Qu'est-ce que le kératocône et quels sont ses symptômes + Diagnostic et traitement

Le kératocône est une maladie dégénérative non infectieuse de la cornée, qui devient asymétriquement et coniquement convexe, entraînant une déficience visuelle, voire la cécité.

Dans la plupart des cas, cette maladie est confondue avec la myopie ou l'astigmatisme. Au début, elle présente les mêmes symptômes. Pendant de nombreuses années, elle peut évoluer de manière totalement inaperçue, ce qui rend difficile son traitement ultérieur.

Elle touche le plus souvent la cornée des deux yeux, dans près de 85 % des cas.

On pense qu'elle est due à une infériorité congénitale du tissu cornéen. La raison exacte n'a pas encore été élucidée. On suppose qu'elle a une origine génétique et partiellement héréditaire.

La maladie est souvent associée à d'autres pathologies telles que les allergies, l'eczéma atopique, le syndrome de Down, de Turner ou de Marfan.

Les mouvements oculaires excessifs chez les enfants augmentent également le risque de développement. La maladie survient pendant l'enfance et la puberté, entre 10 et 20 ans. Plus elle survient tôt, plus elle évolue rapidement. Après 40 ans, l'évolution générale est plus modérée.

La maladie est rare et touche environ 1 personne sur 1500. Elle est plus souvent diagnostiquée chez les jeunes hommes, c'est pourquoi on la qualifie souvent de maladie des jeunes.

La cornée est un élément important du système optique de l'œil. Lorsqu'elle est perturbée, la vision est altérée. Elle a une forme régulière de dôme incurvé. Le kératocône provoque son renflement conique asymétrique et son amincissement.

La vision dans le kératocône se détériore progressivement et le trouble est très difficile à corriger. Dans les cas les plus graves, on observe une vision floue, un gonflement et même une rupture de la cornée. Dans ce cas, la seule solution est la greffe de cornée.

Qu'est-ce que la cornée ?

La cornée (techniquement la cornée) est, avec le blanc de l'œil (sclérotique), l'enveloppe solide de l'œil. La cornée a des fibres disposées différemment du blanc de l'œil, ce qui lui confère sa transparence.

La cornée représente environ 20 % de la surface de l'œil.

Elle est donc transparente, importante et constitue le premier élément du système optique de l'œil. Sa puissance optique totale atteint les deux tiers du total, soit 43 dioptries.

Un œil sain a une puissance optique d'environ 60 dioptries.

Elle constitue la première barrière mécanique mais aussi chimique entre le monde extérieur et l'intérieur de l'œil. C'est la partie la plus sollicitée de l'œil, qui résiste aux influences extérieures et est exposée au risque de blessure.

Une lésion ou une blessure de la cornée provoque une douleur vive et lancinante dans l'œil et une augmentation du larmoiement.

La cornée est entourée à l'intérieur de l'œil par le liquide de chambre de l'œil et est entourée à l'extérieur par un film lacrymal.

Elle ne contient pas de vaisseaux sanguins, mais un certain nombre de terminaisons nerveuses qui lui confèrent une sensibilité au toucher, à la température et aux changements chimiques. Lorsque la cornée est touchée, les paupières se ferment par réflexe.

La cornée n'a même pas un millimètre d'épaisseur. Sa partie externe (vers la périphérie) a une épaisseur de 0,8 mm et sa partie interne (vers le centre) a une épaisseur de 0,6 mm. Son diamètre est de 12 mm.

Malgré sa faible largeur, elle est composée de cinq couches.

Les 5 couches de la cornée :

1. Épithélium
2. Membrane de Bowman
3. stroma
4. Membrane de Descemet
5. endothélium

Le tableau ci-dessous décrit les 5 couches de la cornée

La cornée ne contient pas de vaisseaux sanguins. L'approvisionnement en sang est assuré par la couche périphérique. La périphérie est entrelacée de vaisseaux sanguins et est appelée limbe.

En outre, les nutriments sont apportés à la cornée par le liquide ventriculaire et les larmes.

L'apport en oxygène est assuré par le milieu extérieur. Le rôle le plus important est joué par le film lacrymal, qui insiste sur la cornée. Sa qualité est donc très importante et le syndrome de l'œil sec constitue un risque pour la vision.

Le film lacrymal et les larmes ont également une fonction défensive et nettoyante. Ils empêchent la cornée de s'opacifier et de se dessécher. Ils agissent également sur les propriétés optiques.

En ce qui concerne les propriétés optiques, la cornée est sensible aux traumatismes et aux changements dégénératifs. Outre le kératocône, elle peut être affectée par d'autres problèmes tels que :

• kératoglobus
• la dégénérescence marginale pleucide
• la dégénérescence de la peau de crocodile
• Cornea guttata
• kératopathie lipidique
• kératopathie zonulaire
• dystrophies de l'épithélium et de la membrane de Bowman
• et autres

Le kératocône, le kératoglobus et la dégénérescence marginale pleucide sont classés parmi les dégénérescences ectatiques de la cornée.

Le kératocône est une maladie dégénérative de la cornée, caractérisée par un bombement mais aussi un amincissement de la cornée, ce qui entraîne des troubles de la vision.

Les deux yeux sont touchés, mais de manière asymétrique, c'est-à-dire un œil de plus.

On pense que cette maladie est familiale (héréditaire) et que des facteurs génétiques jouent un rôle.

Dans la plupart des cas, elle est associée à des maladies allergiques telles que l'eczéma atopique, le rhume des foins, mais aussi à des maladies telles que le syndrome de Down, le syndrome de Turner ou le syndrome de Marfan.

Les facteurs de civilisation tels que le stress et un mode de vie inadapté joueraient également un rôle dans l'apparition de la maladie. Les contraintes mécaniques, telles que le port incorrect de lentilles de contact et les mouvements fréquents des yeux chez les enfants, ont également un impact négatif.

La maladie se déclare à un âge relativement jeune, entre 10 et 30 ans. Les symptômes apparaissent également tôt. En règle générale, un début précoce se caractérise également par une progression plus rapide de la maladie.

Les premiers symptômes apparaissent généralement entre 13 et 27 ans.

Le deuxième groupe de personnes à risque se situe entre 40 et 60 ans, mais dans ce cas, l'évolution n'est pas aussi prononcée.

Le premier symptôme, le plus fréquent, est la vision floue, qui se compense essentiellement par des dioptries, c'est-à-dire des lunettes ou des lentilles de contact.

Il est donc très souvent confondu avec la myopie ou l'astigmatisme.

C'est une erreur, car le fait de retarder le traitement approprié complique l'ensemble de la situation.

La détérioration de la vision d'une dioptrie cylindrique par an est un indicateur alarmant.

La manifestation est donc une détérioration plus rapide de la vision, la myopie et l'astigmatisme s'aggravent.

Le kératocône se manifeste par des problèmes tels que

• une détérioration de l'acuité visuelle
  • une augmentation de la myopie (moins de dioptries)
  • et de l'astigmatisme (dioptries cylindriques)
  • une mauvaise correction des défauts visuels
  • une progression rapide et une détérioration même d'une dioptrie par an
• distorsion de l'image
• flou ou déformation de l'image
• vision double
• la conduite ou la lecture est également un problème
• duplication (dédoublement) de l'objet observé
• tolérance réduite au port de lentilles de contact
• inclinaison latérale non naturelle de la tête
• opacification avancée de la cornée
  • et donc limitation de la transparence
  • perte de vision (cécité)
  • cécité à la lumière
  • hydrops, gonflement de la cornée
  • qui provoque des douleurs

Le kératocône est une maladie chronique. Il est important de connaître les antécédents médicaux, mais surtout de procéder à un examen professionnel spécial de la vue.

L'examen des yeux comprend une évaluation de la vision (acuité visuelle) à l'aide d'optotypes. La réfraction objective est évaluée à l'aide d'un réfracteur automatique. La réfraction subjective est également évaluée.

L'examen du segment antérieur de l'œil comprend l'examen des paupières, de la conjonctive et du film lacrymal.

L'examen est également effectué à l'aide d'une lampe à fente, d'une topographie cornéenne, de photographies du segment antérieur de l'œil, c'est-à-dire d'une aberrométrie.

Les appareils d'examen les plus modernes sont Galilei, PENTACUT ou Orbscan.

Au cours de l'examen, des éléments tels que

1. l'ombre de Bowman - causée par la cicatrisation de la cornée, la cornée se bombe progressivement
2. l'anneau de Fleischer - une coloration jaune, brune ou grise de la cornée est observée
3. le signe de Munson - ou également le signe de Munson
   • à un stade avancé
   • lorsque l'on regarde vers le bas, la paupière inférieure s'incurve en forme de V
4. le signe d'Axenfeld, où la partie bombée de la cornée se caractérise par une perte de sensibilité au toucher
5. les vergetures de Vogt - déchirures de la membrane de Descemet
6. cicatrisation du kératocône - cicatrisation dans la zone du bourrelet cornéen
7. hydrops (gonflement) au stade aigu
   • à la suite d'une rupture de la membrane de Descemet
   • détérioration soudaine de l'acuité visuelle

L'évolution de la maladie est prolongée (chronique) et, en règle générale, plus elle commence tôt, plus la progression et l'aggravation des difficultés sont rapides.

Les premiers symptômes sont généralement légers et souvent négligés. Un grand nombre de personnes ne savent même pas qu'elles ont un kératocône. Les symptômes les plus courants sont une diminution de l'acuité visuelle, les symptômes étant confondus avec la myopie ou l'astigmatisme, ce qui constitue une complication lors d'un traitement ultérieur et tardif.

Peu à peu, les problèmes se développent et entraînent une détérioration importante de la vision.

Un traitement négligé peut conduire à l'opacification de la cornée, à sa rupture et même à la cécité de l'œil atteint.

Dans la plupart des cas, le kératocône est présent dans les deux yeux. Il se caractérise par une progression asymétrique, c'est-à-dire qu'un œil est légèrement plus touché que l'autre.

La maladie peut être atténuée à l'aide des méthodes les plus modernes, mais elle ne peut pas être complètement guérie.