Maladie d'Addison : symptômes et causes de l'insuffisance surrénale ?

L'hypocorticisme, comme on l'appelle autrement, se caractérise par une activité insuffisante de la corticosurrénale, ce qui entraîne une production insuffisante d'hormones, notamment de cortisol et d'aldostérone.

Cette forme est également appelée insuffisance surrénalienne primaire.

Pour que la production soit insuffisante, il faut que près de 90 % du cortex surrénalien soit endommagé. Il s'agit d'un grave dysfonctionnement de l'organe. Si cette affection n'est pas traitée, l'organisme peut même être mortellement compromis en raison de l'absence de ces hormones.

L'insuffisance surrénale secondaire est due à une production insuffisante d'hormones par l'hypophyse. L'hypophyse produit une hormone qui affecte la fonction du cortex surrénalien. Cette hormone est appelée ACTH, et donc hormone adrénocorticotrope.

Il existe également une forme dite iatrogène, due à une diminution de la fonction des glandes surrénales. Cette affection est transitoire. Elle est due à l'administration prolongée de médicaments, notamment de glucocorticoïdes.

La maladie est peu répandue, puisqu'elle touche environ une personne sur 25 000 dans la population. Elle survient le plus souvent entre 30 et 50 ans. Elle touche indifféremment les hommes et les femmes.

La maladie peut survenir à la suite de prédispositions héréditaires, mais aussi au cours de la vie en raison de plusieurs facteurs de risque, qui peuvent entraîner la destruction des glandes surrénales, par exemple à la suite d'une inflammation, de troubles du métabolisme ou de la consommation excessive de certains médicaments.

Qu'est-ce que les glandes surrénales ?

Les glandes surrénales sont un organe pair. Elles sont situées au-dessus des reins, sur lesquels elles exercent une pression. Les glandes surrénales sont des glandes endocrines, ce qui signifie qu'elles sécrètent des hormones dans le sang et donc dans l'ensemble du corps.

Les glandes surrénales sont composées d'un cortex et d'une médulla, chacun ayant sa propre fonction :

• le cortex surrénalien représente environ 70 % de la glande surrénale, il produit des stéroïdes (corticostéroïdes)
  • les minéralocorticostéroïdes, c'est-à-dire le cortisol, qui régulent le métabolisme des sucres et des protéines
  • les glucocorticostéroïdes, c'est-à-dire l'aldostérone, régulent les minéraux et l'eau corporelle
  • le cortex produit également de petites quantités d'hormones sexuelles
• la moelle produit des catécholamines, à savoir l'adrénaline et la noradrénaline.

La maladie d'Addison est due à une production insuffisante d'hormones dans la corticosurrénale, en particulier de cortisol et d'aldostérone. On parle également d'insuffisance surrénale primaire, mais aussi de forme périphérique.

Le plus souvent, la fonction des glandes surrénales est altérée en raison d'un processus auto-immun, dans près de 80 % des cas. Parfois, l'insuffisance fonctionnelle est due à une inflammation, qui peut également être due à la tuberculose.

Un autre cas est l'infection à méningocoques et le syndrome de Waterhouse-Friderichse, une complication rare de l'infection à méningocoques, qui entraîne un état de choc pouvant conduire à la défaillance d'un organe.

Une autre cause moins fréquente est une tumeur, mais aussi la métastase d'une autre tumeur dans la glande surrénale. Elle peut également être causée par une hémorragie surrénalienne et, par exemple, par le SIDA. Une prédisposition génétique (HLA D3) peut également avoir un effet.

La forme centrale est celle qui trouve son origine dans l'hypothalamus. Elle est également appelée insuffisance surrénalienne secondaire. Les glandes surrénales sont en bon état mais ne sont pas régulées par l'hormone ACTH. La cause de cette forme peut être une tumeur, une blessure, une infection ou un nanisme hypophysaire.

La maladie d'Addison se manifeste par de la faiblesse, de la fatigue et divers troubles psychologiques tels que des troubles du comportement ou de la dépression, des troubles de la mémoire, de l'agitation. L'insomnie peut également être présente. Ceci est principalement dû à l'absence d'hormones dans l'organisme qui ont un effet significatif sur ces activités.

L'augmentation de la pigmentation sur tout le corps est également un symptôme typique. La peau peut paraître plus bronzée, même sans exposition préalable au soleil, c'est-à-dire même en hiver. La cause en est une production accrue de CRH et d'ACTH, qui à son tour déclenche une production accrue de substances qui favorisent l'hyperpigmentation.

L'hyperpigmentation est surtout visible dans les zones qui sont plus pigmentées même chez un individu sain, comme autour de l'anus, autour des organes génitaux, autour des seins, sur la paume des mains, sur les mains ou sur le visage. Des taches de graphite peuvent également apparaître dans la cavité buccale, dans la zone des premières molaires supérieures. Les symptômes typiques sont un manque d'appétit, des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales et de la diarrhée.

Une baisse de la tension artérielle peut également être présente, entraînant un risque de collapsus et donc de blessure. Chez les femmes, des troubles menstruels ou une absence totale de règles peuvent survenir. La déshydratation et la perte de poids se produisent également en cas de déficit en aldostérone. La forme centrale présente les mêmes symptômes, mais ne présente pas de taches sur la peau, les muqueuses et l'hyperpigmentation. Les symptômes sont généralement plus légers dans le cas de la forme centrale de la maladie.

Résumé des symptômes de la maladie d'Addison :

• fatigue générale.
• tension artérielle basse (hypotension)
• perte de poids
• hyperpigmentation de la peau, du visage, des plis cutanés, des paumes, des seins
• taches de graphite sur les muqueuses de la cavité buccale
• soif
• augmentation de l'appétit pour les aliments salés
• douleurs abdominales
• diarrhée (due à l'augmentation du taux de potassium dans le sang)
• les troubles du rythme cardiaque sont la cause d'un excès de potassium dans le sang
• troubles psychologiques
• douleurs articulaires et musculaires
• vertiges et sensation d'instabilité

La maladie d'Addison peut entraîner un déficit hormonal critique, qui se manifeste typiquement par une crise addisonienne, également appelée crise corticosurrénalienne. Il s'agit d'un état qui peut mettre en jeu le pronostic vital. La crise se manifeste de la manière suivante :

• faiblesse
• apathie
• confusion
• fièvre
• perte de liquide par déshydratation
• hypotension
• tachycardie, accélération du pouls
• Un taux élevé de potassium dans le sang est mis en évidence, par exemple :
  • hyperkaliémie (taux de potassium élevé)
  • hyponatrémie (baisse du taux de sodium)
  • hypoglycémie (baisse du taux de sucre)
• nausée, sensation de nausée ou vomissement
• une envie excessive d'aliments salés

Le diagnostic repose sur l'évaluation des symptômes cliniques, qui sont principalement la fatigue, la faiblesse, les nausées, le manque d'appétit, la perte de poids ou les douleurs abdominales, ainsi qu'un appétit accru pour les aliments salés et, bien sûr, la présence d'une hyperpigmentation. Des analyses sanguines en laboratoire sont utilisées pour confirmer le diagnostic.

Dans le sang, on évalue le taux d'hormones et aussi d'ions (sodium, potassium). On constate que le taux de cortisol et d'aldostérone est réduit. L'ACTH sera réduite dans la forme centrale. Dans la forme périphérique, le taux d'ACTH est augmenté. D'autres paramètres sont ensuite évalués dans le sang.

Dans la maladie d'Addison, on observe également une diminution du taux de glucose ou de sodium et, à l'inverse, une augmentation du taux de potassium, qui est due à une diminution de la concentration d'aldostérone. Dans la cause auto-immune, on observe une augmentation du taux d'anticorps (contre la 21-hydroxylase, chez jusqu'à 90 % des personnes atteintes).

La tomodensitométrie de l'abdomen et des glandes surrénales ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'hypophyse sont également utilisées. L'échographie des glandes surrénales (USG) peut également s'avérer utile.

La maladie commence généralement à se manifester après l'âge de 30 ans. En raison de la réduction des niveaux d'hormones surrénales, la personne souffre de fatigue générale et de malaise. Elle est associée à un manque d'appétit, à des nausées, à une perte de poids, voire à la présence d'anorexie.

En cas d'élévation du taux de potassium, des diarrhées apparaissent, mais plus grave est le risque de troubles du rythme cardiaque. Parmi les symptômes, on note des douleurs abdominales, un appétit accru pour le salé et la soif, conséquence de la diminution du taux de sodium. Cette dernière peut être à l'origine d'une déshydratation, d'une hypotension. L'hypotension artérielle est alors un risque de collapsus, et donc de lésions.

L'augmentation de la pigmentation est également la conséquence d'une production accrue d'hormones (ACTH et CRH, qui est la corticolibérine). Celles-ci induisent à leur tour une augmentation d'autres substances qui provoquent cette hyperpigmentation. On donne l'impression de bronzer, sans exposition préalable au soleil, même en hiver.

La pigmentation augmente principalement sur le visage, dans les plis de la peau, dans des zones telles que les mains, les paumes, les genoux, les coudes, mais aussi dans la région des mamelons. Des taches gris graphite se forment sur la muqueuse de la cavité buccale. Ces manifestations cutanées ne se produisent toutefois pas dans la forme centrale.

En outre, la maladie d'Addison s'accompagne de changements psychologiques, tels que des troubles du comportement, l'anorexie et la dépression déjà mentionnées, ainsi que des troubles de la mémoire et une agitation générale. La fatigue est aggravée par l'insomnie. Chez les femmes, la dysménorrhée est associée à des troubles menstruels, voire à une absence totale de menstruation.

La crise addisonienne est une forme sévère de déficit hormonal. Dans sa forme aiguë, elle peut menacer la santé et la vie. Les enfants sont particulièrement exposés. Les symptômes sont exacerbés par les nausées et les vomissements, la déshydratation, l'hypotension et la confusion.

L'élévation du taux de potassium ou hyperkaliémie provoque des diarrhées qui aggravent la déshydratation et l'hypotension. Cependant, le plus grand risque de l'hyperkaliémie est celui des troubles du rythme cardiaque. L'organisme est exposé à un risque d'hypoglycémie, de choc, de défaillance de divers organes ou d'arrêt circulatoire.