Comment la SLA est-elle traitée ? Y a-t-il de nouveaux développements ? Il est important d'avoir une prise en charge globale.

La prise en charge des patients atteints de SLA repose sur la collaboration de plusieurs disciplines médicales et surtout sur le soutien des soins palliatifs.

Bien que la maladie soit incurable et qu'elle progresse régulièrement depuis son apparition, certains de ses symptômes peuvent être supprimés médicalement.

L'objectif de ce traitement symptomatique et palliatif est de maintenir la meilleure qualité de vie possible et l'autonomie des patients le plus longtemps possible.

Jusqu'à présent, le seul médicament capable de ralentir la progression de la maladie est le riluzole.

Ce médicament limite la libération de glutamate toxique par les terminaisons nerveuses.

Il est administré deux fois par jour à raison de 50 mg. Certaines études ont montré qu'une utilisation régulière peut prolonger la vie des patients de 3 à 6 mois.

Les études en cours sur l'efficacité d'autres méthodes thérapeutiques n'ont malheureusement pas donné les résultats escomptés.

De grands espoirs ont été placés dans l'effet des facteurs de croissance, mais dans le domaine des motoneurones, leur biodisponibilité est trop faible.

La thérapie génique qui agirait sur le gène SOD1 en est encore au stade des essais cliniques.

Les thérapies de transplantation de cellules souches, en particulier les thérapies de cellules souches embryonnaires, neuronales et de moelle osseuse, sont encore testées dans des modèles de souris de laboratoire.

Jusqu'à présent, aucune de ces thérapies expérimentales n'a été appliquée avec succès à un patient atteint de SLA.

Les patients souffrant de troubles de la déglutition et d'atrophie de la langue ont des difficultés à maintenir le poids corporel souhaité, en particulier en cas d'atrophie musculaire et de catabolisme.

Un apport en protéines de bonne qualité, sous forme liquide, est considéré comme essentiel.

Avec la progression de la maladie et l'incapacité d'avaler, il est nécessaire de pratiquer une gastrostomie endoscopique percutanée. Par ce conduit, l'alimentation est introduite directement dans l'estomac du patient. La cavité buccale et l'œsophage sont contournés, mais l'estomac et les intestins eux-mêmes conservent leur fonction.

C'est le moyen le plus efficace de prévenir la malnutrition et la sous-alimentation, qui peuvent accélérer la progression de la maladie.

Le traitement symptomatique cible plusieurs systèmes :

• faciliter la respiration en administrant des mucolytiques pour améliorer l'expectoration
• traitement de la constipation
• soulager les fasciculations par des antiépileptiques
• réduction des spasmes musculaires douloureux par la myorelaxation
• prise en charge de la douleur par des analgésiques, des antiphlogistiques non stéroïdiens ou des opioïdes.
• les patients souffrant de difficultés respiratoires sont aidés par la ventilation à pression positive à domicile
• soutien psychologique du patient et de sa famille