La maladie de Crohn : qu'est-ce que c'est, pourquoi survient-elle et quels sont ses symptômes ?

La maladie de Crohn est l'une des inflammations intestinales dites non spécifiques. La cause exacte de cette maladie est encore inconnue. On pense qu'il s'agit d'une combinaison de plusieurs facteurs, principalement génétiques et environnementaux.

Les manifestations de la maladie sont très variées en fonction de la localisation et du type de foyers inflammatoires. Outre les manifestations intestinales, il existe également une variété de symptômes et de complications extra-intestinales qui peuvent amener le patient à consulter un chirurgien.

La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique touchant n'importe quelle partie du tractus gastro-intestinal. Les infiltrats inflammatoires sont le plus souvent de nature granulomateuse. L'inflammation traverse toute l'épaisseur de la paroi de l'organe et se limite à certains segments.

Les foyers inflammatoires se situent le plus souvent dans l'intestin grêle, dans la région dite iléo-cæcale et dans l'iléon terminal (la partie terminale de l'intestin grêle avec la transition vers le gros intestin).

Cependant, toutes les zones peuvent être touchées, par exemple la cavité buccale, l'œsophage, l'estomac, le côlon et le rectum.

Avec la colite ulcéreuse, elle est regroupée sous le terme de MICI (maladies inflammatoires de l'intestin). On parle alors d'inflammation intestinale non spécifique, d'inflammation intestinale non spécifique ou d'inflammation intestinale chronique non spécifique. À ce jour, les causes exactes ne sont pas clairement établies.

La maladie de Crohn se caractérise par la formation de dépôts inflammatoires dans le tube digestif et par une série de symptômes se manifestant en dehors du tube digestif, appelés symptômes extra-intestinaux.

Les yeux, la peau, les articulations et le foie sont le plus souvent touchés.

La maladie porte le nom de l'un des auteurs de la première publication dans laquelle Crohn, Ginzberg et Oppenheimer ont caractérisé la nature de la maladie. Ils savaient que l'inflammation présentait des caractéristiques similaires à celles de l'atteinte tuberculeuse de l'intestin, mais qu'elle comportait également des différences importantes.

La tuberculose intestinale s'accompagne d'une inflammation granulomateuse, mais contrairement à la tuberculose, la maladie de Crohn ne s'accompagne pas d'une nécrose (mort) du tissu à l'intérieur des granules.

La présence de granulomes est caractéristique de la maladie de Crohn, mais n'est pas indispensable au diagnostic. Lors de l'examen histologique de l'intestin de patients atteints de la maladie de Crohn, des cellules granulomateuses n'ont été trouvées que dans 60 % des échantillons de tissu.

La maladie de Crohn est présente partout dans le monde, mais certaines différences géographiques peuvent être observées.

La prévalence la plus élevée est observée dans les régions développées et modernes du monde, en particulier en Amérique du Nord, en Europe du Nord et de l'Ouest, alors qu'elle est plus faible en Afrique australe, en Europe du Sud et de l'Est, ainsi qu'en Australie.

Outre la répartition géographique, des différences sont également observées entre les différents groupes ethniques.

En Amérique du Nord, par exemple, la prévalence de la maladie est généralement élevée, mais faible dans la population hispanique vivant en Amérique du Nord. Les membres de la population juive, par exemple, sont plus souvent touchés.

La prévalence plus élevée dans les pays développés est attribuée au niveau d'hygiène plus élevé de la population.

Plus la maison et l'alimentation sont propres dès la naissance, moins le système immunitaire de l'intestin est stimulé par des agents pathogènes étrangers. Il est donc moins mature. Les cellules immunitaires sont plus susceptibles d'identifier leur propre tissu comme étranger et de lancer une attaque contre lui.Cette théorie est aujourd'hui largement acceptée et est désignée sous le nom d' hypothèse de l'hygiène.

À l'heure actuelle, la cause directe de la maladie n'est pas encore totalement élucidée. Nous connaissons seulement l'existence de certains facteurs qui contribuent au développement de cette maladie inflammatoire.

Facteurs de risque de la maladie de Crohn :

• Influences génétiques
• Dérèglement du système immunitaire
• dysfonctionnement de la barrière intestinale naturelle
• flore microbienne insuffisante de l'intestin
• facteurs externes

Influences génétiques

Le rôle important de la génétique comme cause de la maladie de Crohn est illustré par l'incidence élevée de la maladie dans les familles : chez les parents du premier degré, la maladie est jusqu'à 15 fois plus fréquente.

L'incidence élevée de la maladie dans les populations ethniques, telles que les familles juives, est une autre preuve de l'influence de la génétique.

En 1996, le gène IBD-1, situé sur le bras long du chromosome 16, a été décrit. La mutation génétique, connue sous le nom de CARD15, confère un risque accru de maladie de Crohn. Trois variantes différentes de cette mutation ont été décrites à ce jour.

Troubles de la régulation immunitaire

La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire. L'inflammation qui affecte le plus souvent l'ensemble de la paroi de l'intestin grêle est une inflammation à médiation immunitaire.

Cela signifie que les cellules immunitaires ne parviennent pas à reconnaître leurs propres tissus physiologiques des tissus étrangers et pathologiques et commencent à les détruire comme des agents pathogènes. Il en résulte une inflammation chronique qui détruit ses propres tissus.

Les principales cellules immunitaires médiatrices de la réponse inflammatoire sont les lymphocytes T, en particulier une sous-population appelée lymphocytes CD4+ ou lymphocytes T auxiliaires.

Perturbation de la barrière intestinale et de la microflore

Un microbiote intestinal physiologique va de pair avec des processus immunitaires adéquats. Les probiotiques protègent la paroi intestinale des lésions inflammatoires en construisant la barrière muqueuse intestinale et en rétablissant l'équilibre immunologique.

Le mécanisme sous-jacent consiste à promouvoir une régulation immunitaire protectrice et à réduire l'activité pro-inflammatoire.

Facteurs externes

Les facteurs externes qui contribuent à augmenter le risque de maladie de Crohn sont les suivants :

1. le tabagisme
2. une alimentation riche en sucre raffiné
3. le stress
4. infection par certains agents pathogènes qui déclenchent une réaction inflammatoire
5. l'utilisation excessive de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (analgésiques)

Les symptômes de la maladie de Crohn dépendent principalement du site de l'inflammation, de la cavité buccale au rectum.

Affection de la cavité buccale

L'atteinte de la cavité buccale est appelée maladie de Crohn de la bouche. L'inflammation peut endommager les muqueuses des lèvres, des joues et des gencives.

Les manifestations typiques sont les suivantes

• Douleur
• brûlure
• saignement
• gonflement
• difficulté à mâcher les aliments dans la bouche, manque d'appétit, perte de poids, malnutrition
• aphtes et ulcères profonds dans la bouche

atteinte de l'œsophage

Il s'agit d'une forme relativement rare de la maladie. Elle s'accompagne presque toujours d'une atteinte de l'intestin grêle. Le plus souvent, il s'agit d'une inflammation du dernier tiers de l'œsophage.

La maladie se déroule en trois phases :

1. Stade initial - caractérisé par une inflammation active avec un gonflement, de nombreuses érosions et des ulcères linéaires.
2. Deuxième stade : rétrécissement de l'œsophage.
3. Troisième stade - le dernier stade de la maladie s'accompagne d'une incapacité à avaler, d'une déglutition douloureuse, de vomissements, d'une perte de poids et d'une malnutrition.

Forme gastroduodénale

La forme gastroduodénale se caractérise par une atteinte de l'estomac et du duodénum, la partie supérieure du tube digestif étant la plus fréquemment touchée.

Les symptômes les plus courants sont la douleur et la gêne après les repas, mais les nausées, les vomissements et la diarrhée sont plutôt rares.

Dans de rares cas, une pancréatite, une colique biliaire ou une hémorragie gastrique avec vomissements de sang peuvent être associées.

Affection de l'intestin grêle

La maladie de Crohn se manifeste le plus souvent dans la région de l'intestin grêle appelée iléon terminal.

L'atteinte de cette zone se manifeste par des symptômes tels que

• une fatigue accrue
• une augmentation de la température corporelle, subfébrile
• perte de poids
• selles molles
• des douleurs abdominales
• formation de fistules internes ou externes (une fistule est la formation d'une connexion ou d'une sortie entre un organe ou un organe et la peau).

Affection du côlon et du rectum

Une inflammation chronique permanente affectant la dernière partie du tube digestif présente les symptômes suivants :

• selles fréquentes et molles
• sang dans les selles
• ténesme - pression douloureuse sur les selles lors de l'évacuation d'une petite quantité d'urine
• une "boule" palpable dans le bas-ventre, surtout à droite
• selles inconfortables et problèmes digestifs
• formation de fistules (adhérences) entre des organes adjacents tels que la vessie ou l'utérus et pénétration des selles dans ces organes avec une infection secondaire grave
• formation de fistules qui font saillie de l'intestin sur la surface de la peau, par exemple dans la région rectale
• formation d'abcès douloureux autour du rectum
• formation d'adhérences et obstruction intestinale
• perforation de l'intestin
• anémie
• malnutrition

Symptômes extra-intestinaux

La maladie de Crohn comporte également des symptômes qui se manifestent dans des organes situés en dehors du tube digestif. Ces symptômes sont appelés symptômes extra-intestinaux. Ils surviennent le plus souvent dans le cadre d'une maladie inflammatoire de l'intestin.

Les symptômes extra-intestinaux comprennent

• des manifestations cutanées, par exemple l'érythème noueux (inflammation du tissu adipeux sous-cutané) ou le pyoderma gangrenosum (maladie de la peau avec mort des tissus qui peut suivre une blessure et une non-cicatrisation de la peau)
• manifestations muqueuses, par exemple aphtes sur les muqueuses des joues et des lèvres
• les manifestations oculaires, par exemple la conjonctivite, l 'iritis, l'iritis et l'uvéite, la sclérite, le glaucome
• manifestations articulaires, en particulier arthrite, par exemple sacroiliite ou spondylarthrite
• amincissement des os (ostéopénie)
• formation de calculs rénaux (néphrolithiase)
• atteinte de la vésicule biliaire (cholangite sclérosante)
• calcification du foie, hépatite auto-immune, cirrhose, abcès du foie
• manifestations hématologiques telles que l'anémie, l'augmentation du nombre de leucocytes, l'insuffisance ou l'augmentation du nombre de plaquettes, les troubles de la coagulation, la thrombose
• inflammation des compartiments cardiaques, par exemple endocardite ou myocardite
• amyloïdose

Le diagnostic de la maladie de Crohn est très difficile. Il s'agit d'une inflammation intestinale non spécifique qui peut se manifester par divers symptômes. Actuellement, les facteurs les plus importants pour le diagnostic sont la distinction entre la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse (également une inflammation non spécifique de l'intestin) et la cause infectieuse de l'inflammation.

Analyses sanguines

Une analyse sanguine de routine avec examen biochimique et numération formule sanguine est essentielle pour le diagnostic de la maladie de Crohn.

Des anomalies telles que l'augmentation de la vitesse de sédimentation, l'anémie, la thrombocytopénie, la lymphocytose, les marqueurs hépatiques pathologiques, l'élévation de la CRP et d'autres peuvent déjà être détectées lors de cet examen.

Un autre test sanguin est la détection d'anticorps, les plus couramment utilisés étant les anticorps périnucléaires du cytoplasme des neutrophiles (pANCA) et les anticorps de Saccharomyces cerevisae (ASCA).

Ces anticorps peuvent également être présents dans d'autres maladies telles que la maladie cœliaque. La combinaison de ces deux tests est hautement spécifique de la maladie de Crohn, en particulier lorsqu'il s'agit de distinguer la maladie de Crohn de la colite ulcéreuse.

La positivité des anticorps tend à être associée à une plus grande agressivité de la maladie, mais leur suivi n'est pas pertinent pour contrôler l'effet du traitement.

Examen endoscopique et biopsie tissulaire

L'examen endoscopique (examen avec insertion d'une sonde dans l'organe) utilisé dans la différenciation de la maladie de Crohn comprend la coloscopie.

Lors d'une coloscopie, un système de caméra est introduit dans le côlon et examiné en regardant une partie de l'intestin grêle. Outre la possibilité de voir toute la surface de la paroi de l'intestin, un échantillon de tissu - une biopsie - peut être prélevé.

Le tissu prélevé lors de la biopsie est ensuite soumis à des examens complémentaires qui fournissent des informations précieuses sur la nature de l'inflammation en cours.

La maladie de Crohn se caractérise par une atteinte inflammatoire segmentaire de la surface de la muqueuse. La colite ulcéreuse se caractérise par une atteinte continue de toute la surface. Des ulcérations longitudinales, des reliefs squameux et des rougeurs peuvent également être observés sur la muqueuse.

Pour l'examen de l'intestin grêle, on utilise une méthode moderne d'endoscopie, appelée capsule endoscopique, qui consiste à faire avaler au patient une capsule qui scanne la muqueuse lors de son passage dans le tube digestif.

Cette méthode est pratique pour examiner les zones difficiles d'accès du tube digestif. Elle est confortable et indolore, mais plus coûteuse. Elle n'est pas utilisée pour l'examen des femmes enceintes.

L'inconvénient par rapport à l'endoscopie conventionnelle est l'impossibilité de prélever des échantillons de muqueuse ou d'effectuer une intervention thérapeutique, par exemple l'ablation d'un polype intestinal.

Un effet secondaire fréquent est le blocage de la capsule dans le tube digestif, ce qui peut être évité en utilisant une capsule de rétention qui se désintègre progressivement après l'insertion.

Le noyau de 2 mm de la capsule est facilement mélangé à l'alimentation et éliminé de l'organisme.

Outre la coloscopie, une gastroscopie, c'est-à-dire un examen endoscopique de l'estomac, est également pratiquée. Un échantillon de la muqueuse peut également être prélevé au cours de cet examen. Cet examen est particulièrement nécessaire si le patient présente des symptômes caractéristiques de la forme gastroduodénale de la maladie.

Examen histologique

Après un examen coloscopique ou gastroscopique et une biopsie réussis, le tissu prélevé est soumis à un examen histologique.

Au moins deux biopsies de cinq parties du côlon, y compris le rectum et la dernière partie de l'intestin grêle, l'iléon terminal, sont nécessaires pour établir un diagnostic de maladie de Crohn.

Examen d'imagerie

Plusieurs types d'examens d'imagerie sont utiles pour le diagnostic d'une inflammation intestinale non spécifique, par exemple l'entéroclyse, l'échographie, la tomodensitométrie (CT) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM).

L'entéroclyse est un examen de l'intestin grêle réalisé à l'aide d'un agent de contraste injecté dans l'intestin à l'aide d'une sonde. Une fois l'intestin rempli, le patient est imagé par radiographie ou tomodensitométrie.

Cet examen est l'examen de référence pour diagnostiquer l'étendue de l'atteinte ou pour détecter les complications de la maladie, telles que les fistules ou les abcès.

L'entérographie par IRM offre une sensibilité encore plus grande, car elle ne soumet pas l'organisme à des radiations. Elle est particulièrement adaptée à l'examen des patients pédiatriques.

L'évolution de la maladie de Crohn se caractérise par quatre phases :

• la poussée initiale
• la rémission, c'est-à-dire la phase de repos
• la rechute de la maladie, c'est-à-dire la poussée aiguë de la maladie
• la rechute, c'est-à-dire le retour de la maladie.

En fonction de l'évolution de la maladie, deux types de patients peuvent être définis :

• Le type agressif, qui a tendance à avoir une évolution sévère de la maladie avec la formation de complications telles que des fistules et des abcès. Ce type risque de nécessiter une prise en charge chirurgicale.
• Le type indolent présente des attaques moins fréquentes et moins graves de la maladie, avec des adhérences et des sténoses de l'intestin se formant plus fréquemment que des fistules.

L'activité de la maladie est divisée en trois stades :

1. Stade léger à modéré - Il se caractérise par une évolution sans malnutrition, sans fièvres et sans grands foyers inflammatoires dans l'intestin.
2. Stade modéré à sévère - La maladie ne répond pas aussi bien au traitement que le premier stade, avec des fièvres fréquentes, des douleurs abdominales, une anémie et une perte de poids importante.
3. Stade sévère à fulminant - La maladie sévère persiste sous traitement glucocorticoïde avec des fièvres, des douleurs abdominales sévères, de la malnutrition, de l'anémie et un syndrome obstructif de l'intestin.