Quand la jaunisse néonatale est-elle dangereuse ? Qu'est-ce que l'ictère et pourquoi survient-il chez les nouveau-nés ?

La jaunisse (ictère) est une manifestation clinique qui se traduit par une coloration jaune de la peau, des muqueuses et des sclérotiques oculaires.

Il est causé par une augmentation de la concentration de bilirubine extracellulaire dans le sérum et de bilirubine intracellulaire dans les tissus au-delà de la valeur physiologique.

L'ictère néonatal (icterus neonatorum) est l'état pathologique le plus courant chez les nouveau-nés.
Il touche en moyenne un nouveau-né sur deux. Environ 55 % des nouveau-nés prématurés et jusqu'à 90 % des nouveau-nés à terme en souffrent.

• La production normale de bilirubine chez les nouveau-nés en bonne santé est d'environ 3 à 4 mg/kg/jour.
• Le taux normal de bilirubine est de 17 à 25 µmol/l à tout âge.

Lorsque la bilirubine dépasse 35 µmol/l, une coloration jaune des sclérotiques apparaît.
Lorsque la bilirubine dépasse 60 µmol/l, une coloration jaune de la peau et des muqueuses apparaît.

Qu'est-ce que la bilirubine ?

La bilirubine est un colorant biliaire tétrapyrrolique qui est produit dans le foie en tant que déchet final du métabolisme de l'hémoglobine, le pigment rouge du sang, à partir de globules rouges défectueux.

Son rôle dans l'organisme est de piéger les radicaux libres et de ralentir les dommages causés aux lipides par les processus oxydatifs.

Elle est synthétisée principalement dans le foie, la rate, la moelle osseuse, mais aussi dans la peau, d'où elle pénètre dans le sang.

1. La bilirubine non conjuguée se lie aux albumines (protéines sans composant glucidique) présentes dans le sang et est transportée vers le foie via la circulation sanguine.
2. Dans le foie, elle est transformée en bilirubine conjuguée, qui est excrétée dans la bile, d'où elle passe dans l'intestin pour finalement sortir de l'organisme par les fèces.

Lorsque la concentration de bilirubine dans le sang est élevée, une certaine quantité est excrétée dans l'urine. Le reste se dépose dans la peau, les muqueuses et les tissus.
En cas de carence, les selles n'ont pas la couleur brune caractéristique. Les selles sont blanches (choliques).

En cas de modification de la microflore intestinale, de la biliverdine peut se former et les selles sont colorées en vert.

Tableau des valeurs de bilirubine totale chez les nouveau-nés

La cause de l'ictère néonatal est un taux élevé de bilirubine, produit par la décomposition des érythrocytes avec libération ultérieure de l'hémoglobine et sa métabolisation.

Elle se définit par un taux élevé de bilirubine sérique ou plasmatique - hyperbilirubinémie supérieure à 95 % du nomogramme de Bhutani.

La bilirubine est un produit du catabolisme de l'hémoglobine qui se dépose dans les tissus, la peau et la sclérotique des yeux.
Elle se manifeste extérieurement par une coloration jaune.

Un trouble du métabolisme de la bilirubine chez le nouveau-né entraîne :

• un taux élevé d'érythrocytes dans le sang du nouveau-né
• un fonctionnement insuffisant du foie, qui dégrade normalement la bilirubine.

Physiopathologie de l'ictère néonatal

Le fœtus in utero est incapable de respirer seul.
Le transport de l'oxygène est donc assuré par un nombre accru de globules rouges (érythrocytes).

À partir de ce moment, la respiration fait partie de la vie de tout être vivant.

Les globules rouges en excès ne sont plus nécessaires au transport de l'oxygène et deviennent donc inutiles.
Le corps traite les globules rouges inutiles en les décomposant (hémolyse).

Lors de leur décomposition, un pigment sanguin rouge (hémoglobine) est libéré dans le sang, qui est ensuite métabolisé en un pigment sanguin jaune (bilirubine).

Pendant la période fœtale, la bilirubine est transportée vers le fœtus via le placenta (par voie transplacentaire). Le foie n'est que légèrement actif.

La bilirubine, comme les érythrocytes d'origine, est présente en grande quantité (hyperbilirubinémie). L'organisme du nourrisson et son foie sous-développé ne suffisent pas à l'éliminer. Elle s'accumule dans la peau, les muqueuses, la sclérotique et les tissus, ce qui se manifeste par une coloration jaune de la peau et de la sclérotique.

Pourquoi l'hyperbilirubinémie est-elle dangereuse ?

L'hyperbilirubinémie néonatale est un état dans lequel la concentration de bilirubine sérique ou plasmatique est supérieure à 95 % (> 25 mg/dl, 428 μmol/l).

Jusqu'à 85 % de l'hyperbilirubinémie est due à la dégradation des érythrocytes. 15 % seulement sont dus à des problèmes hépatiques ou à la dégradation d'autres hémoprotéines. Elle est due à une augmentation de la production et à une diminution simultanée de l'excrétion de la bilirubine.

Après élimination complète de l'excès de bilirubine, l'état se corrige spontanément, la peau du nouveau-né est à nouveau rose et les sclérotiques sont blanches.

Mais...

Si le taux de bilirubine ne revient pas à la normale, la bilirubine libre non conjuguée présente dans le sang peut traverser la barrière hémato-encéphalique, ce qui la rend neurotoxique et entraîne d'autres complications pour la santé.

L'ictère néonatal est incontournable.

D'une part, son apparition est attendue au cours de cette période, d'autre part, les manifestations sont typiques et visibles même à l'œil nu d'un profane.

Les symptômes de l'ictère néonatal peuvent être mieux observés à la lumière du jour.
La lumière artificielle peut être déformante ou moins lumineuse.

La jaunisse néonatale se manifeste par un changement de couleur de la peau qui est le plus prononcé dans les zones les plus vascularisées.

Le visage, la tête, la poitrine, l'abdomen et enfin les extrémités dominent.

Chez certains nouveau-nés, la peau est nettement jaune. Chez d'autres, elle n'a qu'une légère teinte jaune. Il peut également y avoir une forme légère, où la coloration jaune est absente et où le bébé n'a qu'une coloration grise dans certaines zones de la peau.

Il est également possible d'observer un jaunissement du blanc de la sclérotique au lieu de sclérotiques blanches saines.

La coloration jaune des muqueuses est moins prononcée et le jaunissement des autres tissus est invisible à l'œil nu.

Cette coloration jaune excessive est due à une production de bilirubine deux à trois fois supérieure à celle d'un adulte en bonne santé.

Tableau des degrés de jaunisse néonatale

Si les taux de bilirubine ne peuvent être maîtrisés, d'autres problèmes de santé peuvent survenir en raison de la neurotoxicité de la bilirubine.

Le plus courant est l'encéphalopathie hépatique aiguë, c'est-à-dire une lésion cérébrale causée par des niveaux élevés de ce colorant biliaire.

Dans ce cas, d'autres symptômes sont associés à la jaunisse.

Les manifestations les plus courantes des complications de l'ictère :

• Troubles de la conscience
  • l'enfant est somnolent - somnolence, léthargique, apathique
  • l'état peut évoluer vers le ronflement, qui est un trouble plus profond de la conscience
  • ou vers un coma profond accompagné de convulsions et de fièvre.
  • Enfin, un arrêt respiratoire et la mort peuvent survenir.
• Trouble du tonus musculaire
  • Le tonus musculaire du nouveau-né peut être flasque, c'est-à-dire hypotonique à des degrés divers.
  • ou il peut y avoir une augmentation du tonus musculaire - hypertonie du tonus musculaire
• pleurs
  • le bébé est souvent agité, de mauvaise humeur et grincheux pendant la jaunisse
  • cela se manifeste par des pleurs violents et inconsolables, qui épuisent également l'enfant
  • les pleurs s'atténuent au fur et à mesure de l'évolution de la maladie
  • Ils finissent par devenir très faibles
  • il finit par ne pleurer que lorsqu'il est stimulé de l'extérieur.

Le diagnostic de l'ictère néonatal n'est pas du tout difficile.

Cependant, le principe du diagnostic n'est pas son établissement, qui est trivial, mais la différenciation de l'ictère physiologique de l'ictère pathologique.

1) L'ictère néonatal est, pour ainsi dire, attendu à cette période et le tableau clinique est typique de la plupart des nouveau-nés.

La jaunisse néonatale se manifeste par un jaunissement externe de la peau, des muqueuses et du blanc des yeux.

2) Ensuite, un diagnostic de laboratoire est effectué pour déterminer le taux exact de bilirubine dans le sang, généralement immédiatement après la naissance du bébé, dans le cadre d'un examen néonatal complet.

Les taux de bilirubine sérique peuvent être déterminés à plusieurs reprises chez les nouveau-nés en mauvais état, lorsqu'il est nécessaire de connaître les paramètres aussi précisément que possible.

Le dosage de la bilirubine dans le sang capillaire, basé sur la spectrophotométrie, est une option.

Si la concentration de bilirubine est trop élevée, il convient de procéder à d'autres analyses sanguines telles que la numération formule sanguine, la bilirubine conjuguée, le groupe sanguin et le facteur Rh du nouveau-né et de la mère, le test de Coombs direct et la recherche d'albumine.

Dans certains cas, des cultures de sang, d'urine et de liqueur sont également effectuées pour détecter la présence d'une infection et des tests pour détecter un déficit enzymatique érythrocytaire.

Peut-on savoir qui développe une jaunisse pathologique ?

Oui, nous le pouvons.

L'ictère pathologique peut être prédit sur la base des éléments suivants

• l'observation visuelle du nouveau-né
• le dépistage transcutané de la bilirubine (TCB)
• le dépistage de la bilirubine sérique (BST)
• les facteurs de risque

Le dépistage et l'utilisation des facteurs de risque pour détecter l'ictère pathologique sont les moyens d'identification les plus efficaces.
Ils peuvent être utilisés pour identifier les bébés les plus à risque avec un taux de réussite allant jusqu'à 95 %.

Les mesures de la TB et de la TSC doivent être effectuées chez tous les nouveau-nés présentant un tableau clinique positif afin de détecter rapidement une hyperbilirubinémie sévère.

Intéressant :
D'après certaines études, il n'est pas recommandé d'effectuer le TCB chez les nouveau-nés nés avant 30 semaines de gestation et chez les nouveau-nés prématurés.
Cela est dû à la relation fluctuante entre les mesures du TCB et de la BST.

La maladie commence généralement à se manifester le deuxième ou le troisième jour de la vie du nouveau-né.

Elle peut parfois apparaître plus tôt ou quelques jours plus tard.

L'évolution normale de l'ictère physiologique chez le nouveau-né

La grande majorité des nouveau-nés (presque tous) développent un ictère physiologique, ce qui signifie que les niveaux élevés de bilirubine non conjuguée et son élimination réduite restent dans des limites acceptables.

Cet état est normal et transitoire.

L'enfant peut avoir temporairement la jaunisse, mais cet état se corrige spontanément en quelques jours ou semaines et n'entraîne pas de problèmes majeurs.

Chez les nouveau-nés matures, le tableau clinique apparaît le deuxième ou le troisième jour, au plus tôt 36 heures après la naissance.
Il disparaît en 5 à 7 jours.

Chez les nouveau-nés immatures, les symptômes apparaissent un peu plus tard, c'est-à-dire entre le 5e et le 7e jour.
La coloration jaune de la peau, des muqueuses et de la sclérotique persiste pendant une période plus longue, environ 2 à 3 semaines. Elle s'estompe ensuite.

L'évolution de l'ictère pathologique

Tout ictère du nouveau-né doit être maîtrisé.

L'aspect le plus important est la différenciation précoce de l'ictère physiologique de l'ictère pathologique, qui se manifeste par le même jaunissement de la peau.

La division de l'ictère pathologique est basée sur le mécanisme d'apparition :

• l'ictère dû à une augmentation de la production de bilirubine
• l'ictère dû à une diminution de la conjugaison
• la jaunisse causée par une excrétion insuffisante de la bilirubine dans l'organisme.

Quels sont les types les plus courants d'ictère pathologique ?

L'ictère pathologique se manifeste le plus souvent chez le nouveau-né sous la forme d'un ictère néonatal prolongé.
Le bébé est visiblement jaune, les symptômes ne disparaissent pas dans le délai normal (5-7 jours). Ils persistent pendant plus de deux semaines chez un nouveau-né prématuré, voire pendant près d'un mois chez un nouveau-né prématuré.

Chez les bébés entièrement allaités, la période d'ictère peut s'étendre jusqu'à 4 mois.

Il en va de même pour l'ictère persistant, qui dure plus d'une à deux semaines chez un nouveau-né prématuré, plus de deux à trois semaines chez un nouveau-né à terme, et parfois jusqu'à deux à trois mois.

Un autre exemple d'ictère pathologique est l'hyperbilirubinémie non conjuguée, c'est-à-dire l'ictère causé par une augmentation du taux de bilirubine non conjuguée dans le sérum.

Les manifestations de l'hyperbilirubinémie non conjuguée apparaissent très tôt, généralement dans les 24 heures suivant la naissance. Elles persistent jusqu'à 2 semaines chez les nouveau-nés prématurés et plus de 2 semaines chez les nouveau-nés immatures.

Si elle dure plus longtemps, on parle d'hyperbilirubinémie non conjuguée prolongée, dont la cause est généralement l'immaturité du nouveau-né, une hémolyse sévère ou une maladie génétique.

Les causes les plus fréquentes de l'hyperbilirubinémie non conjuguée sont l'hémolyse, la polyglobulie, les états hémorragiques, l'augmentation de la circulation sanguine par la circulation entéro-hépatique ou d'autres maladies métaboliques et endocriniennes.

En cas de diminution de l'excrétion hépatique de la bilirubine conjuguée, on parle d'hyperbilirubinémie conjuguée.

Dans ce type de jaunisse néonatale, le nouveau-né doit être examiné afin de diagnostiquer rapidement d'autres maladies telles que le foie, la vésicule biliaire, des infections ou des maladies congénitales.

Les causes les plus fréquentes de l'hyperbilirubinémie conjuguée peuvent être une alimentation parentérale prolongée du nourrisson, une cholestase néonatale, une obstruction biliaire, une asphyxie, une érythroblastose ou encore diverses infections.

Intéressant :
Avez-vous déjà entendu parler de la jaunisse chez les nouveau-nés allaités ou de ce que l'on appelle la jaunisse du lait maternel ?
N'est-ce pas possible ?

Il existe des cas de jaunisse chez des bébés nourris au sein qui sont en bonne santé, qui se développent bien et dont les tests hépatiques sont bons.

Chez ces bébés, on pense que certaines substances présentes dans le lait maternel affectent le métabolisme de la bilirubine.
L'ictère disparaît spontanément en l'espace d'un à quatre mois.

Quelles sont les complications de l'ictère que l'on peut rencontrer ?

Chez la plupart des nouveau-nés, l'ictère est considéré comme un état physiologique qui survient à la suite d'une modification de l'apport intra-utérin d'oxygène respiratoire spontané. C'est l'ictère physiologique du nouveau-né.

Toutefois, dans les premiers jours de vie, elle peut être le symptôme d'une maladie grave du nouveau-né : on parle alors d'ictère pathologique.

Une évolution plus compliquée de l'ictère chez un nouveau-né nécessite une hospitalisation plus longue dans l'unité néonatale, et dans certains cas une intervention médicale. Un tel problème peut être un ictère prolongé (persistant).

Toutefois, l'ictère peut également se compliquer, surtout chez les nouveau-nés immatures ou si l'hyperbilirubinémie est détectée et traitée tardivement.

Complications de l'ictère néonatal

L'encéphalopathie bilirubinique aiguë est une complication rare qui touche 1 nouveau-né sur 10 000.

L'ictère nucléaire aigu est encore plus rare et touche 1 nouveau-né sur 100 000.
Il se manifeste par des modifications de la force musculaire, parfois une flaccidité, parfois une rigidité, des convulsions, voire des crises d'épilepsie.
Certains cas sont mortels.

L'ictère nucléaire chronique entraîne des lésions cérébrales à vie, qui se manifestent par un retard mental plus ou moins important et des crises d'épilepsie associées.
Les patients peuvent également souffrir de surdité ou de cécité.