentaire

Le syndrome de Sjögren est une maladie rhumatismale auto-immune chronique qui touche les glandes sécrétrices externes, en particulier les glandes lacrymales et salivaires.

Il en résulte des symptômes typiques, pour lesquels la maladie est également appelée syndrome sec.

Syndrome de Sjögren = syndrome/complexe de sicca (sicca = sécheresse) ⇒ syndrome sec.

Il s'agit d'une maladie multisystémique résultant d'un dysfonctionnement des glandes exocrines et d'autres troubles associés se manifestant dans différentes parties du corps humain.

Multisystémique signifie qu'elle affecte plusieurs systèmes organiques.
Les glandes exocrines sont des glandes à sécrétion externe.
Sécrétion externe = la sécrétion se fait par un orifice à la surface de l'épithélium, dans un organe creux ou à la surface du corps.

Affecte principalement les femmes.

Cette maladie est souvent associée à d'autres maladies rhumatismales et auto-immunes.

Elle se divise en formes primaires et secondaires.

La maladie elle-même se caractérise par une évolution variée et très individuelle. De nouvelles données apparaissent dans l'étude du syndrome. Selon celles-ci, il se ramifie en plusieurs sous-types, ce qui permet de mieux cibler le traitement.

La maladie est de longue durée (chronique). Elle est classée parmi les maladies rhumatismales. Sa cause exacte est inconnue et il n'est donc pas possible de la guérir complètement.

Le traitement vise à prévenir l'évolution et à soulager la gêne, qui réduit souvent la qualité de vie et, lorsqu'elle est associée à un autre syndrome dont l'évolution est plus défavorable, rend la personne atteinte invalide.

L'histoire de la maladie nous apprend qu'elle porte le nom d'un médecin suédois, l'ophtalmologiste Henrik Samuel Conrad Sjögren.

D'autres scientifiques et médecins l'ont également étudiée et ont affiné les informations sur ses manifestations. Ils ont constaté qu'elle affectait plusieurs parties du corps. Ils l'ont ensuite reclassée dans la catégorie des maladies auto-immunes systémiques.

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Ce que nous savons du syndrome de Gougerot-Sjögren...

Le syndrome de Sjögren est une maladie systémique inflammatoire auto-immune chronique du tissu conjonctif à base rhumatismale qui affecte les glandes endocrines.

Auto-immune = l'immunité attaque de manière pathologique les propres cellules de l'organisme.

Les glandes sont affectées par un processus inflammatoire chronique qui entraîne une réduction de la fonction et de la sécrétion, par exemple des larmes, de la salive et d'autres sécrétions, en fonction de l'atteinte de la glande, qui peut aller jusqu'à un dysfonctionnement complet.

Elle touche principalement les femmes, 9 à 13 fois plus souvent que les hommes.
Elle affecte 0,08 à 3 % de la population féminine et environ 1,2 % de la population en général.

L'apparition des premiers symptômes est généralement plus prononcée chez les femmes ménopausées, ce qui explique que les changements hormonaux soient considérés comme une prédisposition.

Il s'agit d'une maladie chronique.
L'âge d'apparition est d'environ 20 ans.
Elle est également décrite comme survenant dans l'enfance.
La tranche d'âge est comprise entre 15 et 65 ans.

Elle affecte préférentiellement les glandes lacrymales et salivaires. Par la suite, des troubles des glandes du tractus gastro-intestinal au niveau de l'estomac ou du pancréas sont également décrits.

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Elle affecte également les glandes sécrétrices des voies respiratoires et est donc responsable de saignements de nez fréquents (épistaxis) ou d'inflammations du nez et du rhinopharynx (rhinopharyngite) dues à la sécheresse de la muqueuse nasale.

Le secret de la muqueuse des voies respiratoires a une fonction défensive et nettoyante, dont la déficience et la production réduite sont à la base du problème = morbidité fréquente.

La sécheresse de la peau et la diminution de la transpiration ou de la production de sébum sont également des exemples de ce problème. Les femmes souffrent également de sécheresse vaginale.

Il existe une variété de manifestations qui se produisent dans des combinaisons différentes.

Le syndrome de Sjögren peut survenir indépendamment.
On parle alors de syndrome de Sjögren primaire ou de maladie de Sjögren.
La manifestation est simplement un hypofonctionnement ou un affonctionnement des glandes exocrines.

Hypofonction = fonction réduite
Affection = dysfonctionnement total

La deuxième forme est le syndrome de Sjögren secondaire.

La forme secondaire est souvent associée à d'autres maladies rhumatismales telles que :

• la polyarthrite rhumatoïde
• le lupus érythémateux disséminé
• la sclérodermie
• le syndrome de Raynaud
• mais aussi la polymyosite, la cirrhose biliaire primitive ou l'hépatite chronique active.

Il s'agirait de la deuxième maladie auto-immune la plus fréquente.

En général, on sait que les maladies auto-immunes sont souvent associées à des maladies systémiques du tissu conjonctif. 10 % des personnes atteintes du syndrome de Sjögren souffriraient également d'une autre maladie systémique du tissu conjonctif.

Maladie mixte du tissu conjonctif - syndrome de Sharpe - maladie mixte du tissu conjonctif - lupus systémique - sclérodermie systémique - polymyosite.

Quelles sont les causes du syndrome de Sjögren ?
Nous ne le savons pas.

L'élément de base est un trouble immunitaire, c'est-à-dire une auto-immunité. Il s'agit d'une condition dans laquelle le système de défense attaque les propres cellules du corps, plus particulièrement le tissu conjonctif. Une influence multifactorielle est également suggérée.

Les facteurs de risque du syndrome de Sjögren sont les suivants

• une prédisposition génétique
• la présence d'antigènes HLA
• le sexe - féminin
• l'influence hormonale et les hormones féminines
• les influences extérieures
  • maladies virales, telles que l'infection par le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus ou le rétrovirus

Le processus inflammatoire attaque les cellules de l'organisme, en particulier les cellules du tissu conjonctif, et plus précisément les glandes exocrines.

Au cours de ce processus, de multiples modifications pathologiques se produisent dans la structure des glandes et de leurs canaux. Infiltration par un infiltrat inflammatoire dont les composants sont des éléments de l'immunité, les anticorps.

Les glandes et leurs canaux se développent d'abord, puis s'atrophient progressivement, se rétrécissent et se transforment en un tissu non précieux, le tissu conjonctif, qui est aphonctionnel (qui ne remplit pas sa fonction).

Le risque est également l'inversion du processus en une croissance maligne.

Le syndrome de Sjögren est souvent associé à d'autres maladies auto-immunes qui ont pour caractéristique commune d'être durables et progressives.

L'évolution progressive est responsable de l'aggravation des difficultés avec le temps. C'est pourquoi il est important de procéder à un dépistage précoce dans ce groupe de maladies, suivi d'un traitement précoce. Ce dernier vise à atténuer l'impact des processus et des symptômes de la maladie auto-immune.

Les symptômes du syndrome de Sjögren sont divisés en deux groupes : les problèmes liés à l'altération de la fonction glandulaire et les manifestations glandulaires.

Glandula = glande.

Il existe également des troubles extraglandulaires - symptômes extraglandulaires.

Extra = extérieur.

L'atteinte des glandes lacrymales et salivaires est typique. L'atteinte d'autres glandes est également possible, comme les glandes à mucus des voies respiratoires, du système digestif, de l'estomac, du pancréas, de l'intestin grêle ou de l'appareil reproducteur féminin, les glandes cutanées et sudoripares, ainsi que la glande thyroïde.

Symptômes extra-glandulaires :

• Faiblesse
• Fatigue
• diminution des performances
• troubles de la concentration et de la mémoire
• maux de tête
• augmentation de la température corporelle
• douleurs articulaires - arthralgie
• inflammation des articulations - arthrite
• gonflement et raideur des articulations
• douleur musculaire - myalgie
• neuropathie périphérique - picotements, paresthésies et autres troubles sensoriels
• phénomène de Raynaud - jusqu'à 80 % des cas
  • décoloration des extrémités du corps, généralement des doigts et des orteils, de couleur pâle à violette.
  • Immaturité provoquée par le froid, le stress, les tensions émotionnelles
• inappétence
• perte de poids
• dépression et anxiété
• intolérance alimentaire
• syndrome du côlon irritable et autres problèmes digestifs, ballonnements
• intolérance aux médicaments
• troubles hépatiques
• déficience pulmonaire et présence de dyspnée, pneumonie
• altération de la fonction rénale - environ 15 à 25 % des cas, par exemple diabète insipide et insuffisance rénale
• purpura - rougeur de la peau, en particulier au niveau des jambes et du tibia
• lésions des vaisseaux sanguins, vascularite - inflammation des vaisseaux sanguins
• lymphadénopathie, hypertrophie des ganglions lymphatiques
• risque de rechute maligne (pseudolymphome, lymphome, etc.)

Le tableau ci-dessous énumère les symptômes de l'atteinte glandulaire

Le diagnostic de la maladie est difficile à établir en raison de la grande diversité des symptômes.

Au début, il peut y avoir des plaintes générales telles que la fatigue, la faiblesse et la diminution des performances, ce qui peut retarder la détection de la maladie de plusieurs mois.

Les antécédents médicaux (ce que la personne décrit) sont importants. Les examens cliniques et de laboratoire sont complémentaires. L'examen des larmes, du film lacrymal par un ophtalmologiste et l'évaluation de la production de salive.

Il existe plusieurs façons d'évaluer le syndrome de Sjögren, dont les critères de classification.

Le consensus américano-européen des critères de classification :

1. symptômes oculaires
   • Sensation quotidienne et persistante de sécheresse oculaire - depuis plus de 3 mois ?
   • sensation récurrente de sable dans les yeux ?
   • utilisation de larmes artificielles pendant plus de 3 mois ?
   • au moins une réponse positive
2. symptômes bucco-dentaires
   • sensation quotidienne de bouche sèche, depuis plus de 3 mois ?
   • Gonflement récurrent des glandes salivaires ?
   • nécessité d'une prise alimentaire fréquente ?
   • au moins une réponse affirmative
3. symptômes oculaires - objectif
   • Test de Schirmer
   • test du ver de Bengale
   • score de sécheresse oculaire
   • au moins une réponse positive
4. histopathologie des glandes salivaires
   • signes de sialoadénite - inflammation de la glande salivaire
5. atteinte des glandes salivaires - objectif
   • sécrétion salivaire non stimulée
   • sialographie avec signes d'inflammation
   • scintigraphie salivaire
   • au moins une réponse positive
6. auto-anticorps
   1. présence d'anticorps contre Ro-SSA ou La-SSB dans le sérum

Dans le cas du syndrome de Sjögren primaire, la présence de 4 des 6 critères est requise si 4 ou 6 sont positifs, ou la présence de 3 des 4 critères objectifs (3, 4, 5 et 6).

Dans le cas du syndrome de Sjögren secondaire, la présence de 2 des critères 1 ou 2, plus 2 des critères 3, 4 et 5, est confirmée.

+ Les critères dits exclusifs sont également mentionnés, à savoir

• état post radiothérapie dans la région de la tête et du cou
• Hépatite C
• SIDA
• sarcoïdose lymphomateuse
• Maladie du greffon contre l'hôte - complications de la transplantation
• utilisation de médicaments anticholinergiques

Plus des tests de laboratoire : vitesse de sédimentation FW, CRP, facteur rhumatoïde, ANA, anticorps HLA, etc.

L'évolution de la maladie peut être typique, lorsqu'elle se caractérise par l'apparition de troubles liés à l'atteinte des glandes, ou par des problèmes systémiques généraux.

Dans le syndrome de Sjögren, la variabilité des symptômes est diverse, individuelle, voire due à la combinaison de plusieurs symptômes.

Les glandes lacrymales et salivaires sont principalement touchées et leur dysfonctionnement se manifeste par une sécheresse oculaire et buccale, ainsi que par d'autres symptômes décrits dans le tableau.

L'association d'autres problèmes, extra-glandulaires et généraux, n'est pas exceptionnelle et altère la santé et l'état psychologique de la personne.

La maladie est de longue durée, son évolution est donc chronique, elle traîne et se développe sur plusieurs années, avec un début dans la jeunesse et l'apparition de difficultés plus graves à un âge avancé.

La reconnaissance précoce des symptômes et le traitement précoce sont également très importants.