Mélanome malin : Quels sont les symptômes et l'aspect de la maladie ? Les formes, leur pronostic

De nos jours, nous accordons beaucoup d'attention à notre apparence. Nous prenons soin de notre coiffure, de nos sourcils et de nos ongles. Prendre soin de notre peau est également très important.

Les soins de la peau ne se limitent pas à l'hygiène, aux traitements hydratants réguliers ou aux traitements de beauté.

Beaucoup de femmes et d'hommes trouvent le temps de faire une manucure, une pédicure ou d'entretenir leurs sourcils, mais qui d'entre nous trouve le temps de faire un examen préventif chez un dermatologue ?

La Journée européenne du mélanome a lieu en mai et donne lieu à des examens de dépistage et de prévention des grains de beauté.

Autrefois considéré comme un cancer rare, le mélanome a vu son incidence augmenter plus rapidement que celle des autres cancers au cours des 50 dernières années.

En 1970, on recensait en moyenne 3,2 nouveaux cas pour 100 000 habitants chez les hommes et 3,3 cas pour 100 000 habitants chez les femmes. En 1990, ce chiffre était passé à 8,1 nouveaux cas chez les hommes et 7,8 chez les femmes. Le nombre de cas continue d'augmenter. Actuellement, le nombre de cas de mélanome est d'environ 15 pour 100 000 habitants.

Le mélanome est une tumeur maligne de la peau résultant de la transformation maligne des mélanocytes. Il peut métastaser rapidement aux poumons, au cerveau et au cœur. Il est très insidieux.

Nous pensons souvent que le mélanome est une maladie de la peau, mais il peut également apparaître sur des muqueuses telles que la bouche ou les organes génitaux. Chez les femmes, il est plus fréquent sur le visage et les jambes, et chez les hommes, sur la partie supérieure du torse.

Le mélanome malin se rencontre principalement chez les personnes de race blanche. Il touche surtout les personnes d'âge moyen, mais il est aussi de plus en plus fréquent chez les jeunes.

L'incidence du mélanome chez les hommes et les femmes dépend de l'âge. Avant 40 ans, le mélanome est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Après 65 ans, il est deux fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

L'incidence du mélanome malin a augmenté ces dernières années, en particulier en Australie, en Amérique du Nord, en Europe du Nord et en Nouvelle-Zélande.

Comment le mélanome malin apparaît-il ?

Le mélanome malin résulte de la transformation maligne des mélanocytes. Les mélanocytes sont les cellules de la couche basale de l'épiderme qui fabriquent le pigment de la mélanine. Les mélanocytes normaux peuvent être considérés comme des cellules errantes.

Au cours de l'ontogenèse (développement de l'individu), ils se déplacent vers les sites de formation de la mélanine. Ils n'ont pas de structures de contact intercellulaire. Après la division mitotique, ils ont tendance à se séparer.

Les mélanocytes sont une condition préalable au développement du mélanome malin. Le développement de la maladie ne dépend pas de la mélanogénèse (processus de synthèse de la mélanine). Cette constatation illustre le développement de la maladie chez les albinos.

Classification internationale des maladies (CIM-10) - C43 - Mélanome malin de la peau, melanoma malignum cutis.

Les causes de la maladie sont inconnues. Plus de 50 % des patients développent un mélanome malin sur une peau cliniquement normale. Malheureusement, ces patients ne consultent un médecin que lorsque des symptômes subjectifs apparaissent.

Les symptômes subjectifs du développement d'un mélanome malin sont les suivants

• élargissement du mélanome
• gonflement
• saignement
• démangeaisons

Par ailleurs, 5 % des patients développent un mélanome malin à cause d'une lentigo maligna, c'est-à-dire qu'il apparaît dans des zones exposées aux rayons UV.

Environ 30 % des patients développent un mélanome malin à partir d'un grain de beauté préexistant.

Plusieurs facteurs influencent de manière significative l'incidence et les caractéristiques de cette maladie, notamment

• les influences héréditaires
• une exposition accrue aux rayons UV
• les bains de soleil fréquents dans un lit de bronzage
• les caractéristiques phénotypiques (couleur de la peau et des cheveux).

Environ 10 % des mélanomes sont familiaux. La résistance réduite de la peau aux influences nocives peut être déterminée par des facteurs génétiques.

Les mutations de certains chromosomes et l'incapacité à corriger les changements chromosomiques jouent un rôle important.

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L'un des facteurs de risque du mélanome est le coup de soleil pendant l'enfance.

Les enfants qui ont pris plus d'un coup de soleil avant l'âge de 12 ans ont un risque 3,6 fois plus élevé de développer un mélanome.

Dans la section suivante, nous décrivons brièvement les effets positifs et négatifs de la lumière du soleil. La lumière du soleil a un impact important sur l'environnement. Elle se compose de rayonnements visibles (50 %), infrarouges (45 %) et ultraviolets (5 %).

La partie ultraviolette (UV) du spectre solaire est très importante pour de nombreux processus dans la nature. Elle est divisée en :

• Rayonnement UVA - provoque le vieillissement de la peau.
• Rayonnement UVB - provoque le bronzage et la brûlure de la peau.
• Rayonnement UVC - N'atteint pratiquement pas la surface de la terre car il est filtré par l'atmosphère.

Quels sont les effets des rayons ultraviolets sur notre corps ?

À petites doses, les rayons ultraviolets sont nécessaires à la conversion de la vitamine D dans la peau. Toutefois, des quantités plus importantes de rayons UV entraînent diverses modifications de la peau :

• aiguë - rougeur, inflammation, surchauffe.
• subaiguë - photodermatose
• chronique - photovieillissement, carcinogenèse

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L'effet nocif le plus grave du rayonnement UV est le risque de cancérogenèse. Le rayonnement UV ralentit la division cellulaire, inactive les enzymes intracellulaires et induit des mutations.

Le rayonnement UV est considéré comme le facteur le plus important dans le développement des cancers de la peau de type mélanome et non mélanome. Les facteurs personnels jouent un rôle important dans leur développement :

• le type de peau
• l'hydratation de la peau
• le type et la dose de rayonnement UV
• l'âge
• le mode d'exposition
• la position anatomique

Parmi les facteurs externes, l'altitude, la latitude, la réflexion du rayonnement, le vent, l'humidité et la température de l'air jouent un rôle important dans le développement de la maladie.

Un exemple de patient typique atteint de mélanome est un employé de bureau qui n'est pas régulièrement exposé aux rayons UV. Il part régulièrement en vacances au bord de la mer. Il aime également se détendre au bord de la mer en hiver.

L'application répétée et non professionnelle de sources artificielles de rayonnement UV (lits de bronzage avec source UVA, application d'UVA dans le cadre d'une photothérapie) est considérée comme l'un des facteurs de risque.

L'utilisation des lits de bronzage est très populaire. De nos jours, tout le monde veut être magnifiquement bronzé tout au long de l'année. En plus d'une peau magnifiquement bronzée, nous éliminons également plusieurs effets secondaires des lits de bronzage :

• brûlure de la peau
• réactions phototoxiques aux médicaments
• éruptions lumineuses polymorphes
• développement ou récurrence de la porphyrie
• induction de mélanomes malins

Les utilisateurs réguliers de bancs solaires ont trois fois plus de risques de développer un mélanome que les autres personnes.

Parmi les facteurs de risque, le phénotype d'une personne est d'une grande importance. Les types de personnes les plus à risque :

• phototype de peau claire (phototype I et II)
• cheveux clairs (blonds, roux)
• yeux clairs (verts, bleus)

Tableau : Caractéristiques de chaque phototype

On distingue les formes suivantes de mélanome malin :

Mélanome lentigo malin (LLM)

Le mélanome lentigo malin représente environ 5 à 15 % des cas. Il survient chez les personnes âgées (60-70 ans). Il est généralement localisé sur la tête, le cou et les parties des membres exposées au soleil.

Ce type de maladie se caractérise par une croissance lente (5-20 ans). Il se présente sous forme de taches irrégulièrement pigmentées et indistinctes. La transformation maligne se caractérise par l'apparition de pigmentations irrégulières brun foncé à noir.

Le pronostic est relativement favorable.

Mélanome à propagation superficielle (SSM)

Le mélanome superficiel est le type de mélanome le plus courant. Il représente 60 à 70 % de tous les mélanomes cutanés diagnostiqués. La plupart des cas sont diagnostiqués entre 40 et 50 ans.

Chez les deux sexes, il apparaît principalement sur le dos, et chez les femmes, sur les jambes.

Au début, des lésions de couleur inégale se forment progressivement sur la peau. Elles se présentent sous la forme d'une macule ou d'une plaque qui s'agrandit peu à peu et dont le diamètre est généralement supérieur à 6 mm.

Ce type de mélanome se caractérise par des couleurs différentes (brun, rose, gris, blanchâtre).

Mélanome nodulaire (MN)

Le mélanome nodulaire est le deuxième type de mélanome malin le plus fréquent. Il représente 15 à 30 % de l'ensemble des mélanomes. Il survient entre 50 et 60 ans. Il touche principalement les hommes. Il peut apparaître principalement sur le tronc et les jambes.

Il se développe rapidement sur une peau cliniquement inchangée.

Il s'agit d'une bosse ou d'une papule hémisphérique de taille variable, irrégulièrement pigmentée. Sa surface est lisse, ne pèle pas, s'érode rapidement et saigne en cas de traumatisme minime. Sa couleur peut être brune, noire ou rouge rosé.

Les métastases sont rapides. Elles se forment principalement dans les nodules régionaux, les poumons, le cerveau, le foie, les os et la peau. Le pronostic n'est pas favorable.

Mélanome lentigineux acral (ALM)

Le mélanome lentigineux acral représente environ 2 à 8 % des cas de mélanome. Il apparaît sur la paume des mains, la plante des pieds, le lit des ongles et les muqueuses.

Au début, il se présente comme une lésion plate, tachetée, irrégulièrement pigmentée. La lésion peut être recouverte d'hyperkératose. Elle est donc masquée.

Sous l'ongle, elle ressemble à des modifications hémorragiques. Sur les pieds, elle peut être confondue avec un naevus mélanocytaire, une lésion, une ampoule ou une verrue. Les mélanomes localisés acraux sont souvent oubliés. Malheureusement, ils sont souvent diagnostiqués tardivement.

Mélanome malin sous-unguéal

Le mélanome malin sous-unguéal touche le lit de l'ongle. Il est souvent diagnostiqué tardivement. Dans la plupart des cas, il est traité comme une onychomycose. Dans certains cas, il est diagnostiqué à tort comme un saignement sous-unguéal après un accident (petites chaussures, trébuchement).

Quelles sont les autres variantes du mélanome malin ?

Mélanome malin amélanotique (MMA)

Son diagnostic est très difficile. Ce type de mélanome est plus agressif que les tumeurs pigmentées. Le pronostic est mauvais.

Mélanome malin desmoplastique

Il est très rare et difficile à diagnostiquer. Le pigment est souvent absent.

Mélanome malin pendant la grossesse

La grossesse s'accompagne d'une production accrue d'hormones qui stimulent la production de pigments par les mélanocytes. Les lésions pigmentées s'assombrissent. Parfois, des lésions malignes préexistantes sont accentuées.

La grossesse n'a pas d'incidence sur la survie des patientes chez qui un mélanome a été diagnostiqué, ni sur l'évolution de la maladie. Les patientes n'ont pas à s'inquiéter d'un risque accru de métastases ganglionnaires.

À quoi ressemble le mélanome malin ?

Le mélanome malin se caractérise par

• Taille - La tumeur mesure généralement plus de 6 mm, s'étend et couvre une surface de plus en plus grande.
• Forme - La marge régulière s'incurve et développe des saillies ou des indentations.
• Couleur - Le noircissement est le plus fréquent.
• Surface - Des écailles, des érosions et des croûtes se forment.

Le diagnostic de la maladie est très important. Lorsque le mélanome est diagnostiqué à un stade précoce, le pronostic de la maladie est généralement favorable.

Pour diagnostiquer un mélanome malin, il faut d'abord se concentrer sur les antécédents médicaux, c'est-à-dire sur

• la présence d'un mélanome
• la méthode de bronzage
• les informations sur les expositions répétées au soleil
• les bains de soleil dans un lit de bronzage
• l'intervention invasive pratiquée dans la zone touchée

Dans l'étape suivante, il est important d'évaluer la forme et la taille de la lésion. Ensuite, un examen par palpation des ganglions lymphatiques est effectué. Le médecin vérifie les capillaires cutanés, les paumes, les plantes, les ongles et les muqueuses.

Pour le diagnostic différentiel visuel, l'algorithme ABCDE est le plus souvent utilisé :

A (asymétrie) - asymétrie de la lésion

B (irrégularité du bord) - irrégularité du bord

C (bigarrure) - coloration irrégulière

D (diamètre) - taille supérieure à 6 mm

E (évolution) - développement, élévation de la lésion

L'algorithme ABCDE présente plusieurs imperfections. Dans certaines situations, telles que les petites lésions, il est inadéquat.

Pour améliorer le diagnostic, la règle du "vilain petit canard" est toujours recommandée. Chaque individu a le même type de grain de beauté. Ils sont similaires sur le plan clinique et histologique.

Un naevus est une formation cutanée circonscrite qui résulte généralement d'un trouble du développement embryonnaire.

Pour confirmer le stade exact de la maladie, il faut en connaître toute l'étendue, c'est pourquoi l'examen du ganglion sentinelle a été introduit dans la pratique.

La lymphadénectomie sentinelle est utilisée pour la détection précoce de métastases cliniquement indétectables. Il s'agit d'une opération diagnostique dont le but est de détecter des métastases ganglionnaires à un stade cliniquement indétectable.

Le statut du ganglion sentinelle est considéré comme un facteur pronostique majeur, déterminant pour l'indication d'un traitement systémique adjuvant.

Qu'est-ce qu'un ganglion sentinelle ?

Le ganglion sentinelle est le premier endroit où les cellules cancéreuses de la tumeur primaire atteignent le système lymphatique.

Comment diagnostiquer un mélanome chez l'enfant ?

Le mélanome chez l'enfant est généralement amélanotique, régulier, monochromatique et d'une taille inférieure à 6 mm. L'algorithme ABCD modifié est utilisé.

A (amélanotique)

B (saignement, bosse)

C (uniformité de la couleur)

D (développement de novo, tout diamètre) - nouvellement formé, quelle que soit sa taille

Dermatoscopie

Dans la pratique, on utilise le plus souvent un dermatoscope manuel. Cette méthode d'examen permet de grossir dix fois la lésion.

Grâce au grossissement, le médecin peut mieux déterminer la disposition des pigments dans les formations mélanocytaires, le comportement des capillaires et détecter la présence de manifestations inflammatoires. L'objectif principal de l'examen dermatoscopique est de distinguer :

• les lésions mélanocytaires des lésions non mélanocytaires.
• les lésions bénignes des lésions malignes

Actuellement, on utilise la méthode de la dermatoscopie numérique. Cet examen permet de conserver l'image dermatoscopique, de la revoir et de comparer les changements dans le temps. La pigmentation est évaluée par analyse mathématique.

Scanner du corps entier

La scintigraphie du corps entier est l'une des méthodes de diagnostic les plus récentes. Il s'agit d'une méthode non invasive utilisée principalement chez les patients présentant un risque élevé de développer un mélanome malin.

L'intérêt pour cet examen est également croissant chez les patients sans risque.

Quel est l'objectif de cette méthode ?

L'objectif principal de l'examen est de détecter des manifestations mélanocytaires nouvelles ou nettement modifiées au niveau macroscopique dans la peau. Cette méthode d'examen n'a de sens que dans le cadre d'examens répétés des patients, car elle permet de suivre les changements au fil du temps.

Diagnostic histologique du mélanome

Toute suspicion de mélanome doit inciter à l'ablation chirurgicale et au diagnostic histologique. L'examen histologique est la clé du diagnostic.

Le résultat de l'examen histopathologique de la tumeur enlevée doit inclure une description macroscopique de la lésion, qui comprend :

• la longueur
• la largeur
• l'épaisseur
• la présence d'hémorragies
• croûtes
• symétrie
• coloration
• localisation

L'image histologique varie selon les différents types de mélanome. En général, il existe des caractéristiques communes de la nature maligne de la lésion.

Ces caractéristiques comprennent l'asymétrie du contour et de la disposition de la lésion, des bords flous ou la formation de nids irréguliers de cellules tumorales de différentes tailles.

Les conditions de base de l'examen histologique du mélanome sont les suivantes

• l'épaisseur de la tumeur en mm (valeur de Breslow)
• nombre de mitoses par 1 mm2 pour les tumeurs de moins de 1 mm d'épaisseur
• évaluation de la présence ou de l'absence d'ulcération
• évaluation de la présence/absence de régression
• largeur de la marge de sécurité

L'évolution et le pronostic de la maladie dépendent du développement de la tumeur primaire.

Les paramètres histopathologiques de base permettant d'évaluer la gravité du mélanome sont les suivants

• l'épaisseur de la tumeur - également appelée valeur de Breslow
• la profondeur d'invasion, qui évalue la profondeur de pénétration de la tumeur
• ulcération superficielle - se produit spontanément
• l'indice mitotique - nombre de mitoses par 1 mm2
• le statut du ganglion sentinelle - les métastases dans ce ganglion aggravent considérablement le pronostic de la maladie.

En pratique, on distingue deux phases de croissance tumorale :

1. Phase de croissance horizontale-radiale - Les mélanocytes atypiques pénètrent dans les couches supérieures de l'épiderme et dans les zones épidermiques éloignées du site de prolifération des mélanocytes primaires. Des clones ayant des taux de croissance et de production de mélanine différents se forment.
2. Phase de croissance verticale - Les cellules de l'un des clones pénètrent dans la mosaïque et continuent à proliférer. Des caractéristiques tumorales biologiquement défavorables sont associées à la croissance verticale.

Clark et al. ont introduit une classification pronostic-histologique basée sur le degré d'invasion :

• Stade I d'invasion - Les cellules tumorales se trouvent uniquement dans l'épiderme au-dessus de la membrane basale.
• Stade II d'invasion - Les cellules tumorales pénètrent la membrane basale dans la couche papillaire.
• Stade III - Les cellules tumorales atteignent la limite entre le stratum papillare et le stratum reticulare.
• Stade IV d'invasion - Les cellules tumorales pénètrent entre les fibres de collagène.
• Stade V de l'invasion - Les cellules tumorales pénètrent sous le tissu adipeux dermique.

Le derme est constitué de

• Stratum reticulare - confinement lâche avec le tissu sous-cutané, tissu conjonctif collagénique dense.
• Stratum papillare - limite claire et ondulée avec l'épiderme, tissu conjonctif collagénique clairsemé.