Traitement de la myasthénie grave : médicaments et autres mesures

Les inhibiteurs de la cholinestérase et les immunosuppresseurs constituent la base du traitement de la myasthénie grave. Il s'agit de médicaments qui suppriment les réactions immunitaires, y compris les réactions dirigées contre les propres tissus de l'organisme.

Si les symptômes de la maladie résistent à ces traitements de base ou si la situation est urgente (par exemple, crise myasthénique), on peut avoir recours à la plasmaphérèse ou aux immunoglobulines intraveineuses.

Les quatre principes du traitement de la MG

1. traitement symptomatique

Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase augmentent le taux d'acétalcholine dans le disque neuromusculaire en empêchant sa dégradation enzymatique. On utilise par exemple des préparations telles que la néostigmine ou la pyridostigmine.

Le bromure de pyridostigmine est plus efficace car il a une durée d'action plus longue.

Certains patients peuvent souffrir de maux d'estomac et d'intestins lorsqu'ils sont traités avec ce médicament. Cela est dû à une intolérance au bromure. Dans ce cas, le traitement peut être remplacé par du chlorure d'ambénonium.

Les patients ayant des anticorps anti-MuSK positifs réagissent mal à ces médicaments et des doses plus élevées sont donc nécessaires.

2) Thérapie immunosuppressive

Ces médicaments suppriment les processus immunitaires dans l'organisme et sont indiqués chez les patients qui restent symptomatiques après un traitement à la pyridostigmine.

Les glucocorticoïdes (prednisone, prednisolone et méthylprednisolone) et l'azathioprine sont les immunosuppresseurs de première intention utilisés dans le traitement de cette maladie.

Les médicaments de deuxième intention comprennent la ciclosporine, le méthotrexate, le mycophénolate, le cyclophosphamide et le tacrolimus. Ils sont utilisés si le patient ne répond pas au traitement ou s'il présente des contre-indications au traitement, telles qu'une intolérance aux médicaments de première intention.

Récemment, divers anticorps monoclonaux, tels que le rituximab et l'éculizumab, ont été développés pour le traitement de la MG résistante.

3) Immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et plasmaphérèse

Les IgIV sont des médicaments dont le principal ingrédient actif est un anticorps IgG. Ces anticorps IgG occupent des récepteurs auxquels les auto-anticorps "nocifs" ne peuvent plus se lier.

Ils soulagent donc rapidement les symptômes de la maladie, surtout dans la phase aiguë, par exemple lors d'une crise myasthénique.

La plasmaphérèse est une méthode thérapeutique qui consiste à séparer le plasma sanguin des cellules sanguines et à le "purifier". Le plasma contient des auto-anticorps qui sont ainsi éliminés de l'organisme du patient de manière relativement rapide et efficace.

Lors d'une plasmaphérèse, environ 3 à 5 litres de plasma sont filtrés et environ 70 % des auto-anticorps sont éliminés.

Ce type de traitement est recommandé comme préparation dans la période périopératoire pour mieux stabiliser le patient avant une intervention chirurgicale.

Il s'agit également d'un traitement déployé en cas de crise myasthénique soudaine. Il est utilisé en particulier chez les patients qui résistent aux immunosuppresseurs.

4) Thymectomie

Il s'agit d'une intervention chirurgicale qui consiste à retirer un thymome de la cavité thoracique du patient.

Elle est indiquée dans les cas où il existe une association prouvée entre la MG et le thymome, en cas de MG non thymomateuse avec des anticorps négatifs contre l'AChR, en particulier chez les patients âgés de 15 à 50 ans, et en cas de MG non thymomateuse séronégative.