Polymyosite et dermatomyosite : quelles sont leurs causes, leurs symptômes et leur traitement ?

La polymyosite et la dermatomyosite sont des myosites idiopathiques immunogènes, c'est-à-dire des maladies auto-immunes dans lesquelles l'immunité est dirigée contre les propres cellules de l'organisme, plus particulièrement les fibres musculaires.

Ces deux maladies sont proches l'une de l'autre, mais elles se caractérisent par certaines différences.

Polymyosite - PM, dermatomyosite - DM.

Les deux formes sont basées sur un processus inflammatoire et dégénératif affectant les muscles. Dans le cas de la dermatomyosite, il y a également des dommages aux petits vaisseaux sanguins et une atteinte de la peau avec des manifestations cutanées typiques.

Les troubles musculaires peuvent être subaigus sur une période de quelques semaines ou chroniques (à long terme). L'évolution aiguë de la maladie est rare mais d'autant plus grave.

Les maladies rhumatismales auto-immunes rares, qui touchent environ 7 personnes sur 1 000 000 chaque année.

Elles touchent les deux sexes, avec une incidence légèrement plus élevée chez les femmes. L'âge est similaire. Elles peuvent survenir à tout âge, même dans l'enfance.

Dans les deux cas, un diagnostic et un traitement précoces sont importants.

Vous voulez en savoir plus sur la polymyosite et la dermatomyosite ?

La polymyosite

Cette maladie auto-immune se caractérise par un processus inflammatoire dirigé contre les cellules des fibres musculaires - le muscle strié.

Il s'agit également d'un type de myopathie.

L'immunité cellulaire, les lymphocytes cytotoxiques CD8+, détruisent les cellules musculaires et provoquent leur mort.

La maladie se déclare généralement chez l'adulte après l'âge de 18 ans.
La période de la 4e à la 6e décennie est considérée comme la période d'incidence maximale.
La polymyosite juvénile est rare.

Juvenile = adolescent, immature.
Le terme est utilisé pour désigner les maladies qui se développent chez les enfants avant l'âge de 16 ans.

La PM est environ 2,5 fois plus fréquente chez les femmes.

Elle se caractérise par une faiblesse musculaire, en particulier dans les parties supérieures des groupes musculaires. L'évolution de la maladie varie sur une longue période.

Subaiguë = quelques semaines.
Chronique = long terme, mois, années.
Aiguë = rapide, mais cette évolution est très rare.

Des douleurs musculaires peuvent être présentes, mais ce n'est pas nécessaire.
La polymyosite est signalée dans environ un tiers des cas.

Parallèlement à la polymyosite, certains cas développent des problèmes extra-musculaires et des dommages à d'autres systèmes. Heureusement, il s'agit d'un faible pourcentage.

La polymyosite survient dans environ 10 % des cas en même temps qu'une autre maladie rhumatismale auto-immune du tissu conjonctif, telle que :

• le lupus systémique
• le syndrome de Sjögren
• la polyarthrite rhumatoïde
• mais aussi
  • la maladie de Crohn
  • la maladie de Bechterew
  • la vascularite
  • myasthénie grave
  • la cirrhose biliaire primitive
  • thyroïdite de Hashimoto
  • psoriasis
  • et autres

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La cooccurrence avec des maladies oncologiques telles que la polymyosite paranéoplasique constitue également un risque, par exemple les tumeurs malignes, le carcinome bronchogénique, le cancer du pancréas, le cancer de l'estomac, de la vessie, le cancer colorectal ou le cancer du foie, etc.

Dermatomyosite

Il s'agit également d'une maladie auto-immune. Cependant, elle n'est pas causée par l'immunité cellulaire mais par l'immunité humorale. La différence réside également dans le fait que le processus inflammatoire affecte les plus petits vaisseaux sanguins des fibres musculaires.

Plus précisément, l'endothélium des capillaires endomysiaux, mais aussi d'autres petits vaisseaux.

La perturbation de la microcirculation (l'apport sanguin à ces minuscules vaisseaux) entraîne une insuffisance de l'apport sanguin aux muscles. Le risque d'une destruction plus grave des vaisseaux sanguins est une sous-infarctus complet des fibres musculaires (microinfarctus) et une nécrose.

La dermatomyosite se manifeste généralement dans la population adulte sous la forme d'une maladie adulte, dont le pic principal se situe dans la tranche d'âge 45-65 ans.

Plus rarement, elle se développe dans l'enfance, sous la forme d'une dermatomyosite juvénile qui débute entre 5 et 15 ans.

Comme la polymyosite, elle se manifeste généralement par une faiblesse musculaire. Les douleurs musculaires apparaissent surtout chez les enfants et se manifestent de manière aiguë à l'âge adulte.

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La plus grande différence avec la polymyosite est...

Outre les troubles musculaires, la dermatomyosite présente également des symptômes cutanés, d'où la partie "dermato" de son nom.

Ces modifications cutanées sont typiques de la maladie : exanthème héliotrope et papules de Gottron.

Dans la forme infantile de la dermatomyosite juvénile, la calcinose est associée à 50 % des cas.

En outre, il a été rapporté que dans environ 10 % des cas, une fibrose pulmonaire se développe dans la dermatomyosite, ainsi qu'une vascularite nécrosante de l'intestin grêle (système digestif) et des yeux, et d'autres problèmes extra-musculaires et extra-dermiques tels que des maladies cardiaques.

Dermatomyosite + autres maladies auto-immunes, comme dans la polymyosite.

Attention à l'apparition de la maladie après l'âge de 40 ans. Dans ce cas, on signale également un risque accru de développer un cancer. Dans environ 6 à 45 % des cas, il s'agit d'un cancer du poumon, de l'intestin, du pancréas, de l'ovaire ou de la prostate chez la femme, par exemple.

La dermatomyosite juvénile de l'enfant ne présente pas de maladies oncologiques.

Pourquoi la polymyosite et la dermatomyosite apparaissent-elles ? La cause de l'apparition de la maladie n'est pas élucidée.

Comme pour d'autres maladies rhumatismales, une certaine prédisposition génétique est suggérée. Seul un faible taux d'occurrence familiale est possible. Il n'y a pas d'hérédité directe.

La prédisposition génétique est due à l'influence de l'environnement extérieur. Dans ce contexte, on affirme que la maladie peut survenir à la suite d'une infection (par exemple par un virus ou une bactérie), mais aussi sous l'effet de toxines ou de médicaments.

Le risque de développer la maladie est donc élevé :

• une prédisposition génétique et la présence de l'antigène HLA
• l'infection par un virus, une bactérie, un parasite
• l'exposition à des toxines ou à certains médicaments
• les rayons UV
• le cancer chez l'adulte dans environ 15% des cas de polymyosite et 30% des cas de dermatomyosite.

Les maladies ne sont pas infectieuses, c'est-à-dire qu'elles ne sont pas transmissibles d'une personne à l'autre.

La polymyosite trouve son origine dans un processus inflammatoire généré par l'immunité cellulaire. Le processus auto-immun (réaction inflammatoire) endommage directement les fibres musculaires.

Dans le cas de la dermatomyosite, c'est un peu différent.

Le mécanisme d'origine de la dermatomyosite est différent : l'immunité humorale joue ici un rôle majeur.

Le processus inflammatoire touche les plus petits capillaires musculaires, mais aussi d'autres petits vaisseaux sanguins, ce qui perturbe la microcirculation et réduit l'apport sanguin aux fibres musculaires.

Plus grave, lorsque les petits vaisseaux sanguins sont endommagés au point d'être infranchissables, les fibres musculaires ne sont pas irriguées, ce qui entraîne une ischémie et des micro-infarctus, suivis de la mort des fibres musculaires (nécrose).

Les deux états pathologiques se caractérisent ensuite par des difficultés typiques.

Les symptômes sont principalement basés sur les lésions musculaires, mais les deux formes présentent quelques différences.

La polymyosite présente des manifestations musculaires typiques.

La dermatomyosite s'accompagne également de problèmes cutanés.

Le tableau ci-dessous présente les manifestations des deux maladies

Dans les deux cas, le diagnostic repose sur les antécédents médicaux : la personne décrit une faiblesse musculaire caractéristique ou d'autres symptômes associés, puis procède à un examen des muscles, à des tests musculaires et à des tests cutanés.

Une prise de sang est effectuée pour des analyses de laboratoire, CK (créatine kinase sérique), MB (myoglobine), MSA (autoanticorps spécifiques de la myosite) et, par exemple, AST, ALT et autres, ainsi qu'une numération formule sanguine (CRP).

Une biopsie du tissu musculaire est importante.

+ Il est également possible d'effectuer un examen EMG (électromyogramme et état de l'activité musculaire) et une IRM.

Les critères diagnostiques développés par Bohan et Peter (1975) permettent de conclure à une dermatomyosite. La présence des 4 critères ou la présence de 3 critères + modifications cutanées est requise. En présence de 2 critères, le diagnostic est probable.

Critères diagnostiques de la dermatomyosite :

1. Critères cliniques - plaintes musculaires, évolution typique et symptômes cutanés.
2. activité sérique élevée de la créatine kinase
3. EMG
4. biopsie musculaire

Dans la polymyosite, les critères de diagnostic sont similaires :

1. critères cliniques - faiblesse musculaire typique
2. activité élevée de la créatine kinase
3. EMG
4. biopsie musculaire

La présence de 4 critères = polymyosite ; la présence de 3 critères est probable.

Il existe d'autres classifications de ces maladies.
Par exemple, IBM - critères américains 1995 Griggs et al.
Dalakas et Hohlfeld 2003 suggèrent que les critères de Bohan et Peter peuvent également indiquer d'autres dystrophies musculaires et myopathies.

La polymyosite se développe généralement après l'âge de 20 ans. Elle évolue graduellement, pendant des semaines ou des mois. Les premiers symptômes sont la fatigue et la faiblesse musculaire.

L'évolution est progressive, c'est-à-dire que la maladie s'aggrave peu à peu. Dans la forme aiguë, la fièvre peut être présente. Plus rarement, la polymyosite se manifeste chez les enfants.

Au fil du temps, la personne est incapable de lever les bras au-dessus du niveau des épaules et de la tête, et n'apprend pas à monter une côte ou un escalier, ni à se relever d'une position accroupie.

Progressivement, elle devient immobile et la maladie limite fortement les activités quotidiennes. Elle reste confinée dans un fauteuil roulant. Cependant, la faiblesse des membres inférieurs n'est pas aussi fréquente et intense que l'atteinte des muscles de la moitié supérieure du corps.

La dermatomyosite suit une évolution très similaire, mais les problèmes musculaires s'accompagnent d'une atteinte cutanée, dont les symptômes sont typiques : rougeur à coloration violette de la peau sur les petites articulations ou sur le visage, les épaules et le haut du dos.

L'évolution peut être aiguë, mais la maladie se développe généralement sur une plus longue période.

La dermatomyosite se caractérise par le fait qu'elle touche généralement les enfants de 5 à 15 ans ou les adultes de 45 à 65 ans. La forme infantile est également souvent associée à une calcinose cutanée, où du calcium se dépose dans la peau et le tissu sous-cutané. Des déformations cutanées sont associées.

Les douleurs musculaires sont fréquentes dans les deux formes, mais ne constituent pas une affection.

Dans le cas de la dermatomyosite, une classification est établie en fonction de l'évolution, à savoir

1. Dermatomyosite classique - les symptômes musculaires et cutanés classiques sont présents.
2. Dermatomyosite sans myosite
   • dermatomyosite hypomyopathique
     • sans manifestations musculaires
     • présence de modifications cutanées depuis 6 mois ou plus
     • présence d'une atteinte musculaire et d'une inflammation lors des examens de laboratoire
   • dermatomyosite amyopathique
     • sans symptômes musculaires
     • altérations cutanées depuis plus de 6 mois
     • pas de confirmation en laboratoire de l'atteinte musculaire
3. Dermatomyosite sans dermatite - avec des symptômes cutanés minimes.

Après avoir présenté des plaintes pendant des années, la maladie connaît une rémission. Les symptômes disparaissent. Cette maladie est plus fréquente pendant l'enfance.

Cependant, une rechute (réactivation des difficultés) peut survenir à tout moment.

Quel est le pronostic ? Il est meilleur chez les enfants. Il dépend bien sûr de l'évolution générale.

Chez les enfants, le risque de décès dû à des complications graves est faible. La détection précoce de la maladie et un traitement précoce sont également utiles.

Chez les adultes, et en particulier chez les personnes âgées, le risque de décès est principalement lié à une atteinte musculaire sévère, à l'association avec une pneumonie d'aspiration, à une pneumonie, lorsqu'il existe un risque d'inhalation des aliments et du contenu de l'estomac en raison de la dysphagie. La vascularite intestinale (inflammation des vaisseaux sanguins) du tube digestif dans la DM est également dangereuse.