Lymphoedème : Qu'est-ce que c'est et comment se manifeste-t-il ? + Traitement

Le lymphœdème est une maladie chronique qui s'aggrave (progresse) avec le temps. Il résulte d'un déséquilibre entre la production et le drainage de la lymphe, ce qui se traduit par une accumulation de liquide lymphatique dans les tissus, ou lymphostase.

Le gonflement se produit à la suite d'une augmentation de la teneur en protéines. Il se complique d'une inflammation fréquente et de changements fibrotiques du tissu sous-cutané et des tissus. La maladie peut être primaire, mais aussi secondaire. Elle survient principalement à la suite d'un défaut de développement, mais aussi d'un facteur héréditaire, et secondairement à la suite d'une autre maladie ou d'une lésion du système lymphatique.

Le système lymphatique est responsable du transport de la lymphe (liquide lymphatique) dans tout l'organisme. Il s'agit principalement de l'espace entre le sang et l'espace interstitiel. Le système lymphatique joue également un rôle important dans l'immunité humaine.

Qu'est-ce que le système lymphatique ?

Le système lymphatique est un vaste système du corps humain qui joue un rôle important dans les processus immunitaires de l'organisme. Il comprend le liquide lymphatique (c'est-à-dire la lymphe), les vaisseaux lymphatiques, les ganglions lymphatiques, le thymus et la rate, par exemple. Le système digestif ou la moelle osseuse, les poumons et le foie sont également des éléments importants.

La production de lymphe se fait au niveau des vaisseaux sanguins, d'où le liquide est filtré dans l'espace extravasculaire (dit interstitiel). Environ 2 à 4 litres de ce liquide sont produits au cours de la journée. Il contient divers produits du métabolisme, mais aussi, par exemple, des sels ou des protéines.

La lymphe est un liquide incolore issu du métabolisme cellulaire mais aussi du filtrat des vaisseaux sanguins. Elle contient des composants tels que :

• le plasma sanguin
• des protéines
• dans le tractus intestinal et les graisses, qui sont ensuite transférées au foie
• les lymphocytes

La lymphe est ensuite transportée dans les vaisseaux lymphatiques. Les vaisseaux lymphatiques commencent aveuglément dans l'espace interstitiel, c'est-à-dire dans l'interstitium. Ce petit enchevêtrement de vaisseaux se connecte à de grands collecteurs lymphatiques. La paroi des vaisseaux lymphatiques est très fine, contrairement à celle des vaisseaux sanguins.

En une journée, 20 litres de liquide tissulaire sont produits.
10% (environ 2-4 litres) sont de la lymphe.
90% de ce liquide est réabsorbé dans les vaisseaux sanguins.

Les vaisseaux lymphatiques sont très perméables. Même les bactéries qui ne traversent pas la paroi des vaisseaux peuvent y pénétrer. La lymphe est ensuite acheminée vers les ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques ont une fonction de filtrage et jouent un rôle important dans les réactions immunitaires.

Les ganglions lymphatiques sont répartis dans tout le corps, le plus souvent à proximité des gros vaisseaux sanguins. Leur capacité de filtrage leur permet de piéger diverses substances étrangères, par exemple les bactéries susmentionnées, mais aussi d'autres germes ou des cellules tumorales. C'est également grâce à cette propriété que les ganglions lymphatiques grossissent en cas d'inflammations et de maladies diverses. Les lymphocytes, qui font partie de l'immunité, se trouvent dans les ganglions lymphatiques.

La moelle épinière sert de système de drainage pour la lymphe, qui est produite comme métabolite des cellules ou comme filtrat du liquide sanguin.
Elle joue un rôle important dans les processus immunitaires de l'organisme.
Les vaisseaux lymphatiques sont une voie courante de transmission des cellules cancéreuses dans l'organisme, également connue sous le nom de métastases.

La cause du lymphœdème est le fonctionnement insuffisant du système lymphatique, qui n'est pas en mesure d'éliminer l'excès de liquide des tissus. Par conséquent, ce liquide s'accumule localement en divers endroits et provoque un gonflement.

Les causes du lymphœdème sont diverses

L'apparition d'un lymphœdème peut avoir différentes causes. Par exemple, une lésion de la structure des vaisseaux lymphatiques ou un trouble fonctionnel au niveau des valvules. Elle peut également être causée par l'obstruction d'un vaisseau sanguin. La conséquence est l'accumulation de lymphe et donc d'autres substances qu'elle contient, par exemple des protéines, des métabolites ou des substances étrangères, qui provoquent alors un gonflement.

L'accumulation provoque alors un gonflement. La complication est l'inflammation, mais aussi la lignification du tissu sous-cutané. L'inflammation peut être non infectieuse. La peau devient rouge. Le gonflement s'aggrave avec le temps.

Le lymphœdème se divise en deux catégories : le lymphœdème primaire et le lymphœdème secondaire :

• Le premier est dû à des anomalies congénitales du système lymphatique ou à l'hérédité.
• Le lymphœdème secondaire est le résultat d'une atteinte du système lymphatique et le symptôme d'une autre maladie telle que :
  • l'infection
  • Inflammation (non infectieuse)
  • maladie vasculaire
  • maladie oncologique
  • accident, traumatisme, lésion au cours d'une intervention chirurgicale
  • immobilisation de longue durée

Dans le cas d'une cause primaire, il s'agit d'une anomalie de développement du système lymphatique, par exemple la lymphangiodysplasie. Il peut également s'agir d'un facteur héréditaire, c'est-à-dire d'une occurrence familiale. Il touche principalement les femmes.

Le lymphœdème est congénital mais peut aussi survenir à l'adolescence, dans ce cas la cause est inconnue. La zone d'origine la plus fréquente est celle des membres inférieurs, en particulier les membres inférieurs. Il s'étend ensuite vers le haut.

La cause secondaire est souvent le résultat d'une atteinte du système lymphatique. Elle survient à la suite d'un blocage ou d'une obstruction du système lymphatique. Elle résulte par exemple d'une intervention chirurgicale, en particulier d'une chirurgie radicale étendue pour un cancer. Mais aussi d'une inflammation ou d'un traumatisme.

Le gonflement se produit à l'endroit où le drainage est restreint. Il s'étend ensuite vers le bas. Il touche aussi bien les femmes que les hommes. Le plus fréquent est le lymphœdème du membre supérieur après une intervention chirurgicale sur le sein ou après une mastectomie pour un cancer du sein.

Le symptôme le plus caractéristique du lymphoedème est l'apparition d'un gonflement, mais ce n'est pas le premier symptôme. Selon les sources disponibles, le lymphoedème se divise en 4 phases fondamentales.

Le tableau ci-dessous décrit les 4 phases du lymphoedème

Une autre forme est la division du lymphoedème en stades, comme le montre le tableau suivant

Dans le cas d'un lymphoedème primaire, le gonflement caractéristique commence au niveau du membre inférieur. Par la suite, ce gonflement s'étend vers le haut du membre. Dans le cas d'un lymphoedème secondaire, l'évolution est différente.

Le lymphoedème secondaire survient souvent après une intervention chirurgicale, une chimiothérapie ou une radiothérapie, le plus souvent dans l'année qui suit le traitement du cancer. Le gonflement apparaît à un point situé en dessous de la lésion du système lymphatique, d'où il se propage vers le bas. On parle également d'œdème précoce.

Le type tardif se développe au cours de la vie. Le lymphœdème n'a pas encore été détecté, mais il peut aussi être déclenché par un accident, éventuellement une piqûre d'insecte, voire une prise de sang. Un autre exemple est l'œdème malin, qui survient à la suite d'une aggravation de la maladie sous-jacente. Il se manifeste, par exemple, par une douleur importante.

Les autres symptômes sont les suivants

• une peau pâle
• peau moite
• une augmentation de la température de la peau
• une perte de visibilité de la trame vasculaire, notamment sur le dos de la main
• hyperkératose de la peau, c'est-à-dire augmentation de la kératinisation
• une atteinte superficielle de l'ulcère, c'est-à-dire une ulcération de la peau
• en cas de fibrose marquée du tissu sous-cutané, le membre peut être réduit, raidi et limité dans ses mouvements
• perte de cheveux

Les complications représentent un risque important d'aggravation de la maladie.

Les complications sont fréquentes dans les cas de lymphoedème. Elles représentent un risque important de détérioration et d'évolution de la maladie. Elles comprennent

• l'inflammation de la peau ou dermatite (l'inflammation infectieuse est particulièrement dangereuse, impliquant le plus souvent des bactéries telles que les staphylocoques et les streptocoques)
• l'eczéma
• les maladies rhumatismales inflammatoires
• mycoses (principalement en raison d'un environnement humide dans les tissus enflés et leurs incisions)
• mobilité réduite des articulations
• limitation des activités quotidiennes
• syndrome de Stewart-Treves ou lymphangiosarcome (rare)

Une anamnèse complète et correcte suffit à établir la maladie. L'anamnèse recherche les blessures, les opérations, la chimiothérapie, la radiothérapie et d'autres maladies. Ensuite, on évalue le tableau clinique. Il est donc important d'indiquer depuis combien de temps les difficultés durent et comment elles se sont développées.

Le diagnostic consiste également à placer le doigt sur la peau et à évaluer si une fossette subsiste à cet endroit. La circonférence des membres est ensuite mesurée. Il est important d'évaluer les modifications de la peau. Le signe dit de Kaposi-Stemmer est utilisé pour déterminer la possibilité d'un cil cutané sur le deuxième doigt. Ce signe est évalué en particulier en cas de gonflement primaire.

Les méthodes d'imagerie sont également utilisées pour le lymphœdème, par exemple la lymphographie, la scintigraphie (lymphoscintigraphie), le scanner, l'IRM, la radiographie des tissus mous, l'USG, également connu sous le nom de SONO. En cas de suspicion de cancer, un échantillon de biopsie est prélevé. Les tests de laboratoire comprennent l'hormone thyroïdienne, la glycémie, la numération sanguine, la FW, la CRP, la créatinine, l'urée, l'albumine et les protéines.

Le lymphœdème peut être caché dans les premiers stades sans que le membre soit gonflé et élargi. Le premier symptôme peut être une sensation de pression, de faiblesse ou de fatigue dans le membre. Par la suite, le gonflement se produira pendant l'effort de la journée. Cependant, le positionnement, c'est-à-dire la position surélevée du membre, aide à ce moment-là.

La troisième phase se caractérise par un gonflement persistant, qui se manifeste par une dépression cutanée lorsque l'on appuie le doigt sur la peau. Cette dépression disparaît avec le temps, mais elle persiste moins longtemps. En cas d'atteinte plus importante du tissu fibrotique, la peau est raide. Même ce test de pression n'est pas concluant.

Le gonflement est alors important, le membre est élargi. Paradoxalement, en cas de lésions fibrotiques étendues, le membre rétrécit. La peau est raide, les mouvements de l'articulation sont limités. Une inflammation de la peau peut également se produire, même sous la forme de lésions superficielles ou d'ulcérations importantes.

Le stade tardif se caractérise par des déformations des membres, également appelées éléphantiasis. En cas de complications, on sait que le lymphœdème s'aggrave. Dans le cas d'un lymphœdème primaire, l'enflure commence à se développer dans les parties inférieures du membre inférieur et progresse vers le haut. Dans le cas d'une enflure secondaire, elle se situe dans la zone située en dessous de la zone touchée, vers le bas.