Pseudotumor cerebri : Qu'est-ce que l'hypertension intracrânienne idiopathique ?

Le pseudo-tumeur cérébrale, ou hypertension intracrânienne idiopathique, survient lorsque la pression à l'intérieur du crâne (pression intracrânienne) augmente de manière excessive sans cause apparente, d'où le nom "idiopathique", qui signifie de cause inexpliquée.

Les symptômes imitent ceux d'une tumeur cérébrale, mais les examens d'imagerie ne révèlent aucun processus expansif dans le cerveau.

Le pseudo-tumeur cérébrale peut survenir chez les enfants et les adultes, mais le plus souvent chez les femmes obèses en âge de procréer.

La maladie se manifeste par des maux de tête, un gonflement de la papille du nerf optique (avec troubles visuels associés) ou des acouphènes pulsatiles.

Le pseudo-tumeur cérébrale est l'ancien nom d'une maladie neurologique appelée hypertension intracrânienne idiopathique (IIH).

Il s'agit d'un état clinique caractérisé par une augmentation de la pression intracrânienne en l'absence de tout facteur causal identifiable.

Cela signifie que toute affection médicale, anomalie veineuse, utilisation ou exposition à des médicaments susceptibles de provoquer l'apparition secondaire d'une hypertension intracrânienne doit être exclue par des examens appropriés.

On peut alors poser le diagnostic de pseudo-tumeur cérébrale.

L'incidence de cette maladie dans la population des pays occidentaux est d'environ 0,9/100 000 habitants par an. Si l'on considère uniquement la population féminine âgée de 15 à 44 ans, l'incidence passe à 3,5 cas pour 100 000 habitants par an.

Ce chiffre est encore plus élevé si l'on ne considère que les femmes âgées de 20 à 44 ans qui dépassent leur poids idéal de plus de 20 % : on compte jusqu'à 19 femmes atteintes d'hypertension intracrânienne pour 100 000 habitants par an.

Dans les pays asiatiques, la prévalence est plus faible (0,03/100 000/an), ce qui s'explique par les différences de prévalence de l'obésité dans le monde. Par exemple, il y a dix fois plus de personnes obèses aux États-Unis que dans les pays asiatiques.

Ces données montrent que le sexe féminin et l'obésité sont fortement associés à la morbidité due à la pseudotumeur cérébrale.

Les hommes ne représentent que 9 % des cas diagnostiqués, ce qui suggère un rôle possible des hormones sexuelles comme cause de la maladie chez les femmes en âge de procréer.

Comme les femmes, les hommes souffrant d'HSI sont généralement obèses. Ils développent la maladie plus tardivement, à l'âge moyen de 37 ans, contre 28 ans pour les femmes.

Très rarement, la maladie est diagnostiquée chez les personnes âgées et les enfants de moins de 3 ans.

Le dérèglement de la dynamique du liquide céphalo-rachidien (LCR) est impliqué dans le développement de cette maladie, mais le mécanisme exact est encore inconnu.

Une surproduction de LCR dans le cerveau, une diminution de la réabsorption et des gradients de pression anormaux dans les veines cérébrales sont impliqués.

En ce qui concerne l'obésité, l'augmentation de l'indice de masse corporelle (IMC) est directement liée au risque d'hypertension intracrânienne et à une évolution plus sévère.

Même une augmentation de l'IMC après guérison de l'HII est un facteur de risque de récidive.

Il existe de nombreuses hypothèses sur la façon dont l'obésité contribue au développement d'une pseudo-tumeur cérébrale. L'une d'elles est la distribution centrale de la graisse corporelle autour de l'abdomen, qui augmente la pression veineuse, ce qui inhibe à son tour la réabsorption des liquides dans le cerveau.

Une autre théorie prend en compte la formation accrue de microthrombi dans les vaisseaux sanguins, en particulier chez les patients obèses, ce qui interrompt la circulation veineuse, entraînant à nouveau une altération de la recirculation des fluides.

En outre, des niveaux élevés de fbrinogène, de D-dimères, de facteurs de coagulation et de leptine, qui régulent la production, la sécrétion et la réabsorption du liquide dans le cerveau par diverses réactions complexes de l'organisme, ont été observés chez les patients obèses atteints d'une HII.

Étant donné que l'HII est principalement diagnostiquée chez les femmes obèses en âge de procréer, on peut supposer que les hormones stéroïdiennes féminines ont une influence sur l'HII.

L'apnée obstructive du sommeil est une autre maladie qui constitue un facteur de risque dans le développement du pseudo-tumeur cérébrale. Elle est très fréquente chez les personnes obèses, en particulier chez les hommes.

La vitamine A et les rétinoïdes sont des facteurs également associés à un risque accru de cette maladie, principalement en raison d'un apport excessif ou, à l'inverse, de faibles doses de vitamine A à long terme.

La réabsorption de la liqueur est également entravée par l'altération de l'écoulement veineux due à une obstruction veineuse. La réabsorption de la liqueur est assurée par les granulations arachnoïdiennes, qui font saillie dans le sinus veineux cérébral.

Leur fonction est altérée en cas de rétrécissement du sinus veineux, c'est-à-dire de sténose.

Autres maladies associées à l'hypertension intracrânienne secondaire :

• Maladie d'Addison
• anémie
• Troubles de la coagulation sanguine
• Maladie rénale
• le lupus
• Syndrome des ovaires polykystiques
• Apnée du sommeil
• Insuffisance parathyroïdienne

Aucune association n'a été confirmée entre l'HII et la grossesse, les maladies thyroïdiennes, l'anémie ferriprive et l'utilisation d'antibiotiques.

En ce qui concerne la contraception hormonale, l'effet sur le développement d'une augmentation de l'HII n'est pas encore connu.

Maux de tête

Jusqu'à 84 % des patients atteints de cette maladie décrivent des maux de tête, qui constituent le premier symptôme le plus fréquent amenant le patient à l'examen.

Il s'agit d'une douleur constante, non pulsatile, qui s'aggrave avec la toux ou la manœuvre de Valsalva (expiration avec le nez bouché et la bouche fermée).

Elle est le plus souvent bilatérale, ressentie principalement derrière le front et les yeux, et ressemble aux céphalées de tension ou aux crises de migraine.

S'il s'agit d'une migraine, la douleur est unilatérale et s'accompagne d'une intolérance à la lumière et au bruit, de nausées et de vomissements.

Troubles visuels

Les troubles visuels constituent le deuxième symptôme le plus fréquent.

Les patients souffrent de troubles du champ visuel allant jusqu'à la perte de la vision. Les difficultés ne sont pas toujours présentes mais sont de nature variable. Cependant, au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes s'aggravent.

Le plus souvent, les patients présentent une perte du champ visuel périphérique sur les côtés extérieurs latéraux. Plus rarement, la perte visuelle commence à se manifester sur les côtés du champ visuel en direction du nez.

Il s'agit d'"obscurcissements visuels" transitoires, d'épisodes transitoires de perte de vision unilatérale ou bilatérale dus à une ischémie partielle de la cible du nerf optique (le point où le nerf optique sort de la rétine). L'obscurité est causée par une augmentation de la pression sur les tissus.

Les crises durent généralement moins d'une minute et sont souvent déclenchées par un changement de position. Avec le temps, la vision se rétablit complètement.

L'acuité visuelle est normale dans près de 2/3 des cas, sauf chez les patients présentant une perte de vision sévère ou une déficience visuelle dans la région papillomaculaire, qui est le site de vision le plus net de l'œil.

Environ un cinquième des patients souffrent d'une vision double, appelée diplopie, causée par la paralysie du sixième nerf crânien, qui innerve les muscles oculaires.

L'œdème papillaire

L'œdème papillaire est le symptôme le plus spécifique de l'hypertension intracrânienne. Il peut être observé lors de l'examen du fond d'œil.

Il s'agit d'un gonflement de la papille du nerf optique (la partie du nerf enroulée sur la rétine) dû à une augmentation de la pression agissant sur le nerf optique.

L'œdème papillaire peut avoir quatre degrés de gravité :

• précoce
• complet
• chronique
• papilœdème atrophique

Dans la pratique clinique, l'échelle de Frisén est utilisée pour évaluer l'œdème papillaire.

Le gonflement est généralement bilatéral, mais une certaine proportion de patients présente un gonflement asymétrique ou des résultats plus mauvais dans un œil que dans l'œil controlatéral selon l'échelle de Frisén.

L'œdème papillaire se développe généralement rapidement et jusqu'à 10 % des cas entraînent une perte de vision permanente.

Troubles de l'audition

Les acouphènes sont la perception de sifflements, de bourdonnements, de tintements et d'autres sons désagréables sans stimulus externe. Ils sont le plus souvent bilatéraux, pulsatiles et synchronisés avec le rythme cardiaque. Ils peuvent avoir une fréquence variable, allant de quotidienne à mensuelle.

Perturbations olfactives

Certains patients décrivent également des modifications de l'odorat, voire une perte totale de l'odorat, appelée anosmie.

Otolikvorea ou rinolikvorea

Il s'agit d'une fuite de liqueur de l'espace crânien, qui s'écoule par l'oreille ou le nez. Ce symptôme est relativement rare.

Il est dû à une augmentation chronique de la pression intracrânienne, qui entraîne un remodelage de la base du crâne et la formation de communications entre le milieu intérieur et les sinus.

Le pseudotumeur cérébral peut également présenter des symptômes d'hypotension intracrânienne, c'est-à-dire des symptômes de baisse de la pression intracrânienne, ce qui est l'inverse de cette maladie.

Affection neuropsychiatrique

En cas de pseudotumeur cérébrale, l'état mental du patient est généralement normal, mais les fonctions neuropsychologiques telles que la vitesse de pensée, l'attention et le traitement visuospatial peuvent être affectées.

Le diagnostic des patients présentant des signes et des symptômes d'hypertension intracrânienne comprend une neuro-imagerie, une ponction lombaire avec évaluation de la pression et analyse biochimique de la liqueur, une ophtalmoscopie, un examen de l'acuité visuelle et du périmètre, ainsi qu'une numération sanguine complète.

Neuro-imagerie

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec veinographie (MRV) est la modalité d'imagerie préférée. Elle est utilisée pour exclure d'autres causes secondaires d'hypertension intracrânienne.

L'examen montre bien le parenchyme cérébral et les ventricules.

Les autres résultats de l'IRM qui peuvent suggérer un diagnostic de pseudotumeur cérébrale (mais qui ne sont pas diagnostiques à 100 %) comprennent la sténose du sinus transverse (rétrécissement de l'écoulement veineux), le plexus scléral postérieur, la distension de l'espace sous-arachnoïdien périoptique, la sella vide (absence de l'hypophyse) et les anomalies du nerf optique.

La tomodensitométrie (TDM) est pratiquée si l'exclusion aiguë d'une ischémie ou d'une tumeur cérébrale est nécessaire ou si le patient présente des contre-indications à l'IRM. Toutefois, cette méthode est moins sensible et moins spécifique que l'IRM.

Ponction lombaire

L'examen du liquide lymphatique et de sa pression lors de la ponction lombaire est un examen utile.

Une pression supérieure à 25 cm H2O chez l'adulte et à 28 cm H2O chez l'enfant de 1 à 18 ans, avec des résultats négatifs en neuro-imagerie, confirme le diagnostic de pseudotumeur cérébrale.

L'analyse en laboratoire de la liqueur comprend la numération cellulaire et l'analyse différentielle, la teneur en glucose et en protéines, la coloration de Gram et la culture microbiologique.

Examen ophtalmologique

L'ophtalmoscopie détecte la présence d'une opacité du disque optique et d'un œdème papillaire.

L'examen de l'acuité visuelle évalue le degré de perte visuelle due à la maladie.

L'examen du périmètre fournit des informations sur la détérioration de la vision périphérique.

Numération sanguine complète

Effectué pour exclure une anémie ou une maladie lymphoproliférative comme cause de l'œdème papillaire du nerf optique.

L'évolution de la maladie dépend de plusieurs facteurs, dont le premier est la rapidité d'apparition des symptômes. Plus l'apparition est rapide, plus le traitement de la maladie doit être agressif.

L'importance de la perte de vision lors de la première présentation et le degré de l'œdème papillaire sont également importants. Une perte de vision importante et un degré plus élevé d'œdème papillaire au moment du diagnostic signifient un risque plus élevé de perte de vision permanente.

Les patients atteints de pseudotumeur cérébrale souffrent des symptômes de cette maladie qui compliquent considérablement leur vie pendant des mois ou des années, même si le traitement est commencé tôt.

Certains patients souffrent de conséquences permanentes telles qu'un œdème papillaire persistant, une augmentation de la pression intracrânienne et une perte permanente du champ visuel.