Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré, quels en sont les symptômes et les causes ?

Le nom de syndrome de Guillain-Barré est un nom plus ancien qui désigne une maladie neurologique se manifestant par une paralysie flasque du corps d'apparition aiguë.

La première mention de cette maladie a été faite par Landry en 1859. Plus tard, en 1916, Guillain, Barré et Strohl ont affiné la description clinique des symptômes et ont également été les premiers à découvrir les résultats caractéristiques de la liqueur.

Aujourd'hui, on utilise le nom moderne de polyradiculopathie inflammatoire démyélinisante aiguë (PIDA).

Cette maladie à médiation immunologique implique un dérèglement du système immunitaire avec une propension à des réactions auto-immunes dirigées contre les tissus du système nerveux de l'organisme.

Les polyradiculoneuropathies peuvent être classées comme aiguës ou chroniques en fonction de leur évolution clinique.

Sur la base de la constellation des symptômes et des résultats électrophysiologiques (par examen EMG), elles sont classées dans l'une des différentes variantes du SGB.

Les sous-types suivants appartiennent au groupe des maladies présentant un tableau de SGB :

• polyradiculopathie inflammatoire démyélinisante aiguë (PIDA)
• neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN)
• la neuropathie axonale aiguë motrice et sensorielle (AMSAN)
• le syndrome de Miller-Fisher (MFS)
• la neuropathie sensorielle aiguë et la pandysautonomie aiguë.

Le type le plus courant de SGB est la polyradiculopathie inflammatoire démyélinisante aiguë (PIDA), dans laquelle les symptômes maximaux apparaissent en quelques jours (maximum 4 semaines).

Cette phase est suivie d'une stabilisation des symptômes, appelée phase de plateau, après laquelle l'état clinique s'améliore progressivement.

Dans le diagnostic différentiel, il est essentiel de distinguer la polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), dont la maladie est plus lente, progressive ou récidivante.

Les variantes axonales du SGB peuvent être des neuropathies purement motrices ou des neuropathies combinées sensorielles et motrices. Les deux variantes peuvent se présenter sous la forme d'une maladie très grave avec une récupération seulement partielle.

Avec le déclin de la poliomyélite aiguë (une maladie virale infectieuse provoquant la paralysie des membres), le SGB est devenu la maladie paralytique aiguë la plus courante dans le monde occidental.

L'incidence du SGB est d'environ 1 à 2 cas pour 100 000 habitants par an. Il touche davantage les hommes que les femmes, dans un rapport de 3:2. Il est plus fréquent chez les personnes âgées, mais peut également survenir chez les jeunes.

Le SGB est souvent associé à la vaccination. Jusqu'à présent, l'augmentation de l'incidence de la maladie n'a été confirmée qu'en association avec la vaccination contre la rage. Le vaccin contre la rage contient du matériel provenant du cerveau.

La probabilité d'apparition d'un SGB est estimée à une personne vaccinée sur 1000.

Jusqu'à 80 % des patients atteints de SGB avaient contracté une maladie infectieuse du tractus respiratoire (58 %) ou gastro-intestinal (22 %) plusieurs semaines avant l'apparition des symptômes. C'est pourquoi la théorie post-infectieuse du SGB a fait l'objet de la plus grande attention.

Les agents pathogènes infectieux les plus courants sont les suivants :

• Campylobacter - Provoque l'entérite à campylobacter, une maladie du tractus gastro-intestinal. Les symptômes se caractérisent par une forte fièvre, des maux de tête, des douleurs abdominales avec coliques, en particulier dans la partie inférieure droite de l'abdomen, qui peuvent simuler une appendicite. Les patients présentent une diarrhée sanglante avec un mélange de pus et de mucus. Ils ont des nausées, mais ne vomissent pas.
• Le mycoplasme est une bactérie sans paroi cellulaire qui provoque une pneumonie atypique.
• Cytomégalovirus - Virus qui ne provoque pas de symptômes chez les personnes en bonne santé. Cependant, chez les personnes immunodéprimées, par exemple après une transplantation d'organe, l'infection est grave. Elle se manifeste par de la fièvre, une hypertrophie des ganglions lymphatiques, de la faiblesse, de la fatigue, des douleurs musculaires et articulaires et de l'inappétence. Les symptômes les plus graves sont l'hépatite, la pneumonie, l'encéphalite et les infections de l'œsophage, du côlon et des yeux.
• Virus d'Epstein-Barr - Agent responsable de la mononucléose infectieuse. La maladie est souvent confondue avec l'angine streptococcique en raison de ses symptômes similaires. Le virus affecte les glandes endocrines, la rate, le foie, les ganglions lymphatiques et le larynx.
• Haemophilus - La maladie infectieuse la plus grave est l'épiglottite infectieuse. Elle provoque également des sinusites, des otites moyennes, des pneumonies et des méningites purulentes graves.

Cette infection stimule la production d'anticorps qui, en raison de la similitude structurelle et chimique des molécules de l'enveloppe de ces agents pathogènes avec les tissus de l'organisme, se dirigent contre les structures de l'organisme.

Il s'agit d'une "méprise" de l'ennemi sur la base de sa ressemblance avec les siens. Ce phénomène est appelé "mimétisme moléculaire" en immunologie.

La cause du SGB repose sur des mécanismes auto-immuns de lésions des nerfs périphériques.

Dans les formes démyélinisantes, les gangliosides des gaines de myéline des nerfs sont attaqués par des auto-anticorps. Dans la forme axonale, les auto-anticorps sont dirigés contre des structures glycoprotéiques situées dans la membrane cellulaire des processus nerveux appelés axones.

Le SGB récidive assez fréquemment.

Jusqu'à 5 % des cas récidivent, soit plusieurs fois plus que dans les cas aléatoires et sporadiques. Les experts soupçonnent donc certains facteurs génétiques d'être impliqués dans la maladie.

Il s'agit des gènes responsables de l'activation de l'immunité et de la cascade de réactions auto-immunes qui s'ensuit.

Outre les maladies infectieuses et les prédispositions génétiques, il existe d'autres facteurs de risque pour le développement du SGB :

• une hépatite antérieure (inflammation du foie)
• l'utilisation de drogues telles que l'héroïne, la suramine et la streptokinase
• les maladies chroniques telles que le lupus érythémateux disséminé et l'infection par le VIH ou le SIDA
• immunisation active, c'est-à-dire vaccination contre la grippe, la rage, etc.

Les symptômes décrits par Guillain, Barré et Stohl dès 1916 étaient les suivants

• faiblesse musculaire
• aréflexie - absence de réflexes tendino-musculaires
• symptômes sensoriels tels que picotements et brûlures avec légère perte de sensibilité
• dissociation albuminocytologique du liquide céphalo-rachidien (LCR).

Aujourd'hui, on ne distingue plus les différents symptômes en fonction de la variante du SGB dont le patient est atteint. Il existe plusieurs variantes cliniques, dont la neuropathie axonale motrice aiguë, la neuropathie axonale motrice et sensorielle aiguë.

Le symptôme commun à toutes les variantes du SGB est une paralysie symétrique et une aréflexie progressives sur quelques heures ou quelques jours. La paralysie progresse de manière ascendante, c'est-à-dire de bas en haut, ce qui est très typique du SGB. Elle s'accompagne de douleurs musculaires.

Les jambes sont d'abord touchées, puis l'ensemble des membres inférieurs. Par la suite, on observe une incapacité à se tenir debout et à marcher sur les talons. L'évolution suivante est l'incapacité à marcher en raison de la faiblesse des muscles des cuisses en particulier. Progressivement, la paralysie s'étend aux membres supérieurs.

Si la maladie n'est pas traitée à ce stade, elle progresse et le patient est incapable de s'asseoir, son visage devient flasque en raison de la paralysie des nerfs et des muscles faciaux, il ne peut pas lever la tête, il ne peut pas bouger les yeux en raison de l'atteinte des nerfs oculomoteurs.

Au stade le plus grave de la maladie, la déglutition est altérée et le diaphragme, le muscle respiratoire le plus important, est affaibli. Le patient a du mal à respirer, il ne respire que par courtes respirations rapides et haletantes (tachypnée).

Une hypoxie se produit, c'est-à-dire une faible concentration d'oxygène dans le sang et les tissus. Les cellules du corps commencent à suffoquer.

L'insuffisance respiratoire due à une défaillance neuromusculaire n'est pas rare et nécessite l'admission dans une unité de soins intensifs et la mise en place d'une ventilation pulmonaire artificielle.

Parallèlement, une déficience sensorielle des extrémités peut apparaître ou non.

Les symptômes ergonomiques apparaissent en même temps que les symptômes moteurs et sensoriels. Ils concernent jusqu'à 65 % des patients admis à l'hôpital. Ils peuvent être très graves et aggraver le pronostic global du patient.

Ils comprennent notamment les symptômes suivants

• hypotension orthostatique (baisse de la tension artérielle en position debout)
• anhidrose (absence de transpiration)
• rétention urinaire
• atonie gastro-intestinale (problèmes de perméabilité des intestins)
• iridoplégie (immobilité des pupilles).

Une variante du SGB, le syndrome de Miller-Fisher, qui représente 5 % des cas de SGB, se caractérise par les symptômes suivants :

• ophtalmoplégie
• ataxie
• aréflexie

La maladie débute par une vision double (diplopie), suivie d'une altération de la coordination des membres et de la démarche.

En 1981, les critères diagnostiques du SGB, demandés depuis longtemps, ont été établis : faiblesse musculaire progressive dans plus de deux membres, absence de réflexes tendino-musculaires dans les membres et progression ne durant pas plus de quatre semaines.

Les critères de soutien comprennent des symptômes sensoriels légers, une symétrie relative des symptômes, une paralysie faciale et un profil d'albuminocytologie du liquide céphalorachidien.

La dissociation signifie qu'il y a une concentration élevée de protéines dans le liquide céphalo-rachidien, mais que les résultats cellulaires sont normaux.

La seule exception à ce critère concerne les patients atteints d'une infection par le VIH, pour lesquels une telle image du LCR est la norme.

Analyse en laboratoire du liquide céphalorachidien

En effectuant une ponction lombaire, il est possible d'obtenir du liquide céphalo-rachidien, qui fournit des informations précieuses sur les réactions en cours dans le SNC, qu'elles soient infectieuses ou auto-immunes.

En cas de suspicion de SGB, cet examen est effectué principalement à des fins de diagnostic différentiel.

Le SGB se caractérise par une dissociation protéinocytologique, c'est-à-dire une augmentation de la teneur en protéines de la lymphe avec un faible nombre de cellules. Toutefois, cette observation n'est faite que chez 64 % des patients.

Des taux élevés de protéines ne sont observés que chez la moitié des patients au cours des trois premiers jours et chez 80 % d'entre eux après la première semaine.

Une telle augmentation des taux de protéines peut également être un faux positif, causé par exemple par l'administration de fortes doses d'immunoglobulines dans le cadre du traitement du SGB.

Une numération cellulaire excessivement élevée dans la lymphe est le signe d'un autre diagnostic.

Les maladies telles que les tumeurs du palais mou, les lymphomes, la radiculite à cytomégalovirus, la polyneuropathie à VIH ou la poliomyélite - une infection causée par un virus - sont particulièrement importantes dans le diagnostic différentiel.

Examen électrophysiologique (EMG)

Il s'agit d'un examen détaillé de la conductivité des nerfs périphériques. En neurologie, c'est l'une des méthodes courantes de diagnostic de nombreuses maladies.

Il fournit des informations précieuses pour le diagnostic du SGB, en particulier pour distinguer ses variantes.

Cependant, même cet examen ne permet pas d'obtenir un résultat sûr à 100 %. Une confusion peut survenir, par exemple, à un stade très précoce des symptômes cliniques. À ce moment-là, les conductivités nerveuses mesurées peuvent être tout à fait normales.

Le plus souvent, la pathologie est détectée à l'examen jusqu'à deux semaines après l'apparition des symptômes, en particulier dans les membres atteints.

Les examens de laboratoire peuvent révéler une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, des résultats anormaux des paramètres rénaux et hépatiques.

Des perturbations de certains électrolytes minéraux, par exemple une hyponatrémie (faible taux de sodium), sont également présentes.

Dans le syndrome de Miller-Fisher, la plupart des patients présentent des anticorps sériques IgG dirigés contre le ganglioside GQ1b.

Des anticorps anti-GM1 et anti-GD1 (IgG) sont fréquemment trouvés dans le sang des patients atteints de la variante AMAN du SGB.

Le SGB est une maladie relativement aiguë dont l'évolution est dramatique et qui nécessite une hospitalisation avec un éventuel recours à la ventilation pulmonaire artificielle.

L'apparition des symptômes prend 4 semaines et la disparition progressive de tous les symptômes peut prendre deux fois plus de temps.

Dans l'ensemble, les patients atteints de SGB ont un bon pronostic. La modernisation du traitement et des soins a permis d'améliorer la survie des patients, la mortalité ayant été ramenée de 33 % à 5-10 %.

La plus grande avancée dans le traitement du SGB a été l'introduction de la ventilation à pression positive.

La grande majorité des patients guérissent de la maladie et ne gardent que de légères séquelles permanentes dans un délai d'environ un an. Toutefois, certains patients subissent des dommages irréversibles et souffrent par la suite d'un handicap neurologique permanent.

Environ 20 % des patients présentent une paralysie permanente des membres et une atrophie musculaire. Les neuropathies sensorielles se manifestant par des sensations désagréables telles que des picotements, des fourmillements ou des engourdissements sont des handicaps résiduels courants.

De nombreux patients font également état d'une réduction permanente de leurs performances et d'une fatigue chronique.