Qu'est-ce que le syndrome de Horner, quels en sont les symptômes et les causes ?

Le syndrome de Horner (également connu sous le nom de syndrome de Claude-Bernard-Horner = syndrome CBH) se caractérise par une triade de symptômes :

• le myosis, c'est-à-dire le rétrécissement de la pupille.
• ptosis de la paupière (chute)
• monophtalmie apparente (œil enfoncé dans l'orbite).

Il survient lorsque le système nerveux sympathique est perturbé, tant au niveau de l'atteinte centrale qu'aux niveaux préganglionnaire (oppression du sympathique cervical) et postganglionnaire (oppression dans le plexus caroticus).

Qui a découvert le syndrome de Horner ?

La première description de cette affection a été publiée en 1727 par François Pourfour du Petit après une section expérimentale d'un nerf chez un chien. Claude Bernard l'a décrite de façon encore plus précise en 1982. La description définitive a été faite en 1869 par l'ophtalmologiste (médecin spécialiste des maladies de l'œil) suisse Johann Friedrich Horner.

Qu'est-ce que le syndrome de Horner ?

Le syndrome de Claude-Bernard-Horner est donc un type de syndrome autonome périphérique qui se développe en cas de lésion du nerf sympathique cervical supérieur (segment C8-Th1 du centre ciliospinal de Budge - lésion des racines rachidiennes, du ramus communicans albus, du ganglion cervical crânien et du plexus caroticus).

En termes simples, il s'agit d'un ensemble de trois symptômes qui surviennent lorsque le système nerveux sympathique du cou est perturbé. Le système nerveux sympathique est un ensemble de nerfs et de ganglions nerveux qui régulent certaines fonctions corporelles et sont indépendants de notre volonté. Le système sympathique cervical contrôle l'œil, entre autres fonctions diverses.

Cliniquement, il se manifeste par

• ptosis - chute de la paupière
• le myosis - rétrécissement de la pupille
• l'onophtalmie - œil enfoncé dans l'orbite
• hyperhidrose - transpiration excessive
• hyperthermie - augmentation de la température corporelle du côté concerné du visage.

Le syndrome de Claude-Bernard-Horner peut également se développer en cas d'atteinte des noyaux de l'hypothalamus et du tronc cérébral, mais il fait alors partie du syndrome pontin.

Qu'est-ce qui peut provoquer des lésions sympathiques et le développement du syndrome de Horner ?
Quelles sont ses causes ?

Le syndrome de Horner est causé par un certain nombre d'affections différentes, notamment un accident vasculaire cérébral soudain, une tumeur cérébrale ou un traumatisme. Cependant, il existe également une forme congénitale du syndrome de Horner, dans laquelle le syndrome est présent dès la naissance.

Parfois, la cause du syndrome de Horner ne peut même pas être déterminée.

Les causes les plus courantes sont...

La neurofibromatose

Maladie génétique qui provoque la formation de tumeurs à partir du tissu nerveux.

Névralgie du nerf trijumeau

Douleur du nerf trijumeau.

Inflammation de la moelle épinière

Et d'autres maladies qui endommagent les enveloppes protectrices des neurones, appelées maladies démyélinisantes, telles que la sclérose multiplex (sclérose en plaques).

Le syndrome de Horner n'affecte généralement qu'une seule moitié du visage.

La triade typique de symptômes apparaissant sur le côté affecté est la suivante :

1. rétrécissement de la pupille de l'œil atteint (myosis).
   • différence de taille de la pupille des deux yeux (anisocorie)
   • la pupille atteinte ne se dilate pas ou insuffisamment dans l'obscurité
2. chute de la paupière supérieure
   • la paupière inférieure se soulève facilement sur l'œil atteint (ptosis inversé)
3. légère rétraction apparente de l'œil dans l'orbite (énophtalmie)

Une rougeur du visage du côté atteint est également présente, généralement causée par la dilatation des vaisseaux sanguins sous-cutanés.

L'anhidrose est un autre symptôme qui accompagne la maladie : la personne atteinte est incapable de produire de la sueur ou en produit à un rythme réduit (hypohidrose).

L'hyperpyrexie (fièvre supérieure à 40 °C) peut survenir en raison de l'incapacité du corps à se refroidir.

Cet état se produit également, par exemple, lors d'une activité physique ou dans un environnement chaud.

Un autre symptôme est le réflexe ciliospinal et l'hyperémie transitoire des conjonctives.

Certains symptômes, en particulier le ptosis et l'anhidrose, peuvent être très légers et, dans ce cas, très difficiles à détecter.

En outre, les enfants atteints du syndrome de Horner peuvent toujours présenter les symptômes suivants :

• une couleur plus claire de l'iris dans l'œil atteint chez les enfants de moins d'un an
• la moitié du visage atteinte n'est pas rouge dans une pièce chaude, lors d'un effort physique ou d'une réaction émotionnelle, comme chez une personne en bonne santé

Comment diagnostiquer le syndrome de Horner ?

Le syndrome de Horner peut être causé par des maladies graves ou bénignes. Il est donc important de consulter un médecin dès que possible et de ne pas retarder inutilement votre visite.

Si vous présentez l'un des symptômes susmentionnés du syndrome de Horner, vous devez immédiatement consulter un médecin.

Toutefois, si l'un des symptômes suivants apparaît, il est préférable d'appeler les services médicaux d'urgence :

• détérioration soudaine ou perte de la vision, y compris une vision floue
• vertiges, nausées ou vomissements
• faiblesse musculaire ou incapacité à contrôler les muscles
• apparition soudaine de maux de tête ou de douleurs cervicales intenses
• photophobie (sensibilité accrue à la lumière)

Une personne atteinte du syndrome de Horner doit être examinée par un ophtalmologiste et un neurologue.

Ce dernier l'orientera ensuite vers un examen :

• une tomodensitométrie (CT scan) ou une IRM pour exclure une maladie du cerveau.
• une échographie (également appelée sonogramme ou ultrason) du cou pour exclure une oppression des structures nerveuses.

des tests pharmacologiques :

• test à la cocaïne
• test à l'hydroxyamphétamine
• test à la phényléphrine

La triade complexe de symptômes est facilement reconnaissable.

Chez les patients atteints du syndrome de Horner, la pupille endommagée est proportionnellement plus petite que la pupille intacte. La paupière s'abaisse et ne peut être soulevée qu'avec une force minimale.

En réponse à la lumière, la pupille se dilate lentement et généralement de manière incomplète dans le syndrome de Horner.

Les lésions physiques n'affectent que l'œil et les muscles oculaires. Par exemple, en raison de la constriction de la pupille, le comportement perceptif de l'œil peut être modifié de manière négative. Le champ de vision est réduit en raison de la paupière tombante et la vision tridimensionnelle peut être gravement altérée.

Les personnes atteintes peuvent souffrir de détresse psychologique car l'expression de leur visage peut changer de manière significative en raison de la triade symptomatique.

Le syndrome de Horner chez le chien

Il est intéressant de noter que ce syndrome touche également les chiens, en particulier le Golden Retriever.

Il est le plus souvent causé par une infection sévère de l'oreille, qui peut affecter l'une des fibres responsables de la transmission des impulsions nerveuses aux muscles de la face.

Elle peut également être causée par une morsure, qui peut endommager les nerfs.

Le syndrome de Horner chez le chien se caractérise par plusieurs signes distinctifs, qui se manifestent généralement du même côté du corps.

• Paupière supérieure légèrement tombante
• Un globe oculaire qui semble légèrement enfoncé dans l'orbite.
• Une paupière saillante qui recouvre partiellement le côté de l'œil le plus proche de la truffe.
• Une pupille est plus petite que celle de l'autre œil et ne se dilate pas complètement sous un éclairage faible ou sombre.
• Dans de rares cas, le côté affecté peut être plus chaud au toucher et la peau peut paraître "rose" par rapport au côté non affecté.

La prévention consiste à appliquer une hygiène stricte des oreilles et à éviter tout contact avec un autre chien susceptible d'être mordu.