Otospongiose : Qu'est-ce que c'est et pourquoi cela se produit-il ? Quels sont les symptômes ? (Troubles de l'audition)

L'otospongiose est une maladie progressive qui affecte les os de l'oreille interne et entraîne une perte progressive de l'audition, dans certains cas dans les deux oreilles.

L'otospongiose touche le plus souvent le pavillon de l'oreille, le dernier d'une série de trois petits os situés dans l'oreille moyenne.

Il existe actuellement plusieurs options de traitement de la perte auditive, la plus préférée étant le remplacement chirurgical de l'étrier ou l'implantation d'une aide auditive.

Le terme otospongiose est dérivé des mots "oto", qui signifie oreille, et "sclérose", qui signifie durcissement des tissus.

L'otospongiose est une maladie causée par un remodelage osseux anormal dans l'oreille moyenne.

Tout remodelage osseux se produit naturellement au cours de la vie. Ce remodelage est un processus dynamique au cours duquel le tissu osseux se reconstruit en remplaçant le tissu ancien par de l'os nouvellement formé. Dans le cas de l'otospongiose, ce processus est pathologiquement altéré. Sa fonction propre, à savoir la transmission du son de l'oreille moyenne à l'oreille interne, est entravée.

L
'otospongiose est plus fréquente dans la population caucasienne et un peu moins dans la population asiatique.

Elle touche jusqu'à deux fois plus souvent les femmes que les hommes.

Les premiers signes de la maladie apparaissent au cours de la deuxième ou de la troisième décennie de la vie. Dans de rares cas, l'otospongiose peut toucher les enfants et les adolescents.

L'audition est l'un des cinq sens par lesquels l'homme perçoit les sensations sonores. Les organes de l'audition sont le pavillon de l'oreille, l'oreille externe, l'oreille moyenne et l'oreille interne. La perception correcte des sons dépend d'une série d'événements au cours desquels les ondes sonores dans l'air sont converties en signaux électrochimiques dans l'oreille.

Le nerf auditif transmet ensuite ces signaux aux centres auditifs du cerveau.

Dans un premier temps, les ondes sonores pénètrent dans l'oreille externe et traversent un passage étroit appelé conduit auditif, à l'extrémité duquel se trouve une fine membrane blanche et translucide, le tympan.

Les ondes sonores entrantes font vibrer le tympan, puis ces vibrations sont transmises à trois petits os de l'oreille moyenne, le marteau, l'enclume et l'étrier.

Ces petits os agissent comme un amplificateur, amplifiant les vibrations sonores et les "envoyant" à la cochlée. La cochlée est un organe en forme de spirale situé dans l'oreille interne et rempli de liquide.

Les vibrations sonores sont transmises du marteau à l'enclume, puis à la cochlée. La cochlée est soutenue par ce que l'on appelle la fenêtre ovale de la cochlée. Les vibrations amplifiées agitent le liquide à l'intérieur de la cochlée. Une onde est créée, qui fait monter et descendre les minuscules cellules ciliées.

Le mouvement de ces cellules crée un signal électrique qui est ensuite transmis au cerveau par le nerf auditif.

Le résultat est la reconnaissance de la sensation en tant que son.

Les cellules ciliées situées au fond de la cochlée reconnaissent les sons aigus, tandis que les cellules ciliées situées plus près du milieu reconnaissent les sons graves, comme les aboiements d'un gros chien.

L'otospongiose entraîne un "durcissement" des articulations intermaxillaires et un blocage de l'un des os.

Dans 80 % des cas, c'est le dernier os de la rangée, l'étrier, qui est touché par l'otospongiose.

Comme il n'est pas mobile, il n'est plus capable de vibrer et de transmettre les vibrations sonores. Le signal se détériore et l'audition devient de plus en plus mauvaise.

Le remodelage se produit dans tous les os au cours de la vie. Il s'agit d'un phénomène naturel qui joue un rôle important, par exemple, dans la guérison des fractures osseuses.

Le remodelage osseux normal des grands os se produit à un rythme d'environ 10 % par an. Dans les petits os de l'oreille, le remodelage osseux est très lent, seulement 0,13 % par an.

Les patients atteints d'otospongiose présentent un remodelage osseux anormalement élevé. Un remodelage osseux pathologiquement rapide entraîne l'accumulation de tissu osseux rapidement formé et redondant.

Le remodelage osseux anormal dans l'otospongiose se produit en trois étapes :

1. Phase d'otospongiose - augmentation de l'activité des ostéoclastes (cellules qui engloutissent l'os ancien) et formation de nouveaux vaisseaux sanguins, entraînant la résorption osseuse et la formation de spongiose.
2. Phase de transition - les ostéoblastes migrent vers les nouvelles spongioses.
3. Phase otosclérotique - formation de dépôts scléreux qui exercent une pression sur les vaisseaux sanguins et altèrent la microcirculation.

La cause de cette augmentation du remodelage osseux n'est pas encore connue. Certains chercheurs pensent qu'elle pourrait être liée au système immunitaire et aux médiateurs de l'inflammation appelés cytokines. Un bon équilibre de ces substances est essentiel pour un remodelage osseux sain.

Certaines études suggèrent que l'otospongiose est une maladie héréditaire. Jusqu'à 60 % des patients atteints d'otospongiose ont des antécédents familiaux de la maladie. Les 40 % restants ont des antécédents sporadiques d'otospongiose.

Les fluctuations hormonales peuvent constituer un autre facteur de risque, comme la puberté, la grossesse et la ménopause, qui sont également associées à une perte auditive rapide chez les patients dont l'otospongiose a déjà été diagnostiquée. Les scientifiques ont même identifié des récepteurs d'œstrogènes sur les cellules otoscléreuses, ce qui étaye la théorie selon laquelle les hormones sexuelles féminines influencent l'évolution de la maladie.

Une fonction parathyroïdienne anormale avec des taux de calcium et de phosphate anormaux peut également être une cause potentielle d'otospongiose. Cependant, l'otospongiose n'affecte que l'os temporal, dont l'étrier fait partie.

L'otospongiose est plus fréquente chez les personnes ayant contracté la maladie infectieuse de la rougeole dans l'enfance. La raison exacte pour laquelle la rougeole affecte l'apparition ou la progression de l'otospongiose n'est pas encore connue.

Le symptôme le plus courant et le plus important de l'otospongiose est la perte d'audition.

Jusqu'à 80 % des patients aux stades les plus avancés de l'otospongiose présentent une perte auditive bilatérale.

Les premiers symptômes comprennent l'incapacité à reconnaître les sons graves ou les chuchotements. Les patients ont des difficultés à entendre les voix masculines ou les voyelles dans les mots. La perte d'audition dans une oreille est perceptible, par exemple, lors d'appels téléphoniques.

Les patients commencent à mettre le téléphone sur l'autre oreille, qu'ils entendent mieux.

D'autres symptômes sont des vertiges désagréables, des troubles de l'équilibre ou des acouphènes. Les acouphènes sont des sifflements, des coups, des bourdonnements ou des sifflements constants dans les oreilles. Jusqu'à la moitié des patients atteints d'otospongiose souffrent de ce symptôme.

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Les vertiges, c'est-à-dire les étourdissements et les sensations vertigineuses, sont liés à une affection des canaux semi-circulaires. Les canaux semi-circulaires sont situés à proximité de la cochlée et forment avec elle l'organe d'équilibre auditif. Les canaux semi-circulaires sont responsables de l'équilibre du corps.

Résumé des manifestations possibles de la maladie :

• Perte auditive progressive, d'abord dans une oreille puis, dans 80 % des cas, dans les deux oreilles.
  • D'abord les sons graves et les chuchotements
  • déficience auditive - la perte auditive peut également être regroupée sous le terme d'hypoacousie.
• étourdissements, vertiges
• difficulté à garder l'équilibre
• bourdonnement, sifflement dans les oreilles - acouphènes

L'otospongiose est l'une des maladies de l'audition. C'est pourquoi son diagnostic est effectué par un médecin spécialisé en oto-rhino-laryngologie (ORL), qui dispose d'instruments et d'équipements permettant de diagnostiquer les déficiences de toutes les parties de l'organe de l'audition.

Examen otoscopique

La première étape est un examen otoscopique classique. Le médecin examine la zone de l'oreille externe à l'aide d'un otoscope - un appareil muni d'un mince entonnoir et d'une lumière. Étant donné que l'otospongiose se produit dans les structures profondes de l'oreille, l'examen otoscopique est généralement normal.

Une exception est la présence d'une rougeur le long du tympan, appelée signe de Schwartz. Ce signe peut ne pas être présent chez tous les patients atteints d'otospongiose et n'est donc pas une condition majeure de diagnostic.

Audiométrie

L'audiométrie est traditionnellement utilisée pour diagnostiquer les troubles de l'audition, dont l'otospongiose.

Le résultat d'un examen audiométrique est un audiogramme. Un audiogramme est une courbe qui indique l'intensité du son (volume) et la fréquence des sons nécessaires pour que le patient les entende. L'examen se fait dans une pièce calme, avec un casque sur les oreilles. Chaque oreille est examinée séparément, car le trouble peut ne concerner qu'une seule oreille.

L'audiogramme permet de distinguer le trouble de la conduction aérienne de la perte auditive de perception.

Si la conduction osseuse est bonne et que le trouble se situe au niveau de la conduction aérienne, il s'agit d'un trouble de la conduction. Cela signifie que le son n'est pas transmis de l'oreille moyenne à l'oreille interne. Par conséquent, le problème se situe au niveau de l'oreille moyenne et l'oreille interne est intacte.

Si le patient entend aussi mal par les canaux osseux et aériens, il s'agit d'un trouble de la perception, ce qui signifie que le problème se situe dans l'oreille interne.

L'otospongiose se manifeste généralement par une perte auditive transductive dans les basses fréquences. Sur un audiogramme, un défaut de conduction osseuse est présent dans les zones de fréquence autour de 2 000 Hz. Cette caractéristique diagnostique est appelée l'encoche de Carhart.

La courbe de l'audiogramme peut être utilisée pour déterminer le degré de perte auditive.

L'Organisation mondiale de la santé (OMS) a élaboré une classification internationale des pertes auditives :

1. perte auditive légère - 26-40 dB
2. perte auditive modérée - 41-55 dB
3. perte auditive modérée - 56-70 dB
4. perte auditive sévère - 71-90 dB
5. perte auditive sévère - plus de 91 dB

L'évolution de l'otospongiose peut également être suivie à l'aide d'un audiogramme. L'évolution de la maladie est directement proportionnelle au degré de perte auditive et au changement de la fréquence du son entendu. Au début, il y a une altération de la perception des sons de basse fréquence. Dans les phases où la conductivité se détériore en raison du durcissement des articulations entre les os, l'altération se manifeste dans la perception de toutes les fréquences et des hautes fréquences.

Avec le temps, 10 % des patients atteints d'otosclérose développent également des lésions cochléaires (atteinte de l'oreille interne - cochlée). Une atteinte cochléaire étendue se caractérise par une perte auditive mixte dans toutes les fréquences de l'audiogramme.

Tympanométrie

La tympanométrie étudie l'état de l'oreille moyenne et en particulier la transmission de l'énergie acoustique. Elle se concentre sur la mobilité du tympan et des os de l'oreille moyenne. La mesure fonctionne sur le principe des changements de pression de l'air dans le conduit auditif.

Le résultat pathologique est un aplatissement de la courbe du tympanogramme. Ce phénomène ne se produit qu'aux stades élevés de l'otospongiose. Par conséquent, les tympanogrammes des patients atteints d'otospongiose précoce sont souvent normaux.

Examen d'imagerie

Un examen utile est la tomodensitométrie à haute résolution, qui présente une sensibilité et une spécificité diagnostiques élevées. Cet examen peut révéler des anomalies dans l'anatomie du patient ainsi que le degré de gravité de la maladie.

Dans le cas de l'otospongiose, la tomodensitométrie révèle diverses anomalies anatomiques au niveau de l'épaisseur des osselets et de la taille des structures de l'oreille moyenne et du tympan.

La tomodensitométrie à haute résolution peut également révéler une atteinte de l'oreille interne, c'est-à-dire de la cochlée, qui se manifeste par une zone déminéralisée autour de la cochlée - le signe du double anneau.

La tomodensitométrie à haute résolution est également utilisée pour planifier le traitement chirurgical de l'otospongiose.

La perte d'audition commence soudainement et s'aggrave progressivement.

De nombreux patients atteints d'otospongiose peuvent ne pas la remarquer au début, mais plus tard, ils ont l'impression de ne plus pouvoir entendre les sons graves ou les chuchotements.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'audition se détériore même lorsque des sons de haute fréquence sont perçus.

L'atteinte secondaire de l'otospongiose est l'atteinte des structures de l'oreille interne - la cochlée. L'atteinte auditive de la cochlée qui en résulte est dite mixte, car elle se traduit par une perte auditive à la fois neurosensorielle (de perception) et conductive. Elle touche 1 patient sur 10.

Le pronostic de la maladie est défavorable.

Malheureusement, il n'existe aucun traitement connu pour ralentir ou arrêter la progression de la maladie. Certains patients souffrent d'une perte auditive progressive qui s'étend à l'autre oreille.

Même avec un traitement chirurgical, l'otospongiose n'est pas guérie. Dans 90 % des cas, l'audition s'améliore et chez la moitié des patients, les acouphènes disparaissent.