Traitement de l'adénome hypophysaire : médicaments ou chirurgie ?

La prise en charge médicale nécessite la collaboration de plusieurs spécialistes, à savoir un neurochirurgien, un oto-rhino-laryngologiste (ORL), un endocrinologue et un radio-oncologue.

Le traitement efficace consiste en une neurochirurgie, des médicaments et une irradiation de la tumeur, ou une combinaison de ces méthodes. Le but de la thérapie est d'éliminer la tumeur et de rééquilibrer les hormones de l'organisme.

Traitement chirurgical

La neurochirurgie est particulièrement nécessaire lorsque la tumeur hypophysaire appuie sur les nerfs optiques ou s'il s'agit d'un adénome fonctionnel qui produit de grandes quantités de certaines hormones.

Deux approches neurochirurgicales principales sont utilisées.

Approche transsphénoïdale transnasale endoscopique

L'ablation de la tumeur se fait par une méthode très particulière qui ne nécessite pas de craniotomie, c'est-à-dire d'ouverture du crâne du patient. La tumeur est abordée par le nez et les sinus.

L'avantage de cette opération est qu'aucune autre partie du cerveau n'est endommagée pendant l'opération et que la cicatrice est si petite qu'elle est à peine visible.

Les limites de cette procédure sont les adénomes qui sont trop grands ou qui s'étendent sur les structures cérébrales environnantes.

Approche transcrânienne classique ouverte (craniotomie)

La tumeur est enlevée chirurgicalement par un trou dans le crâne. Cette procédure est légèrement plus risquée, mais c'est la seule solution pour les adénomes géants ou d'autres contre-indications médicales à l'approche transsphénoïdale.

La radiothérapie

La radiothérapie consiste à irradier la tumeur à l'aide d'une source de rayonnement radioactif à haute énergie. Elle est généralement utilisée après la chirurgie pour stabiliser le lit après l'ablation de la tumeur ou comme modalité de traitement autonome.

Elle est également utilisée pour les tumeurs récurrentes qui repoussent après l'ablation chirurgicale.

L'effet thérapeutique et les complications de cette forme de traitement ne sont pas immédiats : il faut des années pour qu'ils se manifestent.

Les méthodes de radiothérapie sont les suivantes

• La radiochirurgie stéréotaxique

Il s'agit d'une application unique d'un mince faisceau radioactif de très haute énergie. Grâce à des techniques d'imagerie, la taille, la forme et le volume de la tumeur à irradier sont déterminés avec précision.

La précision d'une telle "coupe" est très élevée, à 1 mm près. L'avantage est que les tissus sains environnants sont protégés du rayonnement. Une dose efficace élevée de rayonnement est envoyée à la tumeur pour stopper sa croissance.

Cette thérapie fait appel à une technique particulière, à savoir un accélérateur linéaire, un cyberknife ou un gamma-knife, qui ne sont disponibles que dans certains centres spécialisés.

• Radiothérapie externe

La radiothérapie externe utilise également un rayonnement radioactif provenant d'un accélérateur linéaire, mais le rayonnement est administré en série et en plus petites doses.

Une série complète de traitements dure plusieurs semaines. Elle est administrée soit en ambulatoire, soit au cours d'une hospitalisation.

L'inconvénient de ce type de rayonnement est qu'il peut affecter les organes environnants, les cellules saines de l'hypophyse et le tissu cérébral ou les nerfs situés à proximité de la tumeur.

• Radiothérapie à modulation d'intensité (IMRT)

Dans ce type d'irradiation, les faisceaux sont spécialement conçus pour atteindre la plus grande partie possible du tissu tumoral et épargner les cellules saines environnantes.

Outre l'angle des faisceaux, la dose, c'est-à-dire l'énergie et la puissance, reçue par la tumeur est ajustée. L'avantage est que les organes environnants sont protégés.

• Thérapie par faisceau de protons

Ce type d'irradiation utilise des ions chargés positivement, c'est-à-dire des protons, qui ont l'avantage de perdre rapidement leur énergie après avoir touché la cible. Le tissu situé derrière la tumeur n'est donc pas affecté par le rayonnement intense.

Cette méthode thérapeutique n'est pas encore très répandue et les patients sont généralement envoyés dans des centres spécialisés dans les protons.

Les médicaments

Le traitement médicamenteux a pour but de bloquer la sécrétion accrue de certaines hormones ou, en leur absence, de les remplacer. Certains types de tumeurs peuvent régresser après un traitement approprié.

Traitement du prolactinome

Le prolactinome est la tumeur hypophysaire la plus fréquente. Les taux normaux de prolactine sont compris entre 5 et 20 ng/ml. Dans le cas du prolactinome, les taux sont élevés jusqu'à 150 ng/ml, mais peuvent être extrêmement élevés jusqu'à 10 000 ng/ml.

La production de prolactine est bloquée par une autre hormone, la dopamine. C'est pourquoi des substances ayant un effet similaire à celui de la dopamine, à savoir la cabergoline et la bromocriptine, sont utilisées pour traiter le prolactinome. Après le traitement, la tumeur rétrécit même jusqu'à disparaître.

Les effets secondaires possibles ne sont pas graves et comprennent généralement la somnolence, les vertiges, les nausées, la congestion nasale, les vomissements, la diarrhée ou la constipation, la confusion et la dépression.

Traitement de la surproduction d'ACTH (maladie de Cushing)

Lorsque l'ACTH est surproduite, la sécrétion de l'hormone cortisol par l'organisme est stimulée. Un médicament qui contrôle la sécrétion excessive de cortisol par les glandes surrénales est, par exemple, le kétoconazole ou l'osilodrostat.

Les effets secondaires les plus fréquents sont les troubles du rythme cardiaque.

Traitement de la surproduction d'hormone de croissance (STH)

Il existe jusqu'à trois types de médicaments pour traiter les adénomes sécrétant l'hormone de croissance.

Le premier type est un analogue de la somatostatine, tel que l'octréotide. Il a pour effet de réduire la production d'hormone de croissance et peut également diminuer la taille de la tumeur. Il est injecté une fois par mois.

Il existe également une formulation orale de l'octréotide qui a une efficacité similaire, mais qui n'est pas encore disponible dans certains pays.

Les effets secondaires comprennent des nausées, des vomissements, des diarrhées, des douleurs d'estomac, des vertiges ou des maux de tête. Le traitement favorise parfois la formation de calculs biliaires et peut également aggraver le diabète sucré.

Le deuxième type de traitement est constitué par les antagonistes des récepteurs de la somatostatine, ce qui signifie en pratique que les effets de l'hormone sur les cellules du corps sont bloqués. Le pegvisomant est l'un de ces médicaments. Son effet secondaire grave est une atteinte du foie.

Un troisième médicament possible est l'agoniste de la dopamine, similaire au traitement du prolactinome.

Remplacement des hormones hypophysaires

Il arrive que la croissance de l'adénome lui-même entraîne une diminution de la production d'hormones ou que les taux d'hormones soient faibles à la suite d'une neurochirurgie ou d'une radiothérapie.

Par exemple, la desmopressine est utilisée comme substitut de la vasopressine (ADH) dans la neurohypophyse.

Méthode de surveillance et d'attente

Pour les tumeurs non fonctionnelles ou de petite taille, les médecins choisissent cette méthode d'observation et d'attente.

Bien entendu, le patient passe régulièrement des IRM et est suivi par un endocrinologue.