Qu'est-ce que le schwannome, neurinome du nerf stato-acoustique et ses symptômes ?

Neurinome acoustique, schwannom...

La tumeur affecte le nerf crânien, qui vient directement du cerveau et qui est responsable de l'audition et de l'équilibre ; ce sont donc ces deux fonctions qui seront le plus gravement touchées.

La tumeur n'est pas maligne, ce n'est pas un cancer au sens propre du terme, mais elle se développe et se comporte de manière expansive. Dans l'espace confiné de la boîte crânienne, d'importants centres cérébraux sont supprimés.

Le nerf stato-acoustique (VIIIe nerf crânien, en latin nervus vestibulocochlearis) est un nerf qui part de la base du crâne et se dirige vers l'oreille interne.

Il est responsable de la perception des sons (audition) et de la perception de la position du corps et de la tête. Il dessert l'organe d'équilibre de l'oreille interne.

Tous les nerfs crâniens possèdent à leur surface une gaine qui sert à protéger, nourrir et guider les fibres. Cette gaine est appelée gaine de myéline. Elle est constituée de cellules appelées cellules de Schwann, qui doivent leur nom au physiologiste Theodor Schwann.

Elles s'enroulent autour de la terminaison nerveuse comme un rouleau de papier toilette. Une cellule de Schwann ne forme donc une gaine que pour une seule terminaison nerveuse, un seul axone.

Lorsque les cellules de Schwann commencent à se développer de manière incontrôlée, elles forment une tumeur appelée schwannome. Cette tumeur se développe de manière expansive, ne s'étend pas et n'est pas invasive pour les tissus environnants. Il s'agit donc d'un processus bénin.

Les schwannomes représentent environ 8 % de l'ensemble des tumeurs cérébrales. L'incidence la plus élevée se situe entre 40 et 60 ans. Les femmes sont touchées jusqu'à deux fois plus souvent que les hommes.

Les schwannomes peuvent affecter n'importe lequel des douze nerfs crâniens, mais le plus souvent le nerf stato-acoustique. Le nerf trijumeau est le deuxième plus fréquent.

La cause directe du schwannome vestibulaire n'est pas encore connue. Aucun facteur de risque n'est apparent chez la plupart des patients.

Des études épidémiologiques ont examiné l'effet de l'utilisation des téléphones mobiles, mais les résultats n'ont pas montré d'association directe entre l'utilisation des téléphones sans fil et l'incidence du schwannome vestibulaire.

D'autres études ont établi un lien entre l'incidence du schwannome et la varicelle ou l'exposition à de multiples rayons X du crâne comme facteur de risque potentiel.

Jusqu'à présent, le seul facteur prédisposant au neurinome est une maladie héréditaire appelée neurofibromatose de type II.

La neurofibromatose de type II survient chez les patients qui ont un gène suppresseur de tumeur défectueux situé sur le chromosome 22q12.2. La protéine perturbée produite par le gène muté est appelée merlin ou schwannomain.

Les principales caractéristiques cliniques de la neurofibromatose de type II sont des tumeurs acoustiques bilatérales.

Les autres manifestations comprennent des neurofibromes périphériques, des méningiomes du cerveau et de la moelle épinière et des gliomes.

Les patients sont généralement diagnostiqués à la fin de l'adolescence ou au début de l'âge adulte.

Chez ces personnes, les tumeurs se développent très lentement, de sorte que les symptômes d'oppression se manifestent plus tard.

En tant que tumeur bénigne, le schwannome se développe très lentement. Il est généralement présent dans le cerveau pendant plusieurs années avant que des symptômes neurologiques ne commencent à apparaître.

Une petite tumeur ne présente généralement aucun symptôme, mais si elle se développe plus rapidement ou si elle est plus grosse, elle commencera à se manifester progressivement et subtilement.

Elle ne présente pas de symptômes particulièrement spécifiques, mais se manifeste de manière très similaire à d'autres maladies neurologiques courantes, qui peuvent même ne pas être liées à des processus pathologiques dans le cerveau.

Par exemple, les vertiges et les problèmes d'équilibre peuvent ne pas être liés à la tumeur, mais à une raideur du cou et à des problèmes de colonne cervicale. Cependant, certains symptômes méritent l'attention, en particulier s'ils durent longtemps, ne s'améliorent pas et s'aggravent progressivement.

Les symptômes les plus courants des schwannomes sont les suivants :

• Perte auditive progressive

Environ 80 à 90 % des personnes chez qui l'on diagnostique ultérieurement un neurinome de l'acoustique souffrent d'une perte auditive à différents niveaux.

Au début, le patient n'est pas conscient de sa perte auditive et peut parfois la minimiser, par exemple en remarquant qu'il entend mieux d'une oreille lorsqu'il parle au téléphone.

L'aggravation de la situation n'est portée à son attention que par la surdité dans les conversations interpersonnelles normales, qui interfère avec la vie sociale de l'individu.

La perte d'audition causée par une neurine est appelée surdité de perception (neurosensorielle) et résulte d'une lésion directe du nerf auditif par une tumeur en croissance.

• Sifflements, bourdonnements, tapotements et autres sons dans les oreilles (acouphènes)

Lorsqu'un neurinome de l'acoustique se développe unilatéralement, ce souffle est généralement présent dans une seule oreille.

Il s'agit en fait de différents sons que le patient entend. Il ne s'agit pas toujours d'un simple sifflement dans l'oreille. Le patient peut entendre différents types de sons et de tonalités, mais il n'y a pas de source externe de ce son.

Cependant, les acouphènes sont également présents dans d'autres diagnostics, souvent dans des conditions non neurologiques telles que l'anémie (faible taux de globules rouges).

Les acouphènes non malins peuvent résulter de l'extraction du cérumen avec un coton-tige, d'une inflammation permanente des oreilles, d'une exposition à un bruit excessif, d'une irritation de l'oreille par des stimuli désagréables et assourdissants, ou du vieillissement.

Les acouphènes peuvent être transitoires ou de longue durée, silencieux ou très bruyants. En cas d'acouphènes de longue durée et bruyants, les patients peuvent souffrir de graves difficultés psychologiques.

• Vertiges

Le nerf stato-acoustique transmet au cerveau des informations non seulement sur les sons, mais aussi sur la position de la tête et du corps. Lorsqu'il est endommagé, les patients éprouvent donc des difficultés d'équilibre en plus des difficultés d'audition. Ce symptôme non spécifique survient chez environ la moitié des patients.

Cependant, il s'agit rarement du premier symptôme qui alerte le patient sur la maladie. Il peut être le plus désagréable de tous les autres symptômes.

• Trouble de la sensibilité sur la moitié du visage

Il s'agit de sensations plus ou moins fortes de picotements, de tiraillements, d'engourdissements ou de douleurs irradiantes sur une moitié du visage. Ces sensations sont dues à la pression exercée par la tumeur en croissance sur d'autres nerfs crâniens proches du nerf stato-acoustique.

Ces nerfs proviennent généralement de l'angle pontocérébelleux. Le nerf trijumeau (nerus trigeminus), responsable de l'innervation sensorielle du visage, est le plus souvent affecté par la pression. Son endommagement provoque donc ces différents troubles de la sensibilité.

L'engourdissement complet de la moitié du visage est relativement rare dans le neurinome stato-acoustique.

• Maux de tête

Les maux de tête sont un symptôme rare du neurinome stato-acoustique. La tumeur se développe lentement. Elle atteint rarement des proportions énormes pour provoquer des douleurs. Cependant, si elle commence à opprimer les voies respiratoires, des douleurs peuvent survenir.

L'hydrocéphalie est causée par le blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien par les canaux de la liqueur, ce qui augmente la pression intracrânienne dans le crâne.

Ce syndrome est appelé hydrocéphalie, communément appelé eau dans le cerveau. Il provoque une compression du cerveau dans l'espace confiné de la boîte crânienne, endommageant le cerveau. Outre la douleur, il provoque un certain nombre d'autres symptômes neurologiques, allant jusqu'à des troubles de la conscience.

• Compression du tronc cérébral

La complication la plus redoutée et la plus dangereuse du neurinome stato-acoustique est la compression progressive du tronc cérébral.

Cela peut se produire si la tumeur n'est pas diagnostiquée et commence à se développer plus rapidement pour atteindre une taille plus importante.

Le nerf stato-acoustique est situé dans l'angle pontocérébelleux, anatomiquement très proche du tronc cérébral, qui est le centre de contrôle des fonctions vitales d'une personne.

Si cette oppression commence à endommager le tronc cérébral, on observe des problèmes de respiration, de conscience, de circulation, de coordination des mouvements et d'équilibre, ainsi que des problèmes de vision, de mouvement des yeux et de paralysie des muscles faciaux et des membres.

• Fatigue et manque d'énergie

Symptôme très peu spécifique, mais le plus fréquent dans les maladies en cours associées à la croissance de tumeurs, qu'elles soient bénignes ou malignes.

Le schwannome est généralement diagnostiqué lors d'une perte d'audition ou comme une découverte fortuite dans le cadre d'autres maladies, au cours d'un examen IRM du cerveau.

Les méthodes d'examen de base utilisées pour diagnostiquer un névrome du nerf stato-acoustique sont les suivantes :

L'audiométrie tonale.

Il s'agit d'une méthode électroacoustique d'examen de l'audition. Elle utilise un générateur de sons pour examiner la sensibilité de l'oreille à des sons particuliers. Un audiomètre est un appareil spécial qui génère des sons d'une certaine fréquence et d'une certaine intensité.

Le patient examiné est assis dans une cabine insonorisée et l'audiomètre génère des sons qui sont transmis à une oreille par un écouteur.

L'intensité du son pur est progressivement augmentée jusqu'à ce que le patient indique qu'il l'entend. À ce moment-là, l'examinateur enregistre le niveau d'intensité du son sur un graphique. Tous les sons sont examinés de cette manière. Les marques sur le graphique sont combinées pour former une courbe caractéristique - un audiogramme.

L'ensemble de l'examen est répété sur l'autre oreille. Le résultat de l'examen peut être le même sur les deux oreilles, mais il peut aussi être complètement différent. Si une perte auditive asymétrique est détectée, cela indique la nécessité d'effectuer d'autres tests diagnostiques, par exemple le BERA (BAEP) ou l'IRM.

Il est important de noter que le degré de perte auditive n'est pas lié à la taille de la tumeur. Même dans le cas de tumeurs plus importantes, l'audition utile peut être préservée.

L'audition utile est évaluée par audiométrie tonale à l'aide de l'échelle dite de Gardner-Robertson.

Un élément important est l'évaluation de la discrimination des mots, c'est-à-dire la capacité du patient à comprendre les mots prononcés à un volume normal de 50 dB. La préservation de l'audition utile est en corrélation avec la capacité de passer un appel téléphonique à l'oreille affectée.

BERA ou BAEP (examen des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral)

Il s'agit d'un examen objectif qui enregistre les potentiels bioélectriques qui se propagent dans le nerf auditif et le tronc cérébral.

Cet examen permet de distinguer les atteintes du nerf cochléaire de celles du nerf rétrocochléaire. La sensibilité du BAEP dépend de la taille de la tumeur. Si la tumeur est plus petite, jusqu'à 1 cm, la sensibilité est d'environ 85 %. Pour les tumeurs plus grandes, supérieures à 1 cm, la sensibilité de l'examen augmente jusqu'à 95 %.

Méthodes d'imagerie

La méthode d'imagerie la plus sensible est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Les schwannomes peuvent également être visualisés par tomodensitométrie crânienne. Un examen spécifique est la tomographie par émission de positons (TEP/TDM), qui utilise un produit radiopharmaceutique spécial comme agent de contraste.

Le neurinome est une tumeur bénigne à croissance lente. Par conséquent, l'évolution de cette maladie sera lente et rampante, avec une détérioration progressive et subtile de certaines fonctions.

Le schwannome est diagnostiqué chez un patient amené à l'examen par une aggravation de l'audition ou des vertiges. Parfois, le patient peut présenter des difficultés associées à une autre maladie, comme un accident vasculaire cérébral. En raison de cette maladie, une IRM est réalisée, qui montrera le neurinome comme une découverte fortuite.

Dans ce cas, on opte pour une approche "watch and wait", c'est-à-dire que si le patient ne présente pas de symptômes limitatifs de la maladie, il sera surveillé régulièrement par IRM à des intervalles d'environ un à deux ans.

En revanche, si la tumeur est plus importante et qu'il existe un risque de surdité ou d'oppression du tronc cérébral, un traitement spécifique sera proposé au patient.