Pemphigus : Qu'est-ce que le pemphigus, pourquoi apparaît-il et quels sont ses symptômes ?

Le pemphigus appartient au groupe des dermatoses bulleuses chroniques.

Le pemphigus affecte la peau et les muqueuses et sa cause est inconnue dans la plupart des cas.

Les groupes suivants de maladies cutanées bulleuses se distinguent en fonction de la localisation et de l'évolution de la formation des bulles :

1. le groupe des pemphigus
2. le groupe de la pemphigoïde
3. le groupe de l'épidermolyse bulleuse héréditaire.

Les maladies de type pemphigus comprennent des maladies cutanées potentiellement mortelles. Les formes graves de pemphigus qui ne sont pas traitées peuvent être fatales. Le pemphigus est une maladie très rare.

Le principal symptôme du pemphigus serait la formation de vésicules. Les vésicules se forment lorsque l'adhérence entre les cellules adjacentes se relâche. Par la suite, du liquide s'accumule dans la zone relâchée.

Les auto-anticorps sont dirigés contre les molécules d'adhésion de l'épiderme. Les antigènes cibles perdent leur fonction adhésive, ce qui entraîne la formation de cloques.

Le groupe des pemphigus comprend

• le pemphigus vulgaire
• le pemphigus végétal
• le pemphigus herpétiforme
• le pemphigus foliacé
• le pemphigus érythémateux
• pemphigus paranéoplasique

On pense que la cause du pemphigus peut être un virus ou des troubles toxiques et métaboliques.

L'ensemble du processus de cette maladie semble commencer au moment où les ponts intercellulaires entre les cellules de la peau sont perturbés ou complètement absents.

Des auto-anticorps ayant une affinité spécifique pour les composants intercellulaires de l'épiderme ont été mis en évidence chez les patients atteints de pemphigus. Ces auto-anticorps perturbent la solidité des jonctions intercellulaires et provoquent ainsi la formation de cloques.

Les facteurs de risque comprennent...

Origine géographique

Le pemphigus est répandu dans le monde entier. L'incidence la plus élevée du pemphigus est signalée au Proche et au Moyen-Orient, en Europe occidentale et en Amérique du Nord.

Il est intéressant de noter que le pemphigus foliacé se rencontre principalement dans les zones rurales du Brésil et de la Tunisie.

Groupes ethniques

Le pemphigus peut se manifester dans tous les groupes ethniques, mais les patients d'origine juive sont plus enclins à développer la maladie.

Le sexe et l'âge

En général, le pemphigus touche les deux sexes. Dans certaines formes, il affecte plus souvent les femmes. Le pemphigus apparaît généralement entre 30 et 60 ans. Occasionnellement, il peut aussi se manifester pendant l'enfance ou la vieillesse.

Prédisposition génétique

La probabilité plus élevée de pemphigus dans certains groupes de personnes peut être en partie due à une prédisposition génétique.

Divers facteurs de risque (médicaments, rayons UV, alimentation, virus) peuvent déclencher le pemphigus, mais uniquement chez les personnes génétiquement prédisposées.

Les médicaments

Le pemphigus peut être déclenché par des médicaments contenant de l'ibuprofène, de l'indométhacine, de la phénylbutazone et du propranolol.

Saviez-vous que...

Les résultats de certaines études suggèrent que, dans certains cas, le tabagisme peut avoir un effet protecteur contre le pemphigus.

Le principal symptôme du pemphigus est la formation de vésicules, qui peuvent apparaître sur la peau ou les muqueuses (bouche, nez, gorge, organes génitaux). Les symptômes de la maladie peuvent varier selon les différentes formes de pemphigus.

1. pemphigus vulgaire

Le pemphigus vulgaire n'est pas une maladie courante, mais c'est la plus fréquente des formes de pemphigus (80 %).

Il survient entre 30 et 60 ans et, dans certains cas, chez l'enfant.

Elle est plus fréquente chez les juifs et les personnes vivant autour de la Méditerranée.

Le pemphigus vulgaire débute subtilement. Les symptômes peuvent apparaître n'importe où sur la peau. De petites cloques apparaissent d'abord, qui éclatent peu de temps après.

Chez environ 50 % des patients, les premiers symptômes apparaissent dans la cavité buccale, notamment sous la forme d'une stomatite aphteuse.

Voir aussi les exemples suivants :

Aft : Quelles en sont les causes ? Comment se manifestent-elles ? + Qu'est-ce qui aide ?

Les manifestations de la maladie ne démangent pas dans la plupart des cas. Les symptômes typiques de la maladie sont des manifestations douloureuses, des fissures, des saignements, des croûtes et l'apparition d'infections secondaires.

Le pemphigus se caractérise par des cloques qui grossissent et s'étendent progressivement à la zone environnante. La pression et la traction du doigt sur la peau normale provoquent le décollement et le déplacement de la surface de la peau.

Pour les raisons mentionnées ci-dessus, les cloques se forment dans les zones soumises à la pression et au frottement (dos, genoux, coudes).

Des symptômes généraux peuvent accompagner un pemphigus persistant ou étendu. Les symptômes généraux comprennent le manque d'appétit et l'amaigrissement progressif. Une température élevée peut être septique dans les stades finaux.

Voir aussi :

Qu'est-ce qu'un empoisonnement du sang (septicémie), quelles sont ses manifestations et comment évolue-t-il ?

2. pemphigus végétal

Le pemphigus végétal est une forme de pemphigus vulgaire. Il survient dans environ un tiers des cas de pemphigus vulgaire. L'incidence la plus élevée de la maladie se situe entre 50 et 70 ans.

Il existe deux types de pemphigus :

• Le type Neumann

Le type Neumann se développe au cours du pemphigus vulgaire. La principale manifestation de la maladie est la présence de vésicules flasques qui éclatent rapidement. Elles apparaissent principalement sur les lèvres, dans les sillons nasogéniens ou sur la vulve.

• Type Hallopeau

Les symptômes de la maladie apparaissent principalement dans les zones intertrigineuses (aisselles, région anale). La première manifestation est une cloque de couleur jaune. Après sa rupture, il y a gonflement et formation d'une odeur désagréable.

Ces manifestations enflées de la maladie provoquent des douleurs. Le problème est l'apparition d'une infection bactérienne ou mycosique secondaire.

Les symptômes apparaissent principalement dans les zones suivantes :

• périgénitales et périanales
• axillaire
• sous-mammaire
• dans les coins de la bouche
• cavités buccales et nasales
• dans le larynx et le pharynx

3. pemphigus herpétiforme

Les symptômes de la maladie comprennent des cloques de taille variable. Les patients ressentent de fortes démangeaisons et des brûlures. Les cloques se forment sur les coudes, les genoux, les épaules et la région sacrée.

4. pemphigus foliacé

Ce type de pemphigus est très rare.

Il touche principalement les adultes âgés de 50 à 60 ans. Il est chronique chez les patients adultes. Occasionnellement, il peut survenir chez les enfants. Il est intéressant de noter qu'il peut guérir spontanément chez les enfants.

La maladie peut être déclenchée par la lumière du soleil ou par des médicaments. Les symptômes de la maladie apparaissent principalement sur les parties séborrhéiques du corps (cuir chevelu, visage, poitrine, dos). Les symptômes de cette forme de pemphigus n'apparaissent jamais sur les muqueuses.

Ce type de pemphigus se caractérise par la formation de vésicules plates et flasques qui éclatent. En même temps, des croûtes en forme de feuilles et des écailles en couches se forment. Plus tard, des manifestations gonflées, collantes et humides se forment, qui se caractérisent par une odeur désagréable.

La fièvre, les infections secondaires, la diarrhée, la diminution du débit urinaire et l'insuffisance rénale peuvent survenir au cours de l'évolution de la maladie.

5. pemphigus érythémateux (pemphigus séborrhoïque, syndrome de Senear-Usher)

Ce type de pemphigus est très rare et survient principalement chez les femmes.

Les manifestations de la maladie apparaissent principalement sur les endroits exposés au soleil.

Les symptômes apparaissent principalement dans les zones séborrhéiques, d'où le nom de pemphigus séborrhoïque. La maladie se manifeste principalement sur le visage, la tête, la poitrine et le dos.

Les symptômes qui apparaissent sur le visage ressemblent à ceux de la dermatite séborrhéique. Les symptômes de la maladie comprennent des vésicules flasques. L'évolution de la maladie peut être circonscrite, mais dans certains cas, elle peut se transformer en pemphigus foliacé.

Après la cicatrisation des vésicules, l'hyperpigmentation persiste.

6. pemphigus paranéoplasique

Les symptômes de la maladie comprennent des érosions douloureuses dans la cavité buccale. Elles peuvent également apparaître sur les muqueuses du pharynx, du larynx, de l'œsophage, du nez et des muqueuses génitales. Le pemphigus paranéoplasique est souvent diagnostiqué en même temps qu'une tumeur.

Il est souvent associé à la maladie de Hodgkin et à la leucémie lymphocytaire chronique.

Le diagnostic correct du pemphigus repose sur l'anamnèse, le tableau clinique, l'examen histologique, l'examen par immunofluorescence et la détermination des anticorps circulants.

Les autres examens de routine comprennent la numération sanguine, les examens biochimiques, le dépistage du cancer, la radiographie des poumons et les frottis bactériologiques.

Dans la plupart des cas, le diagnostic n'est pas difficile à établir, mais le médecin doit exclure les maladies cutanées chroniques avec cloques (maladies bulleuses).

Le tableau suivant énumère les caractéristiques de diverses maladies bulleuses

L'évolution de la maladie est longue.

Les premiers symptômes du pemphigus sont discrets : ils apparaissent sur n'importe quelle partie de la peau normale, non brûlée, par la formation de vésicules au contenu clair.

Lorsque le couvercle des vésicules se rompt, une érosion rouge apparaît, formant une croûte. Le bord extérieur de la vésicule peut s'étendre à la zone environnante.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'éruption des vésicules se poursuit. Un bourrelet inflammatoire peut se former autour des vésicules plus anciennes. La fine couche de vésicules et son extension progressive à la zone environnante entraînent des érosions étendues.

D'autres vésicules se forment et la maladie s'étend encore.

Comment prévenir l'aggravation de la maladie ?

• ne pas manger d'aliments épicés qui peuvent irriter la muqueuse buccale
• boire beaucoup de liquides
• éviter de boire du café, de l'alcool et des boissons sucrées
• ne pas fumer
• adopter un régime alimentaire riche en calories et en protéines
• veiller à un apport plus élevé en vitamines
• utiliser des savons doux
• éviter le soleil
• suivre les instructions de votre médecin