Hydrocéphalie : Qu'est-ce que c'est et pourquoi cela se produit-il ? Quels sont les symptômes et les conséquences ?

L'hydrocéphalie est une maladie caractérisée par l'accumulation excessive de grandes quantités de liquide céphalorachidien dans les ventricules cérébraux ou l'espace sous-arachnoïdien.

Le liquide étant incompressible, lorsqu'il s'accumule dans cette coquille dure, la pression augmente rapidement, ce qui affecte le tissu cérébral mou et fragmenté.

L'augmentation de la pression dans le crâne et de la pression sur les structures cérébrales est à l'origine des symptômes de l'hydrocéphalie, qui peut avoir des conséquences fatales.

Le liquide céphalo-rachidien se forme dans ce que l'on appelle le plexus choriale, un tissu densément vascularisé formé par la membrane interstitielle du pia mater, la membrane cérébrale molle qui recouvre la surface du cerveau.

Le plexus chorioïde est situé au plafond des quatre ventricules du cerveau. Il se trouve dans les ventricules latéraux (I et II), qui sont situés dans les hémisphères. Il se trouve également dans le troisième ventricule, qui est situé dans la région du mésencéphale, et dans le quatrième et dernier ventricule, qui est situé derrière le tronc cérébral et le bulbe rachidien et qui est entouré par le cervelet.

Le liquide s'écoule des ventricules hémisphériques latéraux vers le troisième ventricule par une ouverture appelée orifice de Monroe. Du troisième ventricule, il s'écoule par l'aqueduc de Sylvius vers le quatrième ventricule.

De là, il pénètre dans les espaces sous-arachnoïdiens par trois autres orifices. Il est ensuite absorbé par les sinus veineux et de là, avec le sang veineux, il est drainé hors du crâne vers le cœur.

La circulation du liquide est assurée par le cycle cardiaque rythmé : pendant la systole cardiaque, la compression des ventricules, le liquide est poussé vers le bas dans le canal rachidien.

Pendant la diastole, ou relaxation cardiaque, le liquide s'écoule vers le haut, dans le cerveau.

Chaque personne produit normalement environ 500 ml de liquide céphalo-rachidien par jour.

Le volume total de liquide dans les ventricules du cerveau et autour de la moelle épinière est compris entre 80 et 150 ml, ce qui signifie que le liquide est entièrement renouvelé trois fois en 24 heures.

L'augmentation du volume de liquide dans les cavités cérébrales est le résultat d'une perturbation de la dynamique de formation et d'absorption du liquide.

Il existe trois types fondamentaux d'hydrocéphalie en fonction du niveau auquel le système circulatoire est perturbé.

Hydrocéphalie communicante

Ce type d'hydrocéphalie se caractérise par l'absence d'obstruction dans le système ventriculaire, d'où le nom de communicante. Elle est due à une augmentation de la production ou, au contraire, à une diminution de l'absorption de la liqueur.

1. L'hydrocéphalie hypersécrétante est un type d'hydrocéphalie relativement rare. L'augmentation de la production de liqueur peut être causée, par exemple, par la propagation d'une tumeur dans le plexus chorioïde, qui est le principal organe de production de liqueur. Les tumeurs les plus courantes affectant le plexus sont le papillome ou le carcinome. L'hydrocéphalie hypersécrétante peut également se produire dans le cas d'une maladie non tumorale du plexus, par exemple l'hypertrophie du plexus, c'est-à-dire l'élargissement bénin du tissu du plexus chorioïde.
2. L'hydrocéphalie hyporésorptive est le type d'hydrocéphalie le plus courant. Elle est due à un défaut d'absorption du liquide, qui peut survenir pour de nombreuses raisons.

Les causes les plus courantes sont la sclérotisation (durcissement et dysfonctionnement) des granulations arachnoïdiennes situées à la surface des hémisphères cérébraux.

Ce processus se produit après une méningite, après une hémorragie dans l'espace sous-arachnoïdien, à la suite d'un traumatisme avec rupture de la dure-mère (enveloppe dure du cerveau) ou après une intervention neurochirurgicale, par exemple après une craniectomie décompressive.

D'autres causes possibles sont la thrombose du plexus veineux ou la sténose (rétrécissement) du foramen jugulare (l'ouverture dans le crâne par laquelle passent la veine jugulaire et les trois nerfs crâniens) avec l'hypertension veineuse qui s'ensuit.

Hydrocéphalie obstructive

Ce type d'hydrocéphalie résulte d'une obstruction dans la circulation de la liqueur. Cette obstruction peut se situer n'importe où dans le parcours des voies de la liqueur, mais le plus souvent dans la région de l'aqueduc de Sylvius.

La cause de l'obstruction peut être, par exemple, un rétrécissement congénital de ce site (sténose), des changements post-inflammatoires (par exemple, la gliose, c'est-à-dire le remplacement du tissu fonctionnel par des cellules gliales - semblable à une cicatrice), une hémorragie ou une tumeur.

Parmi les tumeurs, le germinome, le pinéalocytome ou le pinéaloblastome sont les plus courants.

Le deuxième site où la circulation des fluides est souvent obstruée est l'ostium de Monroe, situé dans les troisième et quatrième ventricules du cerveau. À cet endroit, l'obstruction peut être formée par des kystes, tels qu'un kyste colloïdal ou arachnoïdien.

Il n'est pas rare qu'il s'agisse également d'un néoplasme, par exemple un gliome du tronc cérébral, un médulloblastome ou un épendymome.

L'hydrocéphalie obstructive survient également après une hémorragie sous-arachnoïdienne et constitue une complication grave de cette affection potentiellement mortelle.

Types spécifiques d'hydrocéphalie

1. L'hydrocéphalie normotensive se caractérise par une augmentation du volume de liquide dans les canaux lacrymaux, mais la pression intracrânienne n'augmente pas. Elle touche principalement les personnes âgées. Elle se caractérise par une triade de symptômes : démence ou ralentissement du rythme psychomoteur avec troubles de la mémoire, difficulté à marcher (démarche titubante appelée démarche ataxique), troubles sphinctériens, le plus souvent une incontinence urinaire.
2. Le pseudo-tumeur cérébrale est une maladie qui touche généralement les femmes obèses d'âge moyen. Elle se caractérise par une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien. Les symptômes comprennent des maux de tête et des troubles visuels, mais pas de troubles de la mémoire, de désorientation ni d'altération des fonctions mentales comme dans les autres types d'hydrocéphalie. Le traitement est chirurgical et consiste à créer un drainage du liquide à l'extérieur de la cavité crânienne.

L'hydrocéphalie survient le plus souvent dans la petite enfance en raison de nombreuses malformations congénitales et également à la suite d'une hémorragie cérébrale chez les prématurés.

La prévalence globale de l'hydrocéphalie est d'environ 85 cas pour 100 000 habitants. Cependant, les enfants sont plus souvent touchés, jusqu'à 88 cas pour 100 000 habitants, tandis que les adultes le sont beaucoup moins, 11 cas pour 100 000 habitants.

Un deuxième pic de prévalence de l'hydrocéphalie est observé chez les personnes âgées, avec une prévalence d'environ 175 pour 100 000 et plus de 400 pour 100 000 après l'âge de 80 ans.

En termes de différences géographiques, les populations d'Afrique et d'Amérique du Sud sont les plus touchées par l'hydrocéphalie.

Il n'y a pas de différence significative entre les sexes et les deux sexes peuvent être touchés de la même manière.

Les symptômes de l'hydrocéphalie dépendent de l'âge du patient, de la cause de sa survenue, de la localisation de l'obstruction, de la durée et du rythme de survenue.

Hydrocéphalie aiguë

La fermeture aiguë des canaux lacrymaux entraîne une dilatation rapide des ventricules latéraux et une augmentation de la pression intracrânienne. Une pression trop élevée exerce une pression sur les tissus mous du cerveau, qui sont ensuite expulsés par les orifices cérébraux.

Cette situation est appelée hernie cérébrale et constitue un danger de mort.

Les signes avant-coureurs sont des maux de tête et des vomissements sans nausée préalable ou sans soulagement des vomissements, suivis d'une altération de la conscience, d'une dilatation des pupilles sans réaction, voire d'un coma avec ralentissement du rythme cardiaque.

Hydrocéphalie congénitale

L'hydrocéphalie congénitale apparaît généralement juste après la naissance.

Les symptômes typiques sont les suivants

• tête anormalement grosse
• fontanelle tendue, bombée et peu pulsante
• dédoublement des sutures crâniennes
• cuir chevelu fin et brillant
• schéma veineux accentué sur la tête
• bras et jambes raides
• les pupilles des yeux sont proches du bord de la paupière inférieure, ce qui donne l'impression d'un "soleil couchant".
• difficulté à respirer
• manque d'appétit et refus de s'alimenter
• réticence à bouger le cou ou à tourner la tête
• retard du développement psychomoteur

Apparition tardive de l'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie d'apparition tardive se caractérise par des maux de tête et une triade typique de symptômes :

1. Retard psychomoteur avec troubles de la mémoire et développement d'une démence.
2. Trouble de la démarche appelé ataxie : démarche molle, non coordonnée, sans équilibre ni stabilité.
3. Troubles sphinctériens se manifestant par une incontinence, c'est-à-dire des fuites d'urine plus ou moins importantes.

Les examens de neuro-imagerie jouent un rôle diagnostique majeur en cas de suspicion d'hydrocéphalie. Ils permettent de confirmer le diagnostic, de mettre en évidence la cause et de planifier un traitement approprié.

Dans le cas d'une hydrocéphalie aiguë, la tomodensitométrie (CT) du cerveau est l'examen le plus rapide et le plus accessible. Cet examen permet d'évaluer immédiatement la taille des ventricules cérébraux.

Des quantités accrues de liquide intracrânien apparaissent autour des ventricules sous la forme d'un "préenhancement périventriculaire", c'est-à-dire un assombrissement de l'environnement des ventricules causé par une fuite de liquide sous haute pression.

Le deuxième signe d'hydrocéphalie est un gonflement des cornes antérieures des ventricules hémisphériques latéraux et du troisième ventricule. Ce signe est également appelé "Mickey Mouse" car l'image ressemble au célèbre personnage de dessin animé.

La présence de ce signe indique une obstruction dans la région de l'aqueduc de Sylvius.

L'examen le plus complet et le plus détaillé est évidemment l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau.

Elle montre très bien les structures de la fosse postérieure et permet de distinguer les tumeurs cérébrales des maladies dégénératives, ainsi que l'hydrocéphalie normotensive de l'atrophie cérébrale.

Sur les images IRM, l'augmentation du volume du liquide céphalorachidien se traduit par une hyperintensité périventriculaire (dépôts luminaux) sur les séquences T2. Ces séquences sont spécifiquement utilisées pour l'identification des composants liquides dans le cerveau.

Le diagnostic est difficile dans le cas d'une hydrocéphalie chronique (de longue durée), car les cornes antérieures des ventricules latéraux peuvent ne pas être aussi nettement élargies.

Certains centres importants du cerveau peuvent même être rétrécis (atrophiés), de sorte que certaines maladies neurodégénératives doivent être exclues.

Le test diagnostique de l'hydrocéphalie normotensive est le test dit TAP. Ce test consiste en une ponction lombaire qui permet de drainer une grande quantité de liquide (30 à 50 ml). Quelques heures plus tard, le patient est réexaminé.

S'il y a une amélioration significative de ses symptômes, une hydrocéphalie normotensive est hautement probable. Le test est en fait un drainage externe des canaux de la liqueur.

Pour les formes congénitales d'hydrocéphalie, il est recommandé de procéder à un test génétique et à un conseil en cas de grossesse ultérieure.

Chez les nouveau-nés, la méthode la plus simple pour examiner le cerveau est l'échographie (USG), où la sonde de l'appareil est placée sur la surface du cervelet - la grande fontanelle antérieure.

L'examen ne soumet pas le petit corps du bébé à des radiations et il n'est pas nécessaire que le bébé soit au repos, comme c'est le cas avec l'IRM. Par conséquent, l'échographie peut être effectuée plus fréquemment et est également utile pour surveiller l'évolution de l'hydrocéphalie ou l'efficacité de la thérapie.

La dopplerométrie est une fonction de l'échographie qui permet de suivre l'évolution de la perfusion cérébrale et donc d'évaluer le degré d'hypertension intracrânienne et la fonctionnalité du drainage (thérapie de l'hydrocéphalie).

Un ophtalmologue peut également diagnostiquer une hypertension intracrânienne. En examinant le fond de l'œil, il remarquera un œdème (gonflement) de la papille du nerf optique. La papille du nerf optique est l'endroit où le nerf optique quitte la rétine et se poursuit jusqu'au cerveau.

Ce symptôme indique clairement une augmentation de la pression dans le crâne, qui peut être causée par une tumeur ou même une hydrocéphalie.

L'évolution de la maladie dépend du type d'hydrocéphalie.

Dans l'hydrocéphalie aiguë, l'obstruction du système liquidien survient soudainement et la maladie évolue très rapidement.

Le patient présente des symptômes graves liés à l'augmentation de la pression intraluminale, notamment des maux de tête incessants et des vomissements sans nausées préalables. Les vomissements ne procurent aucun soulagement, contrairement à ce qui se passe, par exemple, en cas de troubles gastriques.

Le patient peut rapidement perdre connaissance, des convulsions, une désorientation et même un coma peuvent survenir.

Une tomodensitométrie du cerveau et une intervention neurochirurgicale pour soulager la pression croissante dans le crâne doivent être effectuées immédiatement.

Le risque le plus important de l'hydrocéphalie aiguë est la hernie cérébrale, c'est-à-dire le déplacement du tissu cérébral à travers l'une des ouvertures du crâne, qui peut entraîner une défaillance des signes vitaux et la mort subite.

Dans l'hydrocéphalie chronique, qui se développe sur une plus longue période, les symptômes ne sont pas aussi spectaculaires. Sa progression est moins visible. L'hydrocéphalie normotensive est un type d'hydrocéphalie chronique qui affecte principalement les personnes âgées.

Le principal symptôme est un ralentissement du rythme psychomoteur, qui rappelle un début de démence. L'incontinence urinaire, voire l'énurésie complète, sont associées. Comme ces symptômes se manifestent également dans d'autres maladies associées à la vieillesse, l'hydrocéphalie normotensive échappe souvent à un diagnostic correct.

Le patient fait souvent l'objet d'un examen approfondi à la recherche de maladies neurodégénératives. En cas de troubles de la marche ataxique (instable) avec altération de l'équilibre et de la stabilité, le diagnostic peut être confondu avec celui de la maladie de Parkinson.

Un examen IRM spécial avec mesure du débit dans les voies de la liqueur et le test dit TAP révèleront la cause réelle de la difficulté et le traitement soulagera les symptômes du patient dans une large mesure.

Dans le cas de l'hydrocéphalie congénitale, le diagnostic est souvent déjà connu à la naissance. Le défaut de développement congénital du cerveau à l'origine de l'hydrocéphalie peut être diagnostiqué pendant la grossesse.

L'enfant présente un périmètre crânien élargi, des sutures intercrâniennes fendues, une fontanelle non pulsatile et un dessin veineux proéminent sur la tête. Il est agité, refuse de téter le sein, pleure, ne bouge pas le cou et ne tourne pas la tête.

La thérapie est la même qu'à l'âge adulte, à savoir la mise en place d'un système de drainage. Après l'opération, l'enfant mène une vie normale, le drain ne devant le gêner en aucune façon. Une attention accrue doit être portée au réglage de la pression sur la valve et au risque d'infection.